Revista nº 813

Un caso de estesioneuroblastoma | Torrecilla Martínez A, et al. Actual Med. 2021; 106(813): 198- 201 200 El ENB es un tumor maligno neuroectodérmico descrito por primera vez en 1924 por Berger y Luc (1). Es un tumor poco frecuente, cuyo origen parece derivar del epitelio olfatorio, por lo que también se denomina neuroblastoma olfatorio. La edad media de aparición es de 50 años, aunque presenta un amplio rango de presentación (3-79 años). Puede pasar desapercibido en la exploración clínica y ser diagnosticado postmorten (2). Clínicamente se puede presentar con epistaxis, obstrucción nasal, pudiendo llegar a desviar del tabique nasal, anosmia, cefalea, rinorrea, proptosis y distorsiones visuales entre otras, pero la clínica es muy inespecífica (3). El tumor se comporta de forma localmente agresiva, afectando a menudo a estructuras anatómicas vitales tales como la órbita y la cavidad craneal. En base a la clínica y la extensión radiográfica del tumor, el autor Kadish propuso un sistema de estadiaje en el que se describe un estadío A, donde el tumor queda confinado en la cavidad nasal, un estadío B, donde el tumor que reducido a cavidad nasal y los senos paranasales y un estadío C, donde se produce diseminación a distancia de la cavidad nasal, a nivel de la órbita, intracraneal y en la base del cráneo (4). Posteriormente se añadió un grupo D que engloba a aquellas metástasis en los ganglios linfáticos cervicales y/o a distancia (3). Tanto los tumores englobados en el grupo C como el D son raros ya que el ENB actúa frecuentemente de forma local. Más tarde, Hyams desarrolló un sistema de estadiaje de cuatro grados, demostrando una continuación histológica desde el grado 1 hasta el grado 4. Este estadiaje permite acercarse de forma más fiable a la separación del tumor en un bajo o alto grado para el pronóstico (1). De esta forma, los de grado 1 son los más diferenciados con células pequeñas, redondas y azules, con una ratio núcleo-citoplasma aumentada y un núcleo donde la cromatina se dispone en “sal y pimienta”. La actividad mitótica y la necrosis en este grado están ausentes y pueden observarse pseudorosetas de Homer-Wright. Mientras tanto, los grados más altos, presentan de forma más llamativa un patrón lobular de crecimiento, con pseudorosetas de Flexner Wintersteiner y un estroma neurofibrilar (3). Los núcleos son más pleomórficos con nucléolos prominentes y eosinófilos, existiendo necrosis y un incremento de las mitosis (3). Histológicamente, el diagnóstico diferencial del ENB se basa en la visualización de innumerables células redondas, pequeñas y azules que crecen entre el tracto sinusal. Esta diferencia es aplicable, aunque no necesariamente limitada, a los siguientes tumores: plasmocitoma, linfoma, rabdomiosarcoma embrionario y los tumores de la familia del sarcoma de Ewing (1). Para complicar aún más el diagnóstico, los tumores mencionados previamente, incluido el ENB, comparten un perfil inmunohistoquímico similar. Para diferenciarlo del rabdomiosarcoma veremos que los marcadores miogénicos en el caso del ENB serán negativos (5). Diferenciarlo de los sarcomas de Ewing resulta complicado, ya que presentan un perfil inmunohistoquímico similar, aunque la positividad de CD99 en los sarcomas de Ewing juega un papel fundamental en su diagnóstico (5). Es importante mencionar que la translocación más común presente en el 90% de los sarcomas de Ewing es la t(11;22) (q24;q12), (2) la cual no aparece en el ENB, como se ve reflejado en el FISH realizado en el caso. Por otra parte, los linfomas expresan un amplio espectro morfológico en la histología habitual, aunque la característica diferencial en este caso es el patrón de crecimiento en sábana y la positividad para CD45 (5). No obstante, ese patrón tintorial único a nivel celular proporciona una clave diagnóstica fundamental. Generalmente el ENB es positivo para sinaptofisina, cromogranina, CD56 y NSE. La positividad para la proteína S-100 en las células de sostén delimita de forma intensa y característica la periferia del lóbulo tumoral, aunque en los tumores de alto grado las células de sostén pueden estar dispersas o ausentes. También, aproximadamente en un 30% de los ENB exhiben un patrón focal de citoqueratina, aunque nunca va a aparecer de forma difusa entre la población celular (5). Sustancialmente, la aparente presencia de células pequeñas, redondas y azules, con una cromatina granular, agrupadas en una arquitectura de crecimiento lobular, con un inmunofenotipo neuroendocrino donde no haya una expresión significativa de citoqueratina y la presencia de sinaptofisina positiva y S-100 positivo en las células del estroma en la periferia de los lóbulos tumorales, nos confirma en esencia el diagnóstico de ENB. La erradicación completa del tumor mediante aborda- je quirúrgico, incluyendo la extirpación de la lámina cribiforme, seguido frecuentemente de un tratamiento completo de radioterapia; es considerado el tratamiento de elección en la mayoría de los ENB (6). Con este tra- tamiento, el porcentaje libre de enfermedad a los 5 años es del 86,5% y a los 15 años del 82,6% (3,7). En aquellos ENB que presenten metástasis a distancia, y por tanto peor pronóstico, la quimioterapia en combinación con cirugía y/o radioterapia ha demostrado un incremento en la supervivencia media de estos pacientes (8). 1. Olmo HR, Stokes SM, Foss RD. Olfactory Neuroblastoma: A Case Report. Heath Neck Pathol. 2016; 10: 256-260. DOI: 10.1007%2Fs12105-015-0649-6 2. Gondim J, Ramos Jr F, Azevedo J, et al. Esthesioneuro- blastoma: A case report. Arq Neuropsiquiatr. 2002; 60(2-A): 303-307. DOI: 10.1590/S0004-282X2002000200024  DISCUSIÓN REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS