Revista nº 812

FALLO RENAL POR AMILOIDOSIS SECUNDARIA A ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTO. A PROPÓSITO DE UN CASO RENAL FAILURE DUE TO AMYLOIDOSIS SECONDARY TO ADULT STILL’S DISEASE. A CASE REPORT Borrego García, Elena 1 ; Pérez Moyano, Sara 2 ; Ruiz Sancho, Andrés Luis 3 1 Facultativo especialista en Nefrología, Hospital Universitario Clínico San Cecilio, Granada, España. 2 Facultativo especialista en Medicina Interna, Hospital comarcal de Baza, Granada, España. 3 Facultativo especialista en Medicina Interna, Hospital Universitario Clínico San Cecilio, Granada, España. Recibido: 09/05/2020 | Revisado: 19/06/2020 | Aceptado: 26/06/2020 DOI: 10.15568/am.2021.812. cd01 Actual Med. 2021; 106(812): Cartas al editor 107-108 Elena Borrego García FEA Nefrología Avda del Conocimiento, s/n · 18016 Granada E-mail: eborregogarcia@gmail.com Correspondencia Sr. Editor, La enfermedad de Still del adulto es una entidad reu- mática inflamatoria rara con una incidencia de 1-4 casos por 100.000habitantes/año, etiología desconoci- da y afectación sistémica con clínica inespecífica (1- 5). Como complicaciones se han descrito pocos casos de amiloidosis secundaria (4,5). Describimos el caso de un paciente de 55 años, an- tecedentes de enfermedad pulmonar obstructiva cró- nica y clínica desde hacía 10 años, de poliartralgia generalizada, mialgias y fiebre intermitente. Ingresa por cuadro de disminución de conciencia, de diuresis y astenia con pérdida de peso (en los últimos meses), junto odinofagia sin lesiones exudativas en faringe, hepatoesplenomegalia sin adenopatías y erupción maculopapular no pruriginosa en espalda, tronco y raíz de extremidades y tensión arterial 92/77mmHg, Tª 39ºC, diuresis <420 ml en 24 horas, edemas impor- tantes hasta raíz de muslos. En analítica destacaba, creatinina 8,4mg/dl, urea 270mg/dl, pH 7.2, bicarbonato 15mEq/l, potasio 6.25mEq/L, PCR 399mg/l, Hb 9.3gr/dl, leucocitosis de 23.000 con neutrofilia del 90%, proteinuria 9.2gr/24h e hipoalbuminemia de 2 gr/dl, ferritina de 2035 mcg/L, VSG 109mm/h, GOT 107U/L, GPT 221U/L, GGT 257 U/L y FA 395mg/dl. Procalcitonina, factor reumatoi- de y perfil tiroideo en rango. Hemocultivos, uroculti- vos, coprocultivo y serología para rubeola, parotiditis, CMV, virus Epstein-Barr, parainfluenza, influenza A , familia herpes virus, hepatitis B y C, VIH , todo nega- tivo. Perfil de autoinmunidad en rango de normalidad (anti cuerpos antinucleares, anti DNA, anti Sm, anti RNP, anti Ro, anti La, anti receptor de fosfolipasa A2, anti membrana basal glomerular, ANCA, complemen- to C3, C4, inmunoglobulinas, crioglobulinas y pro- teinograma con inmunofijación en sangre y orina). Ecografía renal, TAC y RMN craneal y toracoabdomi- nopélvico, fondo de ojo, ecocardiograma transesofá- gico y punción lumbar, todo anodino. En radiografías simples de articulaciones, lesiones erosivas crónicas en columna cervicodorsal, tarsos y carpos más signos de osteoporosis. Se programó hemodiálisis urgente ante el fallo renal (y total 11 sesiones) y se administró empíricamente Daptomicina y piperacilina/tazobactam ajustado a función renal. Por los datos arrojados y la persistencia del cuadro febril, se realiza diagnóstico diferencial con fiebre de origen desconocido y se asocia caspofungina al trata- miento. Ante la sospecha por exclusión, de enferme- dad de Still se complementa estudio microbiológico para Mycoplasma ssp y Chlamydia pneumoniae , Borre- lia burgdorferi, Leptospira , fiebre tifoidea, Toxoplasma gondii , fiebre Q y Brucella melitensis , mantoux, boos- ter, sífilis, resultando negativos. Por la persistencia del fallo renal se realiza biopsia renal, observándose material amiloide. Con el posible diagnóstico de ami- loidosis secundaria a enfermedad de Still del adulto, se inició tratamiento con bolos de corticoides (0.5mg/ Kg/día) durante tres días y anakinra 100mg/día, evi- denciándose normalización de los reactantes de fase aguda( PCR 3mg/l ,ferritina 275mcg/l, VSG 15mm/h, leucocitos 10.090) y permanenciendo el paciente afe- bril. A los 10 días éste falleció por distrés respiratorio del adulto.