Revista nº 804

93 Fernando Leiva-Cepas Amiloidosis laríngea Actualidad Médica · Número 804 · Mayo/Agosto 2018 Páginas 92 a 94 La disfonía como síntoma en Atención Primaria (5); es frecuente en nuestro medio (aproximadamente un 12-18 % de las consultas), especialmente en determinadas épocas del año donde existen síndromes endémicos (cuadros catarrales virales). La evidencia disponible enfoca al tratamiento local de los síntomas y si no existe mejoría en al menos tres semanas derivar al paciente al especialista correspondiente (6). Este caso clínico pone de manifiesto la necesidad de eva- luar con mayor profundidad en determinados casos de disfo- nía en Atención Primaria; puesto que la paciente sólo consultó cuando comenzó a notar pérdida de peso y empeoramiento de una clínica de larga evolución; nunca antes fue evaluada de forma profunda por parte de Otorrinolaringología. CASO CLÍNICO Mujer de 64 años de edad sin antecedentes personales de interés. Fumadora ocasional. Acude a su MAP por disfo- nía de años de evolución, con empeoramiento en los últi- mos meses. Nunca consultó por este motivo, refiriendo que " mi voz es así desde siempre ". Comenta pérdida de peso no cuantificada en los últimos meses. Se deriva a ORL que tras laringoscopia aprecia aspecto granuloso en vestíbulo larín- geo por encima de las bandas ventriculares, sin aspecto neoplásico. En la exploración física sólo destaca una leve acanto- sis nigricans en cara interna de ambos muslos (glucemias y Hb1Ac normal). TAC cervical (Figura 1): engrosamiento ho- mogéneo de región supraglótica, en lado izquierdo imagen aérea bien definida y en el derecho una imagen más sólida pero también aérea (probable laringocele bilaretal sobrein- fectado). Sin adenopatías. En la biopsia laríngea se aprecia: depósito subepitelial de amiloide (rojo Congo +, Figura 2). Inmunohistoquímica negativa para amiloide A. Cadenas li- geras Kappa y Lamda sin restricción. Estudio de extensión: negativo. La paciente fue tratada de forma conservadora en primer término, requiriendo posteriormente laringuectomía urgente por colapso de la vía aérea superior por sangrado no coercible; te- niendo actualmente una evolución favorable. DISCUSIÓN Como se ha mencionado anteriormente, la amiloidosis la- ríngea es un trastorno poco frecuente; pero que requiere un diag- nóstico precoz, especialmente para establecer la presencia de progresión de dicha enfermedad o la afectación a otros órganos, así como establecer un diagnóstico diferencial compatible con un proceso neoplásico. La etiología de la amiloidosis laríngea es clara; y por lo gene- ral la disfonía es el síntoma más característico y el que suele ser el que marca el inicio (el más detectado tanto en las consultas de Atención Primaria como de Atención Hospitalizada) (5); si bien en casos avanzados con diagnóstico tardío el comienzo puede deber- se a disnea, disfagia o hemoptisis. La confirmación con nasofibro- laringoscopia es la prueba complementaria más rentable; pues permite la visión directa así como la toma de biopsia. En la radio- logía no convencional se aprecia en tomografía axial computari- zada (TAC), el amiloide se visualiza como una imagen homogénea e isodensa que se realza con el contraste endovenoso; así como (gadolinio) en la resonancia magnética (RMN) (6). El diagnóstico requiere una exploración amplia y el análisis histopatológico (es el definitivo) de biopsia teñida con la tinción de rojo Congo (2); que es positiva con el microscopio de luz pola- rizada con la presencia de depósitos eosinófilos; el mencionado depósito se rodea por lo general de un infiltrado de tipo linfoplas- mocítico; ya que de él proceden las inmunoglobulinas policlonales que al acumularse forma el característico depósito de amiloide. En el tipo de amiloidosis que aquí se menciona; es la inmunog- lobulina fibrilar kappa o lambda el precursor fibrilar proteico; de modo que la amiloidosis laríngea es primaria, tipo AL (la más ca- racterística de la forma amiloidosis localizada) (3) . El manejo de esta patología es conservador en primer tér- mino con revisión periódica por nasofibroscopia; excepto en los casos donde la masa laríngea provoca cierto grado de obstrucción de la vía o se produce un sangrando intenso. En caso de requerir tratamiento quirúrgico, el láser con CO 2 endoscópico, ya que no evita la perdida de la voz. La radioterapia puede ser una opción a explorar, si fracasa el tratamiento con láser (1). Pese a la evo- lución favorable existente en la mayoría de los casos; la revisión periódica es obligada, dado que no son raros los casos clínicos en la literatura de recidivas. Figura 1. El TAC cervical muestra un engrosamiento homogéneo de región supraglótica Figura 2. Microfotografía de biopsia laríngea teñida con Rojo Congo. Se aprecia un depósito subepitelial de amiloide.