Revista nº 813

Lacorzana J, et al. | Anomalía de Rieger y síndrome de Axenfeld-Rieger 221 Actual Med. 2021; 106(813): 218- 221 la goniotomía tiene resultados deficientes. (2) Sin embargo, al estar nuestros pacientes en un rango a medio camino entre la edad pediátrica tardía y la adulta, se decidió comenzar con tratamiento médico, ofreciendo la trabeculectomía como segunda opción. Nuestro tercer paciente mostró una gran respuesta a la trabeculectomía y a la implantación de la válvu- la de Ahmed. Otras series de casos (2,7,8) también han mostrado buenos resultados con el mismo tra- tamiento, lo que apoya nuestra elección quirúrgica, desaconsejando el uso de la goniotomía debido a que pueden provocar un desprendimiento de la membra- na de Descemet al tratar de cortar el tejido anormal del ángulo camerular. (2) Strungaru et al. (9), en un estudio retrospectivo (n=126), informaron que el glaucoma asociado a SAR no responde bien al tratamiento médico con- vencional. Doucette et al. (10) asociaron la falta de respuesta a los análogos de la prostaglandina debido a la mutación FOXC1, un gen que regula la vía de señalización de la prostaglandina. Por lo tanto, las inter venciones quirúrgicas parecen ser actualmente el mejor tratamiento para el glauco- ma en los pacientes con SAR. En nuestros casos, todas estas conclusiones fueron sopesadas, eli- giéndose la opción médica o quirúrgica según el espectro y el rango de edad. Posiblemente, un ma- yor estudio de las mutaciones y las vías de señali- zación permita un mejor control del glaucoma en el futuro. (3) En resumen, los autores creemos que es necesario realizar estudios sobre el tratamiento del glaucoma en pacientes con SAR para comprender mejor esta enfermedad y definir protocolos de tratamiento que puedan mejorar el pronóstico de estos pacientes. En nuestro caso, presentamos tres pacientes distintos, con tres abordajes diferentes que permiten un me- jor entendimiento de esta patología. 1. Seifi M, Walter MA. Axenfeld-Rieger syndrome. Clin Genet. 2018; 93(6): 1123–30. DOI: 10.1111/cge.13148 2. Mandal AK, Pehere N. Early-onset glaucoma in Axenfeld– Rieger anomaly: long-term surgical results and visual out- come. Eye. 2016; 30(7): 936–42. DOI: 10.1038/eye.2016.66 3. Chrystal PW, Walter MA. Aniridia and Axenfeld-Rieger Syn- drome: Clinical presentations, molecular genetics and cu- rrent/emerging therapies. Exp Eye Res. 2019. 189: 107815. DOI: 10.1016/j.exer.2019.107815 4. Song W, Hu X. The rare Axenfeld-Rieger syndrome with systemic anomalies: A case report and brief review of literature. Med. 2017; 96(33): e7791. DOI: 10.1097/ MD.0000000000007791 5. Craig Dunbar A, McIntyre GT, Laverick S, Stevenson B. Axen- feld-Rieger syndrome: A case report. J Orthod. 2015; 42(4): 324-30. DOI: 10.1179/1465313315Y.0000000017 6. Berry FB, Lines MA, Oas JM, Footz T, Underhill DA, Gage PJ, et al. Functional interactions between FOXC1 and PITX2 un- derlie the sensitivity to FOXC1 gene dose in Axenfeld-Rieger syndrome and anterior segment dysgenesis. Hum Mol Ge- net. 2006; 15(6): 905–19. DOI: 10.1093/hmg/ddl008 7. Beck AD, Wilson WR, Lynch MG, Lynn MJ, Noe R. Trabecu- lectomy with adjunctive mitomycin C in pediatric glauco- ma. Am J Ophthalmol. 1998; 126(5): 648–57. DOI: 10.1016/ s0002-9394(98)00227-x 8. Sidoti PA, Belmonte SJ, Liebmann JM, Ritch R. Trabeculec- tomy with mitomycin-C in the treatment of pediatric glau- comas. Ophthalmology. 2000; 107(3): 422–9. DOI: 10.1016/ s0161-6420(99)00130-x 9. Strungaru MH, Dinu I, Walter MA. Genotype-phenotype co- rrelations in Axenfeld-Rieger malformation and glaucoma patients with FOXC1 and PITX2 mutations. Invest Ophthal- mol Vis Sci. 2007; 48(1): 228–37. DOI: 10.1167/iovs.06- 0472 10. Doucette LP, Footz T, Walter MA. FOXC1 regulates expres- sion of prostaglandin receptors leading to an attenuated response to latanoprost. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2018; 59(6): 2548–54. DOI: 10.1167/iovs.17-23223 Los autores/as de este artículo declaran no tener ningún tipo de conflicto de intereses respecto a lo expuesto en el presente trabajo. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS CONFLICTO DE INTERESES Si desea citar nuestro artículo: Lacorzana J, Rocha-da Silva R, Sánchez-García J, Rachwa- ni-Anil R, Martínez JD. Anomalía de Rieger y síndrome de Ax- enfeld-Rieger: rara disgenesia del segmento anterior. Actual Med. 2021; 106(813): 218- 221. DOI: 10.15568/am.2021.813. cc06