Revista nº 817

Profilaxis de angioedemas hereditarios | Rodríguez Bote MD, et al. 186 Actual Med.2023;108(817):185-188 descenso en las cifras de C1 inhibidor. Actualmente hay descritas más de 300 mutaciones para el gen SERPING1 que codifica la proteína de la molécula C1 Inhibidora. En función de la mutación que haya, el C1 inhibidor se puede ver afectado de forma cuantitativa o funcional. Los pacientes afectos suelen tener episodios de angioedemas recidivantes cutáneos, abdominales y laríngeos (pudiendo llegar a ser una emergencia vital). Las primeras crisis suelen producirse en la primera década de edad y en muchas ocasiones suelen estar precipitadas por factores desencadenantes tales como: el estrés, la ansiedad, los traumatismos, las manipulaciones quirúrgicas, la toma de anticonceptivos, la menstruación y las infecciones. Es característico que estos ataques no respondan a antihistamínicos, corticoides y/o adrenalina. Para el tratamiento de los ataques agudos de los pacientes con AEH-C1inh contamos con el Acetato de Icatibant subcutáneo, los concentrados plasmáticos de inhibidores de la C1 esterasa intravenosos y como última opción la administración de plasma fresco congelado. En enfermos con sintomatología laríngea o clínica recurrente está indicada realizar una Profilaxis a Largo Plazo (PLP). En situaciones de estrés para el paciente o manipulaciones médicas o quirúrgicas hay que añadirles una Profilaxis a Corto Plazo (PCP) (1). En la PLP, el tratamiento utilizado hasta hora han sido los andrógenos atenuados como el Estanozolol y Danazol vía oral, los antifibrinolíticos como el Ácido Tranexámico vía oral y el concentrado plasmático de inhibidores de la C1 esterasa intravenoso. Recientemente, la nueva guía de manejo de los AEH-C1inh de la EAACI ha introducido como fármacos para la PLP, el concentrado plasmático de C1 inhibdor subcutáneo (Berinert ® ) y anticuerpos monoclonales como el Lanadelumab; a expensas de la comercialización en España de Berotralstat, un inhibidor de la calicreína plasmática vía oral. CASOS CLÍNICOS Describimos dos pacientes con AEH-C1inh que tras recibir tratamiento con andrógenos atenuados durante años han desarrollado efectos secundarios que nos obligan a plantear el uso de los nuevos fármacos para la PLP. El primer caso es un varón de 61 años diagnosticado de AEH-C1inh en tratamiento con Danazol 2mg/24h durante años, que en los últimos meses ha desarrollado hipertensión arterial. Refería episodios de angioedema periféricos leves frecuentes y ocasionalmente clínica abdominal aguda que controlaba conAcetatode Icatibant con buena respuesta clínica. De forma esporádica, algún episodio requería de la administración intravenosa de un concentrado plasmático de inhibidor de la C1 esterasa para su resolución completa. Tras comprobar la elevación de cifras tensionales en monitorización domiciliaria y registros hospitalarios, procedimos a descartar otras posibles repercusiones del tratamiento prolongado con andrógenos atenuados solicitando un perfil lipídico, hepático y la realización de una ecografía abdominal que fueron normales. Inicia tratamiento con concentrado plasmático de inhibidor de la C1 esterasa intravenoso que suspendió por problemas logísticos en su administración. Se propone tratamiento con C1 inhibidor subcutáneo con autoadministración domiciliaria previa instrucción hospitalaria con buena evolución clínica. El paciente no vuelve a presentar crisis de angioedema desde el inicio del tratamiento, normalizándose cifras tensionales. Posteriormente se han espaciado las dosis de C1 inhibidor subcutáneo hasta alcanzar la mínima dosis terapéutica eficaz. El segundo caso es un varón de 41 años también diagnosticado de AEH-C1inh en tratamiento con andrógenos atenuados Danazol 50mg/12h como PLP, AE BRADICINÉRGICOS (BK) AE HEREDITARIO (AEH) C1 Inhibidor descendido (AEH-C1 inh) Normocomplementémico (AEH-nC1 inh) AE HEREDITARIO (AEA) C1 Inhibidor descendido (AEA-C1 inh) Asociados a IECAs (AEA-IECAs) Idiopáticos (AEA-InH) Tabla 1 . Clasificaciones de los angioedemas bradicinérgicos (AE-BK). BK: bradicinina; AEH: angioedema hereditario; AEA: angioedema adquirido; AEH-C1inh: angioedema hereditario con C1 inhibidor descendido; AEH-nC1inh: angioedema hereditario normocomplementémico; AEA-C1inh: angioedema adquirido con C1 inhibidor descendido; IECAs: inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina; AEA-IECAs: angioedema adquirido asociado a IECAs; AEA-InH: angioedema adquirido idiopático mediado por bradicinina.