Revista nº 803

30 Reyes-Álvarez Marta Cáncer cutáneo Actualidad Médica · Número 803 · Enero/Abril 2018 Páginas 26 a 32 – – Papilomatosis cutis carcinoides, suele aparecer en la mucosa oral. Diagnóstico El diagnóstico es fundamentalmente clínico acompañado de la histopatología. Se debe hacer el diagnóstico diferencial con el Queratoacantoma, el Carcinoma Basocelular y los Melanomas amelanóticos. Tratamiento El tratamiento de elección en estos tumores es la ci- rugía con márgenes de seguridad (17) (Tabla 3). Sistemá- ticamente se lleva a cabo la detección de posibles ganglios mediante palpación y en caso de presentarse hacer PAAF y/o biopsia ganglionar. Si la histopatología confirma la na- turaleza metastásica de los ganglios se procede a llevar a cabo la disección ganglionar y terapia adyuvante con RT y/o QT . Si no hay respuesta terapéutica eficiente se pueden administrar cetuximab (25) o erlotinib . Es necesario hacer un seguimiento por la posibilidad de metastásis y por riesgo de desarrollar otro carcinoma. Carcinoma de células de Merkel El carcinoma de células de Merkel consiste en un tumor neuroendocrino que aparece en la zona de la unión dermoepi- dérmica (6). Suele diagnosticarse con mayor frecuencia en adultos de edad avanzada(26), la media en mujeres es de 76,2 años siendo en hombres de 73,4 años. No existe consenso acerca de su patogénesis pudiendo estar relacionado con una exposición solar crónica de ahí que aparezca en zonas como cabeza y cuello, igualmente existen evidencias que lo relacionan con el poliomavirus de las células de Merkel (27)en sujetos con inmunosupresión asociándose a infección VIH, trasplantados, artritis reumatoide y neoplasias hematológicas de células tipo B. Se ha empleado el acrónimo AEIOU para resumir la com- binación de los factores de riesgo y los signos de advertencia: A (asintomático), E (expansión rápida), I (inmunodepresión), O (mayores de 50 años) y U (radiación UV). Clínica Clínicamente lo encontramos como un nódulo dérmico e indoloro, palpable y solitario con color eritematoso. En algunos casos puede presentar ulceración(13). Se han descrito patrones característicos: sólido, trabecular y difuso, siendo este último el más frecuente. Este tumor a su vez puede infiltrar los ganglios linfáticos dérmicos dando lugar a lesiones multisatélites ganglionares (28). Las localizaciones mas frecuentes con cabeza y cuello segui- das de las extremidades. Diagnóstico El diagnóstico se realiza mediante una biopsia para con- firmarlo histológicamente. La inmunomarcación resulta fun- damental en el diagnóstico de este tipo de tumor tanto para comprobar la diferenciación neuroendocrina como para ex- cluir metástasis de carcinomas neuroendocrinos pulmonares primarios o melanomas de células pequeñas con las que el carcinoma de células de Merkel puede coincidir (29) . Existen marcadores epiteliales y neuroendocrinos ex- presados por las células tumorales. Las citoqueratinas AE1/3, CAM 5. 2 y 20 se presentan en el citoplasma en forma de pun- teado paranuclear difuso. Dentro de los marcadores neuroen- docrinos podemos destacar la naptofisina, enolasa, cromo- granina A y CD56 (30). Tratamiento El tratamiento de elección consiste en la escisión quirúr- gica amplia con 2-3 cm de margen acompañado de RT adyu- vante en los casos con enfermedad local avanzada o regional, a excepción de los tumores en cabeza y cuello en los cuales los márgenes pueden ser menores. Es aconsejable llevar a cabo la biopsia el ganglio centinela por su potencial metastasico. Según ciertos datos estadísticos, el 66% de los pacientes presentan enfermedad local, el 27% presentan diseminación linfática en el momento de diagnóstico y el 7% tienen metás- tasis al inicio (31). La muerte sobreviene tras una diseminación en el híga- do, los huesos, los pulmones, el sistema nervioso central o ganglionar(32). Dermatofibrosarcoma Protuberans El Dermatofibroma Protuberans es un tumor poco fre- cuente, su incidencia se ha calculado entre 0,8 y 5 casos por millón de habitantes al año (33), existiendo una mayor incidencia en raza negra. Parece que no existen diferencias en cuanto a sexos y que la edad de incidencia se encuentra entre los 30 y los 50 años. Consiste en un tumor cutáneo de crecimiento lento in- filtrativo con una alta tasa de recidivas a nivel local pero baja capacidad metastásica. La OMS lo clasifica dentro de los tumores cutáneos fibrosos, fibrohistiocíticos o histiocí- ticos. La etiología no es bien conocida hasta el momento. Se han sugerido distintas hipótesis en las que parece que hay un antecedente de un traumatismo local en la zona del tu- mor u otras, en las que se demuestra que aumenta el creci- miento durante el embarazo. Parece que no existe una clara asociación con la radiación solar. La localización mas frecuente es en el tronco, a nivel de la cintura escapular y de la espalda. También existen ca- sos de esta patología a nivel de los miembros, de cabeza y cuello. Histológicamente, está formado por una proliferación de células fusiformes, con núcleo grande, escaso pleomorfismo y disposición de las células en fascículos entrelazados de forma irregular. Clínica Inicialmente, se presenta como una placa de pequeño tamaño de coloración pardusca, marrón, rosada o violácea pudiendo pasar desapercibida. Existen tres formas de pre- sentación diferentes que serían: Tabla 3. Márgenes libres de tumoración según British Association of Dermatology (6). Tipo de CE Márgenes libres o negativos CE bajo riesgo, <2cm, grado I (bien diferenciado), sin invasión, tronco y extremidades. 95% de curación con 4 mm de margen CE alto riesgo, > 2 cm, grado II (50% o menos de diferenciación), con invasión Se necesita un margen mínimo de 6 mm