Revista nº 808

Actualidad Médica · Número 808 · Septiembre/Diciembre 2019 Páginas 188 a 190 Díaz-García et al. Linfoma plasmablástico en un paciente con infeccion por VIH · 189 · B como CD20, CD79a y PAX-5 mientras que los marcadores de células plasmáticas como CD38, CD138 y MUM1/IRF4 son positivos. Debido a esto, debe de diferenciarse de otros desórde- nes linfoproliferativos como mieloma plasmablástico, linfoma difuso de células B grandes anaplásico cinasa positivo, enfer- medad de Castleman multicéntrica, entre otras (6). Existe una asociación entre el virus Epstein-Barr (VEB) y el linfoma plasmablástico, el RNA de éste se encuentra en 80% de los paciente VIH positivos, en dos tercios de los pa- cientes trasplantados y en 46% de los pacientes VIH negativos (7). El cuadro clínico depende del sitio afectado, causando síntomas como diarrea, hematoquesia y dolor abdominal cuando afecta el tracto gastrointestinal; epistaxis, rinorrea, sinusitis, úlceras orales cuando afecta mucosa nasal y oral; así como adenopatías y síntomas B. Clínicamente se encuentra en un estadio avanzado (Es- tadio de Ann Arbor III o IV) en 60% de los pacientes al mo- mento del diagnóstico independientemente de la presencia o ausencia de VIH, sin embargo, la presencia de enfermedad en la cavidad oral y mandíbula es más común en pacientes infec- tados. La médula ósea está afectada en 30% de los pacientes al momento del diagnóstico (8). Los sitios extranodales en los que más se presenta son tracto gastrointestinal, hueso y piel aunque también se puede encontrar en sitios santuario como los testículos o el sistema nervioso central. El pronóstico es malo ya que la sobreviva promedio es de 8 meses independientemente de la presencia de VIH. El único factor de mal pronóstico reconocido hasta el momento es la presencia de rearreglos en el gen MYC (9). Los régimenes de quimioterapia usados actualmente son ciclofosfamida hiperfraccionada, vincristina, doxorubi- cina y dexametasona alternando con metotrexato y citara- bina. También se pueden utilizar agentes como bortezomib y lenalidomide que son de utilidad en mielomas de células plasmáticas. Se caracteriza por recaída temprana y posterior resistencia a quimioterapia (10). CASO CLÍNICO Masculino de 34 años de edad con antecedente de in- fección por Virus de Inmunodeficiencia Humana (VIH) cla- sificación clínica e inmunológica C3, CD4 186/mm 3 (500 - 1500 /mm 3 ) y Carga viral indetectable, en tratamiento con Efavirenz/Emtricitabina/Tenofovir (600/200/300 mg por día) y Trimetoprim/Sulfametoxazol (160/800 mg por día) y sin otros antecedentes personales patológicos, con cuadro clínico de 5 meses de evolución caracterizado por cefalea parietal derecha en EVA (Escala Visual Análoga) 8/10, tipo punzante, con irradiación a región frontal ipsilateral y oc- cipital, acompañándose de déficit auditivo, así como visión borrosa, además de fiebre cuantificada de 38.5 ºC, pérdida de peso involuntaria de 10 kilogramos en los últimos 5 me- ses, astenia y adinamia, con posterior aparición de tumora- ción a nivel de cráneo. A su ingreso a la unidad de urgencias se encontró con signos vitales dentro de los parámetros normales, con labora- torios que integraban una hipercalcemia, Ca +2 15.2 mg/dL, (8.5 - 10 mg/dL) y una Deshidrogenasa láctica (DHL) de 1992 UI/L (125 - 240 UI/L). A la exploración física se observó, consciente, orientado, con tumoración en región temporo-parietal-occi- pital de 20x20cm, pétrea, no móvil, fija a planos profundos, cavidad oral sin presencia de lesiones, adenopatía cervical de- recha de 2x2 cm en región IV y V del lado derecho. Dentro de los estudios de imagen se realizaron, radio- grafía de cráneo, que reveló pérdida de la arquitectura de hueso a nivel temporal, parietal y occipital, así como reso- nancia magnética nuclear con evidencia de tumor extra-axial en región fronto-parieto-temporo-occipital derecha que infil- traba estructuras adyacentes, que condicionó una herniación subfalcina y carcinomatosis leptomeníngea (Figura 1). PET-CT (Tomografía de emisión de positrones - Tomografía computa- da) con Fluorodesoxiglucosa con evidencia de actividad tu- moral hipermetabolica a nivel de lesión extraaxial descrita, antro maxilar derecho y adenopatias cervicales. Por tal motivo se decidió realizar biopsia de tumor parieto-temporo-occipital, compatible con Linfoma plas- mablástico con coinfección por virus de Epstein barr y Her- pes virus humano 8. Inmunohistoquímica, Positivo: CD138, EBER-ISH, HHV8 y Ki67(90%), Kappa ++, lambda +, Negativo: CD20, EMA, CD30 y PAX5 y positivo CD3 en linfocitos T reac- tivos (Figura 2 - página siguiente). En biopsia de hueso, se reportó hipocelular para la edad (30%), relación mieloide-eritroide 2:1, con adecuada maduración y morfología de las tres series hematopoyéti- cas, hasta 4 megacariocitos por campos de gran poder, sin evidencia de infiltración neoplásica. Con CD138 positivo en 3% de células plasmáticas. El paciente fue tratado con fluidoterapia y ácido zolen- drónico para control de hipercalcemia, se propuso inicio de tratamiento con radioterapia (RT), con dosis de 30Gy/15Fx, posterior a 5 sesiones de RT, se encontró con mejoría en los niveles de calcio (8.52mg/dL) se egresó del hospital para completar sesiones de RT de manera ambulatoria. Cursó con candidiasis oral y radioepitelitis a cráneo grado 1, mostrán- dose reducción de la lesión >70%. Posteriormente se decidió inicio de esquema de quimioterapia con DA-EPOCH alterna- do con DA MTX, aplicándose tres ciclos con mejoría de su sintomatología. Figura 1. Resonancia magnética nuclear: tumor extra-axial en región frontoparietotemporo-occipital derecha que infiltraba estructuras adyacentes, que condicionó una herniación subfalcina y carcinomatosis leptomeníngea