Revista nº 809

· 48 · CASO CLÍNICO Actualidad Médica A C T U A L I D A D M É D I C A www.actualidadmedica.es ©2020.Actual.Med.Todoslosderechosreservados Caracterización clínica del Síndrome de PFAPA enunaUnidaddePediatríadeAtenciónPrimaria: presentación de una serie de casos Resumen El Síndrome de PFAPA (Fiebre Periódica, Adenopatías, Faringitis y Aftas) entra dentro del diagnóstico di- ferencial de la fiebre periódica en pediatría, siendo una de sus causas más frecuentes. Aunque se sabe que se debe a una desregulación del sistema inmune, su etiología no está del todo esclarecida. Dado que los criterios diagnósticos son sencillos pero inespecíficos, debemos tener en mente un amplio grupo de enfermedades autoinflamatorias en nuestro diagnóstico diferencial. Los episodios ceden de forma brusca a la corticoterapia, mientras que para la prevención de los mismos no parece haber todavía un tratamiento del todo efectivo. Pro- ponemos una revisión de este síndrome a raíz de cinco casos acaecidos en nuestro centro de salud. Abstract The PFAPA syndrome (Periodic Fever, Adenopathy, Pharingitis, Afthae) is part of the differential diagnosis of periodic fever in children. Although there is a dysregulation of the immune system, its etiology is not completely clear. The diagnostic criteria are simple but non-specific, so we must consider a large group of autoinflammatory diseases in our differential diagnosis. A single dose of glucocorticoids given at the onset of an episode can dramatically abort fever attacks in a few hours. Nevertheless, there isn't an effective treatment for the prevention of the episodes. We propose a review of this syndrome as a result of five cases in our health care center. Del-Valle-de-Toro, A. 1 ; Ortega-Páez, E. 2 ; Almazán-Fernández-de-Bobadilla, V. M. 2 1 Hospital Materno Infantil. Complejo Hospitalario Universitario de Granada 2 Unidad de Gestión Clínica de Maracena. Distrito Granada Metropolitano Enviado: 22-10-2019 Revisado: 03-11-2019 Aceptado: 21-01-2020 Antonio del Valle de Toro Hospital Materno Infantil Virgen de las Nieves. Complejo Hospitalario Universitario de Granada. C/ Ribera del Beiro, s/n · 18014 Granada Email: antonio.valle.toro@gmail.com Palabras clave: Síndrome PFAPA; Score de Gaslini; Glucocorticoides; Cimetidina; Colchicina; Amigdalectomía. Keywords: PFAPA syndrome; Gaslini score; Glucocorticoids; Cimetidine; Colchicine; Tonsillectomy. Clinical characterization of PFAPA Syndrome in a Primary Care Pediatric Unit: presentation of a series of cases. DOI: 10.15568/am.2020.809. cc01 Actual. Med. 2020; 105: (809): 48-51 INTRODUCCIÓN La faringoamigdalitis aguda (FAA) puede tener una etio- logía infecciosa (siendo su causa más frecuente vírica) (1), o no infecciosa, agrupando a varias enfermedades inflamatorias en las que por una alteración de la inmunidad innata se pro- ducen varias FAA de repetición con cultivos persistentemente negativos, formando parte del diagnóstico diferencial de la fiebre periódica (2). El síndrome PFAPA es una enfermedad au- toinflamatoria (probablemente la más frecuente), que cursa con fiebre periódica; en la que se sospecha etiología inmune y en la que no se ha demostrado base genética. PFAPA agrupa las siglas PF, Periodic Fever (fiebre periódica); A, Adenopathy (adenopatía); P, Pharingitis (faringitis); A, Afthae (aftas). De- bido a la alta asociación existente en pediatría entre fiebre e infección, por su baja incidencia, y porque en estos procesos pueden existir datos clínicos comunes a procesos infecciosos, es frecuente que su diagnóstico se retrase. El síndrome de PFAPA fue descrito por Marshall et al. en 1987 al observar una serie de doce niños con episodios de fie- bre de repetición, malestar general, aftas bucales, faringitis, cefalea y adenopatías cervicales (3); en la tabla 1 se resume la frecuencia de aparición de cada síntoma. En todos ellos se observó un aumento de reactantes de fase aguda en las prue- bas analíticas durante los episodios, una pobre respuesta a los antiinflamatorios no esteroideos (AINEs) y una gran mejoría con prednisona (3). Sin embargo, no fue hasta el año 2.000 cuando en España empezaron a publicarse los primeros casos (4). Aunque la edad típica de comienzo es entre los 2-5 años, hay casos descritos desde los 11 meses hasta la edad adulta. Su etiología es desconocida, aunque se piensa que se debe a un mecanismo inmunológico, ya que en los brotes hay una buena respuesta a la corticoterapia y en éstos se ha de- mostrado elevación de IFN, Il-6 y TNF por activación de las células de la inmunidad innata a través de los linfocitos Th1.