Revista nº 811

Díaz García JD, et al. | Encefalitis de Bickerstaff 235 Actual Med. 2020; 105(811): 233- 236 teraciones en el estado de conciencia o hiperreflexia, se prefiere el diagnóstico de encefalitis de Bickersta- ff como reflejo de la participación del sistema ner- vioso central, específicamente del tronco encefálico (Tabla 1) (5). Por ende la principal diferencia en el diagnóstico clínico son las alteraciones en estado de consciencia, la cual es variable y puede ir desde pa- cientes que se presentan somnolencia, estupor o en casos más severos coma (se ve hasta en un 20% de los pacientes) (6). El abordaje también se puede complementar con es- tudios de Resonancia Magnética (RMN) y electroen- cefalografía (EEG), ya que la afectación principal es de sistema nervioso central. Por EEG, se pueden ob- servar ondas lentas dentro de rangos normales, con- sistentes con la implicación del SNC. Los hallazgos por RMN son variables, donde se pueden observar lesiones hipointensas en T1 e hiperintensas en T2, las cuales se observan sobre todo en tronco encefálico (7). Revisiones publicadas recientemente permitirían di- ferenciar dos tipos de encefalitis de Bickerstaff. Por un lado, la forma típica, con características neuro- lógicas y serológicas muy parecidas al síndrome de Miller Fisher y con rápida recuperación. Y, por otro lado, la forma atípica, con negatividad para los anti- cuerpos IgG anti-GQ1b, hallazgos en el líquido cefa- lorraquídeo atípicos, hallazgos en neuroimagen poco concluyentes y evolución más tórpida (8). El tratamiento se fundamenta en corregir el trastorno autoinmune y para ello lo que ha mostrado mayor efectividad es la inmunoglobulina humana por vía intravenosa, habiéndose utilizado también inmu- noadsorción con columnas conjugadas de triptófano, plasmaféresis, esteroides y diversas combinaciones de los anteriores (9). El pronóstico suele ser bueno y normalmente a los sei meses en el 66% de los pacientes está en completa remisión, el 11% continúa con síntomas leves y un 23% presenta secuelas más importantes (déficits sen- sitivos y/o motores, diplopía permanente y ataxia), requiriendo un 16% durante su evolución ventilación mecánica y siendo la muerte un desenlace muy poco frecuente (5%) (10). En conclusión, el caso ilustrado reúne múltiples características de las descritas por Bickerstaff en sus series iniciales, como son la oftalmoplejía, la hiperreflexia y la alteración del estado de concien- cia. La controversia en cuanto a si la encefalitis Características requeridas para el diagnóstico Encefalitis de Bickerstaff Oftalmoplejía progresiva y relativamente simétrica con ataxia durante 4 semanas. Alguna alteración de la consciencia (coma, semicoma o estupor) o signos piramidales (hiperreflexia o reflejos patológicos). Fuerza de las extremidades de 5 o 4 puntos en la escala del Medical Research Council. Síndrome de Miller Fisher Oftalmoplejía progresiva y relativamente simétrica con ataxia durante 4 semanas  Hiporreflexia o arreflexia  Fuerza de las extremidades de 5 o 4 puntos en la escala del Medical Research Council Características de soporte para el diagnóstico Antecedentes de síntomas infecciosos en las 4 semanas previas al inicio de la clínica neurológica. Disociación albúmino-citológica en el líquido cefalorraquídeo. Presencia de anticuerpos IgG antigangliósidos GQ1b. Tabla 1. Criterios diagnósticos para encefalitis de Bickerstaff y síndrome de Miller Fisher.