Revista nº 808
· 188 · CASO CLÍNICO Actualidad Médica A C T U A L I D A D M É D I C A www.actualidadmedica.es ©2019.Actual.Med.Todoslosderechosreservados Linfoma plasmablástico con coinfección por Virus de Epstein Barr y Herpes Virus humano 8: reporte de caso Resumen El linfoma plasmablástico es una neoplasia agresiva poco frecuente. Se categoriza según la clasificación del 2016 de la OMS como una neoplasia linfoide del tipo del linfoma plasmablástico, que lo define como una proliferación difusa de células grandes neoplásicas semejantes a inmunoblastos B, en la cual las células tumorales presentan inmunofenotipo de células plasmáticas con positividad para CD138, CD38 y MUM-1, siendo negativas o débilmente positivas para CD45, CD20 y PAX-5. Tienen expresión de inmunoglobulinas plasmáticas en hasta 70% de los casos, sobre todo IgG, así como de cadenas ligeras kappa o lambda. La mayoría de los casos tienen relación con el virus Epstein-Barr. Presenta un claro predominio por el sexo masculino, y típicamente se asocia a estados de inmunodeficiencia, sobre todo al VIH. En estos pacientes, la media de edad de presentación es de 40 años y la cavidad oral suele ser la más afectada. Abstract Plasmablastic lymphoma is a rare aggressive neoplasm. It is categorized according to the 2016WHO classification as a lymphoid neoplasm of the type of plasmablastic lymphoma, which defines it as a diffuse proliferation of large neoplastic cells similar to B-immunoblasts, in which the tumor cells have immunophenotype of plasma cells with positivity for CD138, CD38 and MUM-1, being negative or weakly positive for CD45, CD20 and PAX-5. They have plasma immunoglobulin expression in up to 70% of cases, especially IgG, as well as kappa or lambda light chains. The majority of cases are related to the Epstein-Barr virus. It presents a clear predominance by the male sex, and is typically associated with immunodeficiency states, especially HIV. In these patients, the average age of presentation is 40 years and the oral cavity is usually the most affected. Díaz-García, Juan Daniel 1 ; Venzor-Castellanos, Juan Pablo 1,2 ; Hopf-Estandia, Karen 1 ; Rojas-Zaldívar, Eunice 3 . 1 Departamento deMedicina Interna, Hospital General “Dr. Manuel Gea González”, Secretaría de Salud, Ciudad deMéxico 2 Departamento de Neurología, Hospital General “Dr. Manuel Gea González”, Secretaría de Salud, Ciudad deMéxico 3 Departamento de Hematología, Instituto Nacional de Cancerología, Secretaría de Salud, Ciudad deMéxico Enviado: 23-07-2018 Revisado: 08-10-2018 Aceptado: 07-03-2019 Juan Daniel Díaz García Calzada de Tlalpan 4800, Tlalpan Centro I, Belisario Domínguez Secc 16, 14080 Tlalpan, Ciudad de México E-mail: judan_digar@hotmail.com Palabras clave: Linfoma plasmablástico; Infección por VIH; Virus Esptein Barr; Virus herpes humano 8. Keywords: Plasmablastic lymphoma; HIV infection; Epstein Barr virus; Human Herpes Virus 8. PLasmablastic lymphoma with coinfection by Epstein Barr Virus and Herpes Human Virus 8: a case report DOI: 10.15568/am.2019.808. cc03 Actual. Med. 2019; 104: (808): 188-190 INTRODUCCIÓN El linfoma plasmablástico (LPB) está categorizado como un subtipo muy agresivo y poco común de linfoma no Hodgkin por la Organización Mundial de la Salud (1). Su primera descrip- ción fue realizada por Delecluse y sus colaboradores en el año de 1997 (2). Originalmente se pensó que solo se presentaba en pacientes infectados con el virus de inmunodeficiencia humana (VIH), pero desde se descripción se han identificado que hasta 35% de los casos se presentan en pacientes con otro tipo de in- munodeficiencias o en inmunocompetentes (3). Se calcula que este linfoma es responsable de 2 a 3 % de todos los linfomas asociados a VIH aunque la incidencia no es tan clara. La edad de presentación es menor en pacientes VIH positivo, 40 años, que en pacientes sin la infección, 58 años. Este linfoma es más prevalente en pacientes masculinos aunque esta diferencia es más marcada en pacientes VIH-postivos, 4:1 vs. 1.6 :1 en VIH- negativos (4). Las células que caracterizan a este linfoma son grandes, re- dondas u ovaladas, con citoplasma abundante, núcleo excéntrico y nucléolo prominente; estas crecen en proliferaciones monomórfi- cas cuyo fondo tiene aspecto de “cielo estrellado” debido a la pre- sencia de linfocitos, macrófagos, cuerpos de mitosis y apoptosis (5). Al analizar el inmunofenotipo de estas células, se en- cuentran negativo los marcadores tradicionales de las células
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