Revista nº 813

Rabdomioma del espacio parafaríngeo | Acosta Vásquez C, et al. 216 Actual Med. 2021; 106(813): 215- 217 gía leve y descartada malignidad, el paciente prefirió actitud expectante y revisión periódica en consulta ORL. Tras cuatro años de seguimiento, nos consultó de for- ma preferente por disnea en decúbito, junto con dis- fagia a sólidos en las últimas semanas en el contexto de un cuadro urológico agudo, con HTA y edema ge- neralizado. Mejoró con medicación antihipertensiva, corticoides y antibióticos. El TC de cabeza y cuello de control evidenció un incremento de volumen a ex- pensas del diámetro transverso de la lesión en 5-6 mm y de 10 mm tanto en diámetro cráneo-caudal como en antero-posterior, que causaba compresión y des- plazamiento de la vía aerodigestiva. (Figura 1). Ante los nuevos hallazgos y la repercusión en la calidad de vida del paciente, se decidió cirugía transcervical con exéresis completa de la tumoración cuyas dimensio- nes fueron 11.6 x 6,8 x 5,4 cm. Tras el estudio ana- tomopatológico el diagnóstico fue de Rabdomioma adulto. (Figura 2). El rabdomioma es un tumor benigno de origen me- senquimal (1), que proviene del músculo esquelético y que representa ˂2% de todos los tumores de tejido muscular (2). Según su localización se clasifica en cardiaco y extracardiaco (3), siendo este último uno de los tumores más infrecuentes en el ser humano (4). Sus diferencias histológicas hacen que dentro del rab- domioma extracardiaco se distinga el subtipo fetal, genital y adulto (5). Tanto el rabdomioma adulto (RA) como el fetal tienen su origen en la musculatura del tercer y cuarto arco branquial (5) por lo que presentan predilección por la región de cabeza y cuello en un 90% de los casos (6). Dentro del espacio parafaringeo se pueden desarro- llar un amplio espectro de tumores malignos o be- nignos, siendo la incidencia de estos últimos entre el 0,5 - 1% de todos los tumores de cabeza y cuello (7), lo que hace que la localización del RA en este espacio sea excepcional, habiéndose descrito hasta la fecha en torno a 150 casos en la literatura (3,8). El RA se presenta con mayor frecuencia en hombres (3:1), generalmente mayores de cuarenta años (3). La clínica habitual es la de una masa cervical no dolorosa, suave, de crecimiento lento, que suele acompañarse de sensación de cuerpo extraño faríngeo, disfonía, disfa- gia y/o disnea según el tamaño y localización (2). Tan- to la edad de presentación como el cuadro clínico típi- co concuerdan con el presentado por nuestro paciente. Figura 1. TC con contraste de cabeza y cuello. Lesión sólida, bien circunscrita, en espacio parafaríngeo derecho que desplaza considerablemente la vía aérea. Figura 2. A) Aspecto macroscópico de RA resecado. B) RA con células poligonales grandes eosinófilas. Ausencia de necrosis/mitosis (20x). C) Inmu- noreactividad para miosina, rasgo de diferenciación hacia la línea muscular (20x). DISCUSIÓN