Revista nº 813

Lacorzana J, et al. | Anomalía de Rieger y síndrome de Axenfeld-Rieger 219 Actual Med. 2021; 106(813): 218- 221 El SAR consiste en una disgenesia del segmento anterior caracterizada por EP y disgenesia de la cámara anterior. Las anomalías en el desarrollo del ángulo causan una mayor resistencia a la salida del humor acuoso, desarrollando hipertensión ocular en el 50% de los casos. En el pasado, esta enfermedad se definió bajo tres subcategorías: 1) Anomalía de Axenfeld: EP con inserción de fibras de iris periférico; 2) Anomalía de Rieger (AR): EP con alteraciones del iris y pupila, pudiendo variar desde una ligera hipoplasia del estroma iridiano hasta una afectación más extensa con policoria, corectopía y ectropión uveal; 3) SAR: AR con manifestaciones sistémicas tales como anomalías dentales (hipodoncia y microdoncia), anomalías faciales (hipoplasia maxilar, telecantus e hipertelorismo), piel paraumbilical redundante, hipopasdias, alteraciones auditivas y/o cardíacas. (1–5) El objetivo de nuestro trabajo es presentar tres casos; cada uno presenta un espectro distinto dentro de dicho síndrome. Realmente la recolección de los estos distintos espectros nos permite conocer la distinta presentación de la enfermedad, así como su manejo. En nuestros casos se realizó tanto tratamiento conservador, medicamentoso e incluso invasivo (quirúrgico). Paciente de 13 años acudió a la consulta por diagnóstico de AR e hipertensión ocular en el ojo izquierdo (OI). La mejor agudeza visual corregida de la paciente (MAVC) fue de 0,8 Snellen en el ojo derecho (OD) y 0,4 en el OI. La presión intraocular (PIO) del OI fue de 34 mm Hg tratada con bimatoprost una vez al día y 14 mm Hg en OD sin tratamiento. El examen con lámpara de hendidura del OD fue normal. En OI se observó córnea clara, policoria y corectopía temporal (Figura 1. A, B y C). Debido al aumento de la PIO, se prescribió dorzolamida y timolol dos veces al día. La funduscopia fue normal en ambos ojos (AO) y no hubo manifestaciones sistémicas. Paciente de 4 años acudió a consulta por tener unas manchas oscuras en AO desde el nacimiento. La historia familiar presentaba antecedentes de disgenesia iridiana. MAVC fue de 1.0 (AO) y la PIO de 16 mmHg (AO). En AO se observaron córneas claras, EP, corectopía, atrofia del iris estromal y adherencias iridocorneales (Figuras 2. A, B y C). Mediante gonioscopia se vió una prominente línea de Schwalbe con puentes de tejido iridiano en AO. La funduscopia fue normal. Sistémicamente, el paciente presentaba un leve dismorfismo craneofacial con hipoplasia maxilar, aplanamiento de la cara, frente prominente, puente nasal ancho y plano, microdoncia y retraso del crecimiento (Figuras 2. D, E y F). Paciente de 14 años acude a consulta, en seguimiento por AR y glaucoma secundario, sin antecedente familiares relevantes. El paciente había sido sometido a una trabeculectomía (dos veces en AO) y una válvula de Ahmed en OI. MAVC era de 0.4 (AO). La PIO fue de 10 mm Hg y 22 mm Hg sin tratamiento en OD y OI, respectivamente. El examen con lámpara de hendidura reveló policoria, corectopía bilateral y válvula de Ahmed en el OI (Figura 3. A y B). La funduscopia fue normal excepto por un disco óptico pálido y excavado (0.8) en OI. La gonioscopia mostró un ángulo pigmentado con procesos irido-trabeculares. No hubó manifestaciones sistémicas. CASO CLÍNICO UNO Figura 1. A y B. Fotografía con lámpara de hendidura del ojo izquierdo con conjuntiva normal, córnea clara y policoria. C. Reflejo rojo mediante transilu- minación que permite ver la policoria. CASO CLÍNICO DOS CASO CLÍNICO TRES