Revista nº 817

ACTUALIZACIÓN EN LA PROFILAXIS A LARGO PLAZO EN LOS ANGIOEDEMAS HEREDITARIOS CON C1 INHIBIDOR DISMINUIDO UPDATE ON LONG-TERM PROPHYLAXIS IN HEREDITARY ANGIOEDEMA WITH DECREASED C1 INHIBITOR Rodr í guez Bote, María Dolores 1 ; Fernández Delgado, Lourdes 1 ; Conde Alcañiz, Amparo 1 ; Guardia Martínez, Pedro 1 1. Unidad de Gestión Clínica de Alergología, Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla. Recibido: 20/02/2023 | Revisado: 25/06/2023 | Aceptado: 15/07/2023 DOI:10.15568/am.2023.817.cc01 Caso Clínico María Dolores Rodríguez Bote C/Francos, 34, 1ºC. Sevilla · 41004 E-mail: lolarodr íguezbote@gmail.com Correspondencia RESUMEN Describimos dos pacientes con angioedema hereditario con C1 inhibidor disminuido que tras llevar varios años en tratamiento con andrógenos atenuados como Profilaxis a Largo Plazo (PLP) desarrollan efectos secundarios que obligan a cambiar el tratamiento. Revisamos las opciones de tratamiento, sus posibles efectos secundarios, y se describen las nuevas indicaciones terapéuticas sobre el manejo de los angioedemas hereditarios con C1 inhibidor disminuido, según la nueva guía de manejo. En esta se plantea como primera línea terapeútica de PLP los concentrados plasmáticos de la C1 esterasa y el anticuerpo monoclonal Lanadelumab; mientras que los andrógenos atenuados quedan relegados a una segunda línea terapéutica ante el riesgo de posibles efectos secundarios. ABSTRACT This paper brings up two patients with hereditary angioedema and decreased C1 inhibitor, who after several years on treatment with attenuated androgens as long-term prophylaxis (LTP), have developed side effects that entail a necessary change in their treatment. First, the available treatment options and their possible side effects are reviewed. Second, the new therapeutic indications for the management of hereditary angioedema with decreased C1 inhibitor are described, according to the new management guidelines. In this guideline, plasma concentrates of C1 esterase and the monoclonal antibody Lanadelumab are proposed as the first-line treatment for LTP, while attenuated androgens are relegated as a second-line choice due to the risk of possible side effects. Actual Med.2023;108(817):185-188 INTRODUCCIÓN El Angioedema (AE) se define como el edema del tejido celular subcutáneo causado por la extravasación de líquidos secundaria al aumento de la permeabilidad vascular por la liberación de mediadores vasoactivos. Los AE son un motivo frecuente de consulta en Alergología siendo una de las patologías con mayor dificultad diagnóstica y terapeútica de esta especialidad. Clásicamente se han divididos en bradicinérgicos e histaminérgicos en función de su mecanismo etiopatogénico; y su vez, los AE bradicinérgicos (BK) en AE hereditarios (AEH) o adquiridos (AEA). Dentro de los AEH, pueden ser AE con déficit del C1inh (AEH-C1inh) y AE normocomplementémicos (AEH-nC1inh). En los AEA podemos encontrar otros subgrupos: los que conllevan una disminución del C1 inhibidor (AEA-C1inh), los asociados al consumo de fármacos Inhibidores de la Enzima Convertidora de Angiotensina (AEA-IECAs) y los idiopáticos (AEA- InH). (Tabla 1) (1). Los AEH-C1inh son considerados una enfermedad rara por su baja prevalencia (1:50000 habitantes) (2). Este tipo AE se caracteriza por tener un patrón hereditario autosómico dominante (aunque en un 25% de ellos las mutaciones son de novo) y por un Keywords: Angioedema Androgens; Prophylaxis; Side effects; Efficiency. Palabras clave: Angioedema; Andrógenos; Profilaxis; Efectos secundarios; Eficiencia.