Revista nº 808

Díaz-García et al. Linfoma plasmablástico en un paciente con infeccion por VIH Actualidad Médica · Número 808 · Septiembre/Diciembre 2019 Páginas 188 a 190 · 190 · DISCUSIÓN Y CONCLUSIÓN El linfoma plasmablástico es un desafío diagnóstico, con un tratamiento agresivo y un mal pronóstico. Este debe ha- cerse en relación con los hallazgos clínicos (datos de inmu- nodeficiencia, relación con VIH y virus de Epstein-Barr) y el inmunofenotipo. El riesgo relativo de desarrollar este tipo de linfoma en pacientes con virus de inmunodeficiencia huma- na positivo es de 80 a 110 veces mayor que en la poblacion general. Los linfomas en sujetos VIH positivos tambien se han asociado fuertemente con infeccion por otros virus, lo que sugiere un papel importante de estos en la patogenia de los linfomas. El algoritmo diagnóstico de los linfomas con dife- renciación plasmáblástica es amplio (mieloma plasmablástico, Linfoma B difuso variante inmunoblástica, Linfoma difuso ALK +) por lo que es imprescindible realizar un estudio clínico y de inmunohistoquímica amplio. Es un tumor altamente agresivo con pobre respuesta a la quimioterapia y con una supervivencia media muy baja, la mayoría de los pacientes fallecen dentro del primer año tras el diagnóstico. Estos tumores fueron designados como plasma- blásticos por estar constituidos por células grandes y blásti- cas que mostraban un perfil fenotípico de células plasmáticas diferenciadas, con ausencia o débil expresión de marcadores de células B. En la actualidad, cada vez se han descrito más LPB tipo cavidad oral en una localización extra-oral, en un 52%. La mayoría de los pacientes son VIH positivos y están infectados por el virus de Epstein Barr (74%). El HHV-8 es negativo en todos sus casos. El diagnóstico diferencial debe hacerse con linfomas B de células grandes con rasgos plasmablásticos. Aunque todos estos linfomas tienen una morfología blástica y un fenotipo de célula B diferenciada terminal, la presentación clínica, el esta- do inmunológico y los rasgos morfológicos e inmunofenotípi- cos nos permitirán hacer el diagnóstico correcto. El linfoma no Hodgkin constituye la segunda neoplasia más frecuente en pacientes VIH positivo. Es criterio definidor de SIDA. La incidencia de linfomas en SIDA es más de 100 vec- es superior a la incidencia en la población general y el riesgo no parece haberse reducido con la introducción de la terapia antirretroviral combinada El 90% son linfomas B y la mitad contienen el virus de Epstein-Barr. Este caso presentado es un linfoma plasmablástico en un paciente VIH-positivo y de presentación clínica poco habitual. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1. Ahn J, Okal R, Vos J, Smolkin M, Kanate A, Rosado F. Plasmablastic lymphoma versus plasmablastic myeloma: an ongoing diagnostic dilemma. J Clin Pathol 2017; 70:775- 780. 2. Al-Malki M, Castillo J, Sloan J, Re A. Hematopoietic cell transplantation for plasmablastic lymphoma: a review. Biol Blood Marrow Transplant 2014; 20: 1877-1884. 3. Castillo J, Bibas M, Miranda R. The biology and treatment of plasmablastic lymphoma. Blood 2015; 125: 2323-2330. 4. Fernández R, Sancho J, Ribera J. Plasmablastic lymphoma. Med Clin 2016; 147:399-404. 5. Bautista M, Ake C, Chen M, Wang J. Gastrointestinal lymphomas: Morphology, immunophenotype and molecular features. J Gastrointest Oncol 2012; 3:209-225. 6. Xiao H, Minghui D, Lixing H, Daobin Z, Zhang A. Plasmablastic lymphoma: Review of 60 Chinese cases and prognosis analysis. Medicine 2017; 96: 1-5. 7. Harmon C, Smith L. Plasmablastic Lymphoma: A Review of Clinicopathologic Features and Differential Diagnosis. Arch Pathol Lab Med 2016; 140:1074–1078. 8. Loghavi S, Khaled A, Tariq N, Zhuang Z, Siok-Bian N, Tang G. Stage, age, and EBV status impact outcomes of plasmablastic lymphoma patients: a clinicopathologic analysis of 61 patients. J Hematol Oncol 2015; 8:65-70. 9. Covens K, Verbinnen B, Geukens N. Characterization of proposed human B-1 cells reveals pre-plasmablast phenotype. Blood 2013; 121:5176–5183. 10. Yan M, Dong Z, Zhao F, Chauncey T, Deauna D, Wang J et al. CD20-positive plasmablastic lymphoma with excellent response to bortezomib combined with rituximab. Eur J Haematol 2014; 93: 77-80. Figura 2. Inmunohistoquímica: Positivo CD138, EBER-ISH, HHV8 y Ki67(90%)