Revista nº 812

Hemoglobinuria paroxística nocturna | Ruíz Márquez MJ, et al. Actual Med. 2021; 106(812): 89- 92 92 En el caso que presentamos, la paciente presentaba fre- cuentes crisis hemolíticas, con cifras de LDH>1,5xL- SN y astenia intensa, por lo que se indicó eculizumab. Siguiendo las recomendaciones del Consenso español para el diagnóstico y tratamiento de la HPN, hemos revisado el beneficio del tratamiento durante los seis primeros meses. Durante este periodo, la tolerancia a eculizumab ha sido adecuada y la paciente ha experimentado una mejoría clínica significativa, con reducción impor- tante de la astenia, probablemente relacionado con una recuperación de los niveles de óxido nítrico, ya que la anemia ha persistido. No ha presentado ningu- na crisis hemolítica, complicación de gravedad ni ha requerido soporte transfusional. Desde el punto de vista analítico, se ha produci- do un descenso notable de la concentración sérica de LDH, como reflejo de la reducción de la hemó- lisis intravascular. Los niveles de hemoglobina se han estabilizado, aunque la recuperación de la he- moglobina ha sido ligera y la anemia ha persistido, probablemente debido a un componente de hemóli- sis extravascular sobre el que no actúa el anticuerpo eculizumab. Siguiendo las recomendaciones del Consenso Es- pañol para diagnóstico y tratamiento de la HPN, se indica continuar con el tratamiento dada la mejoría clínica y analítica de la paciente. 1. Mon Père N, Lenaerts T, Pacheco JM, Dingli D. Evo- lutionary dynamics of paroxysmal nocturnal hemo- globinuria. PLoS Comput Biol. 2018;14(6):e1006133. DOI:   10.1371/journal.pcbi.1006133 2. Macía I, Garcia T, Fundora T, Fernández N. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: from Strubing to Eculizumab. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter. 2013;29(3):218- 232 3. Villegas A, Arrizabalaga B, Bonanad S et al. Spanish con- sensus statement for diagnosis and treat- ment of paroxysmal nocturnal haemoglobinuria. Med Clin (Barc). 2016;146(6):239-286. DOI: 10.1016/j.medc- li.2015.12.012 4. Elias NS, Riedl J, Stouten K, Levin MD et al. Abdomi- nal pain in combination with an unexplained hemolyt- ic anemia are crucial signs test for paroxysmal noc- turnal hemoglobinuria: A case report. Clin Case Rep. 2019;7(1):175-179. DOI: 10.1002/ccr3.1771 5. Wong EK, Kavanagh D. Diseases of complement dysregulation: an overview. Semin Immunopathol. 2018;40(1):49-64. DOI:  10.4081/hr.2017.7012 6. Manivannan P, Ahuja A, Pati HP. Diagnosis of paroxys- mal nocturnal hemoglobinuria: Recent advances. In- dian J Hematol Blood Transfus, 2017; 33(4):453-462. DOI :10.1007/s12288-017-0868 7. Correia RP, Bento LC, Bortolucci AC et al.  Technical ad- vances in flow cytometry based diagnosis and monitor- ing of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Einstein (Sao Paulo). 2016;14(3):366-373. DOI: 10.1590/S1679- 45082016AO3641 8. Macedo ES, Parente SLA, Pro JDZ et al. Renal involvement in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: a brief review of the literature. Rev Assoc Med Bras. 2018;64(12):1139- 1146. DOI: 10.1590/1806-9282.64.12.1139 Los autores/as de este artículo declaran no tener nin- gún tipo de conflicto de intereses respecto a lo ex- puesto en el presente trabajo. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS CONFLICTO DE INTERESES Si desea citar nuestro artículo: Ruíz Márquez MJ, Luis Navarro J. Implicación del laboratorio en el diagnóstico y seguimiento de la hemoglobinuria paroxís- tica nocturna: presentación de un caso clínico. Actual Med. 2021; 106(812): 89- 92. DOI: 10.15568/am.2021.812. cc04