Revista nº 811

Encefalitis de Bickerstaff | Díaz García JD, et al. Actual Med. 2020; 105(811): 233- 236 234 La encefalitis de Bickerstaff es una enfermedad neu- rológica rara que afecta el tronco encefálico, caracte- rizada por una constelación de signos y síntomas que incluyen oftalmoplejía aguda, ataxia y alteraciones en el estado de conciencia, así como signos pirami- dales (1-3). El estudio de laboratorio que más apoya el diagnós- tico es la presencia de autoanticuerpos anti GQ1b, especialmente tomando en cuenta el contexto clíni- co. Es importante recordar que la ausencia de los an- ticuerpos no descarta la enfermedad, además de que se pueden presentar en otras patologías (síndrome de Miller-Fisher, síndrome de Guillain-Barré) (4-8). El tratamiento de la encefalitis de Bickerstaff, así como de las otras variantes del síndrome anti GQ1b, requiere el reconocimiento y posterior confirmación diagnóstica. Aunque los síntomas neurológicos ini- ciales pueden ser alarmantes, suele autolimitarse. La mayoría de los pacientes tiene un buen pronóstico, y alcanzan recuperación espontánea completa en un periodo promedio de 6 meses desde el diagnóstico (9-10). Femenino de 26 años, sin antecedentes crónico-dege- nerativos y con antecedentes ginecobstétricos: G1 A0 P0 C1. Inició con cuadro clínico de 7 días de evolución, caracterizado por visión borrosa, cefalea holocranea- na con Escala Visual Análoga (EVA) del dolor 5/10 de inicio súbito, mialgias generalizadas, fiebre de 38.5°C. A su ingreso hospitalario presentó los siguientes sig- nos vitales: Tensión arterial 110/70 mmHg, Frecuencia cardíaca 90 latidos por minuto, Frecuencia respiratoria 20 respiraciones por minuto, Temperatura 38.3 ºC. A la exploración física se encontró con amnesia de he- chos recientes, disartria, ataxia a pequeños pasos, hi- perreflexia generalizada de predominio en extremida- des superiores, paresia facio-braquio-crural izquierda 4 sobre 5, sensibilidad conservada y ptosis palpebral izquierda. El fondo de ojo, el electrocardiograma y la radiografía de tórax son normales. La analítica (hemo- grama, coagulación, proteína C reactiva, bioquímica, función tiroidea, uroanálisis urocultivo y hemoculti- vos) dentro de parámetros normales. Posteriormente la paciente comienza con un deterio- ro del nivel de consciencia progresivo con depresión respiratoria, por lo que se inició manejo avanzado de la vía aérea. Se realizó Tomografía computarizada (TC) de cráneo para abordaje de deterioro neurológico, en el que se observó la presencia de edema cerebral severo, sin evidencia de lesiones focales o difusas a nivel de pa- rénquima . Resonancia magnética (RM) de cráneo con disminución de calibre de vasos corticales posterio- res. Se realizó manejo y medidas antiedema cerebral, posterior a la resolución de esta condición, se realizó punción lumbar en donde se reportó: aspecto claro; glucosa 79 mg/dl; 5 células/ml, hiperproteinorraquia 123 mg/dl. Se solicitó perfil viral: Virus de Hepatitis B y C y VIH negativos, reacción en cadena de poli- merasa (PCR) para virus y hongos, tinción de Ziehl Neelsen, VDRL y tinta china en líquido cefalorraquí- deo (LCR) negativos. Se solicitó electroencefalogra- ma en el que se reportó encefalopatía con actividad de base tetha reactivo a maniobras de activación y potenciales evocados visuales con neuropatía óptica bilateral de tipo desmielinizante. Ante la sospecha de una causa inmunológica de encefalitis no infec- ciosa, se solicitaron anticuerpos IgG antigángliosido con Anti-GQ1b positivos. Ante un diagnóstico presuntivo de encefalitis de Bic- kerstaff, se inició tratamiento con inmunoglobulina a dosis de 0.4 g/kg/día durante cinco días. Tres días posteriores ante una mejoría clínica importante la paciente es extubada. Una semana después la paciente no presenta amne- sia ni disartria, los reflejos osteotendinosos norma- les, con menor oftalmoplejía, siendo egresada con independencia completa para las actividades de la vida diaria. En 1951 Bickerstaff y Cloake reportaron 3 casos de somnolencia, oftalmoplejía y ataxia, a los que diag- nosticaron como una encefalitis circunscrita al me- sencéfalo y al rombencéfalo (1). Propusieron como criterios para el diagnóstico: oftalmoplejía externa simétrica y progresiva y ataxia, en presencia de al- teraciones del estado de consciencia o hiperreflexia (2). Se le considera como una enfermedad dentro del es- pectro del síndrome de Guillain-Barre y el síndrome de Miller-Fisher. La presencia de anticuerpos an- ti-GQ1b es una característica en común, por lo que se les considera dentro del síndrome anti-GQ1b (3). La mayor parte de los pacientes tienen anteceden- te de una infección previo al inicio de los síntomas neurológicos (usualmente de tracto respiratorio su- perior), y siendo los microorganismos más frecuente- mente implicados C. jejuni y H. Influenzae (4). Por tanto, el principal diagnóstico diferencial por su similitud en cuanto a cuadro clínico es el síndrome de Miller-Fisher. En el caso de este último, se ve la triada clásica de ataxia, oftalmoplejía y arreflexia. Sin embargo, en el caso de que se encuentren asociada al- INTRODUCCIÓN CASO CLÍNICO DISCUSIÓN Y CONCLUSIÓN