Revista nº 807

Actualidad Médica · Número 807 · Mayo/Agosto 2019 Páginas 124 a 126 Láinez-Ramos-Bossini et al. Rectorragia en cordoma sacro · 125 · fue dado de alta con diagnóstico de estreñimiento y artrosis de cadera tras mejorar clínicamente con tratamiento laxante y anal- gesia. En la anamnesis actual, el paciente refiere dolor lumbar y de cadera derecha, así como estreñimiento con episodios de rectorragia y melenas frecuentes desde hace más de un año. No vómitos ni sensación distérmica. Solo toma lactulosa como trata- miento habitual. Última deposición el día anterior, con heces de aspecto normal. Figura 1 . Radiografías simples de abdomen en proyección AP que muestran una lesión osteolítica, bien delimitada, en región sacrococcígea derecha (flechas) que apenas modifica su tamaño a lo largo del tiempo. (a) Seis meses antes del episodio actual; (b) un mes antes del episodio actual; (c) en el episodio actual; (d) modificación de ventana de (c). La lesión no fue detectada en ninguno de los episodios. A la exploración física, el paciente presenta estado general conservado y estabilidad hemodinámica. Muestra un abdomen glo- buloso, blando, doloroso a la palpación profunda en hemiabdomen izquierdo, con ruidos hidroaéreos conservados, sin peritonismo. A la inspección anal se observa región perianal manchada de sangre roja fresca. Al tacto rectal: ampolla vacía, dedil manchado de sangre roja y en pared rectal posterior se palpa una gran masa. El resto de la exploración no muestra alteraciones significativas. Se realiza radiografía simple de abdomen (figuras 1c-d) en la que no se detectan hallazgos patológicos significativos. En la ana- lítica destacan: hemoglobina 12,2 g/dL, urea 67 mg/dL y PCR 22 mg/L. El hemograma muestra una cifra de 13590 leucocitos / mm 3 (85% neutrófilos). Seis horas después, se observa un descenso de la hemoglobina hasta 10,5 mg/dL, por lo que se realiza intercon- sulta con Medicina Interna y se decide realizar TC urgente, con las sospechas principales de diverticulitis, angiodisplasia o neoplasia digestiva o prostática. Figura 2 . TC con contraste intravenoso en planos axial (a) y sagital (b) que muestra gran masa presacra, heterogénea y bien delimitada, que infiltra el sacro (flechas amarillas) y comprime el recto, sin apreciarse plano de separación evidente con el mismo (flecha roja). En el estudio de TC, el Servicio de Radiodiagnóstico informa de una voluminosa masa pélvica presacra de densidad heterogé- nea y contornos moderadamente delimitados que infiltra las úl- timas vértebras sacras y coccígeas, y comprime el colon descen- dente, sigma y recto (sin poder descartar invasión de su pared), e infiltra los músculos piriforme y erector de la columna dere- chos. La primera posibilidad diagnóstica es la de cordoma sacro. El paciente es ingresado en el Sevicio de Medicina Interna, desde donde se completa el estudio de la masa mediante RM, corroborándose la compatibilidad de la masa con un cordoma sacro y la infiltración de los músculos anteriormente citados así como del colon y recto (figura 3). Se hace una colonoscopia, que evidencia la infiltración del recto. Tras la realización de biopsia guiada por TC, se confirma que se trata de un cordoma sacro. Tras ser valorado en el Comité Multidisciplinar de Tumores del sistema musculoesquelético, se descarta tratamiento curativo debido a la irresecabilidad del tumor, iniciándose radioterapia paliativa. Figura 3 . RM en plano axial. Se observa una gran masa pre- sacra sólida, de intensidad de señal heterogénea y bordes bien definidos, que muestra hipointensidad de señal en secuencia T1 FSE (a) e hiperintensidad de señal en secuencia T2 FSE (b) . DISCUSIÓN Los cordomas constituyen las neoplasias malignas primarias más frecuentes del sacro (50%) (2, 4, 6, 8), representando un bajo porcentaje del total de tumores óseos malignos (1-8%) (5, 6). La in- cidencia estimada es de 0,08-5 por 100.000 habitantes y es el doble de frecuente en varones que en mujeres, entre la 4ª y 7ª décadas de la vida, con una edad media de presentación a los 50 años (1-3, 5-8). La supervivencia media de 6 años, aproximadamente (6). El diagnóstico clínico de los cordomas y otros tumores de la región sacrococcígea es complejo. Aunque localmente son de comportamiento agresivo, crecen lentamente, haciéndose sin- tomáticos cuando alcanzan gran tamaño (2). El síntoma más fre- cuente es el dolor localizado (57%) o radicular (17%) (7), que es característicamente progresivo y persistente, pudiendo simular patología osteomuscular. Otras manifestaciones son el estreñi- miento (22%), la incontinencia urinaria y la sensación de anes- tesia. En el caso de infiltración de los músculos glúteo mayor o piriforme, se produce dolor y limitación a la extensión y rotación externa de la cadera (4), produciendo dificultad para caminar (9%) (7). La infiltración del recto puede ocasionar hemorragia digestiva baja, si bien esta forma de presentación es rara (1%) (3, 7) y ape- nas ha sido descrita en la literatura. Figura 1. Radiografías simples de abdomen en proyección PA. Figura 2. TC con contraste intravenoso en planos axial y sagital. Figura 3. RM en planos axiales.