Revista nº 809

Del-Valle-de-Toro et al. Síndrome de PFAPA en una Unidad de Pediatría de AP · 51 · Actualidad Médica · Número 809 · Enero/Abril 2020 Páginas 48 a 51 En 2008 se publicó un estudio en el que se probó a tratar con colchicina (0.5-1 mg/día) a 9 pacientes con edades com- prendidas entre los 3.5 - 11 años que presentaban episodios frecuentes de PFAPA (cada menos de 2 semanas). El resultado fue que en 8 de ellos se prolongó el intervalo libre de síntomas (de 1.7 a 8.4 semanas, p<0.006), no pudiendo demostrarse si esta mejoría se debía a la colchicina o a la evolución natural de la enfermedad (17). En 2.016 en cambio, se publicó un ensayo clínico aleatorizado abierto en el que 18 pacientes con PFAPA de 4 a 11 años fueron aleatorizados en dos grupos (I: control, II: colchicina) y seguidos durante 6 meses. Durante los primeros tres meses no se aplicó ninguna intervención en ninguno de los dos grupos, y no se observaron diferencias significativas en el número de episodios. En cambio, en los últimos tres meses el segundo grupo recibió tratamiento con colchicina, observándo- se una reducción significativa del número de episodios respecto al grupo control (18). Sin embargo; fue también en 2.016 cuan- do salió a la luz otro estudio en el que sólo 9 de 20 pacientes respondieron al tratamiento preventivo con colchicina, obser- vándose que había mayor tasa de respuesta en pacientes con un PFAPA incompleto y en aquellos heterocigotos para la mutación de la fiebre mediterránea familiar (MEFV) (19). En cuanto a la amigdalectomía , la última revisión Cochrane de 2014 habla de la eficacia de la amigdalectomía, refiriendo que por cada dos niños a los que se les practica la misma, en uno de ellos se produce una resolución completa de los síntomas (NNT: 2). Sin embargo, habría que sopesar las consecuencias de una ci- rugía frente al tratamiento médico, y tener siempre en cuenta que estamos hablando de un síndrome que presenta una resolución espontánea con el tiempo (20). Por lo tanto, aunque los casos 2. 4 y 5 aún no han remitido sus síntomas en la actualidad, creemos que la amigdalectomía no es la mejor opción ya que lo esperable será la autorresolución del cuadro clínico con el tiempo. CONCLUSIONES • Los pacientes presentaron un elevado número de epi- sodios de faringoamigdalitis de repetición, en los que se probó antibioterapia empírica sin éxito antes de llegar al diagnóstico. • Como pruebas de primer nivel se realizará hemograma y bioquímica, que demostrarán leucocitosis sin neutro- penia durante el episodio (ya que la neutropenia cíclica puede simular la misma clínica) y frotis faríngeo negativo. • Las pruebas de segundo nivel estarían encaminadas a descartar diversos síndromes hereditarios de fiebre periódica (autoanticuerpos y genética específica), es- tando indicadas en individuos que obtengan un alto puntaje en el Score de Gaslini. • A pesar de que la amigdalectomía pueda prevenir fu- turos episodios, no se aconseja como primera opción dado que dicho síndrome presenta una resolución es- pontánea con el tiempo. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1. Piñeiro Pérez R, Hijano Bandera F, Álvez González F, et al. 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