Revista nº 817

Rodríguez Bote MD, et al. | Profilaxis de angioedemas hereditarios 187 Actual Med.2023;108(817):185-188 permaneciendo asintomático desde su inicio. Como medicación de rescate para crisis agudas tenía prescrito el Acetato de Icatibant, que usaba ocasionalmente (una vez al año por crisis abdominales puntuales). Tras varios años de tratamiento con andrógenos atenuados el paciente desarrolla una dislipemia (hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia), objetivada en sucesivas revisiones que se corrobora en controles analíticos del perfil lipídico. Igualmente descartamos otras complicaciones con control analítico del perfil hepático y ecografía abdominal, que estaban dentro de la normalidad. Dada la buena evolución clínica con andrógenos atenuados decidimos mantener dicho tratamiento reforzando un estilo de vida saludable con dieta y ejercicio físico. En las siguientes revisiones se mantuvieron elevados los niveles lipídicos, por lo que se decidió iniciar PLP con C1 inhibidor subcutáneo con buena respuesta clínica y normalización de las cifras lipídicas. Al igual, que el primer paciente se procedió a espaciar su administración hasta alcanzar la mínima dosis terapéutica eficaz. DISCUSIÓN Los andrógenos atenuados pueden provocar efectos secundarios derivados de su actividad hormonal (acné, sobrepeso, hirsutismo, amenorrea, sangrado vaginal irregular…), hepatotoxicidad (incluyendo la generación de áreas de necrosis e incluso, aunque poco frecuente, neoplasias hepatocelulares), dislipemia, hipertensión arterial, policitemia, cistitis hemorrágica, alteraciones del comportamiento y aumento del riesgo de miopatía y rabdomiolisis (si se consume danazol a la vez que estatinas por la inhibición del CYP3A4). Muchos de estos efectos secundarios son dosis dependientes y acaban desapareciendo con la suspensión de la toma de andrógenos atenuados (2). Los concentrados plasmáticos de inhibidores de la C1 esterasa intravenosos fueron comercializados como tratamiento de rescate en caso de crisis aguda junto con el Acetato de Icatibant subcutáneo. Posteriormente fue aprobada la indicación como PLP de C1 inhibidor intravenoso (Cinryze ® ); y en los últimos años se ha comercializado el concentrado plasmático de C1inhibidor subcutáneo (Berinert ® ) y el anticuerpo monoclonal Lanadelumab (Takhzyro ® ). Previa a estas recientes introducciones en el arsenal terapéutico se ha usado como PLP el tratamiento con andrógenos atenuados o antifibrinolíticos. Con la aparición de estas novedades terapéuticas se reduce el riesgo de posibles efectos secundarios; aunque no están exentos de ellos (trombosis, reacciones alérgicas y riesgo de desarrollo de desarrollo de anticuerpos bloqueantes anti-C1inh). Por ello la nueva guía de manejo de AEH-C1inh por la EAACI/WAO (3) postula usar como primera línea terapéutica de PLP los concentrados plasmáticos de inhibidores de la C1 esterasa subcutáneos o el anticuerpo monoclonal frente a la calicreína plasmática Lanadelumab. Por otro lado, numerosos estudios corroboran que la administración subcutánea frente a la intravenosa mantiene concentraciones más estables del C1 inhibidor esterasa, traduciéndose en un mayor control sintomático (4-7). Próximamente se espera la comercialización de un inhibidor de la calicreína plasmática oral, Berotralstat. Los andrógenos quedan relegados a la segunda línea de PLP debido a sus efectos secundarios (8,9). A pesar de ello, no debemos olvidar el coste sanitario que suponen estas nuevas terapéuticas en tratamientos crónicos en comparación con los andrógenos atenuados. En conclusión, la última nueva guía terapéutica (3), indica como primera línea de tratamiento en la PLP los concentrados plasmáticos de inhibidores de la C1 esterasa subcutáneos entre otras posibles alternativas terapeúticas, por delante de los andrógenos atenuados; pero no debemos olvidar que mantener a flote nuestro sistema sanitario es una labor de todos y los andrógenos han resultado un tratamiento útil y eficiente como PLP en el AEH. CONFLICTO DE INTERESES Los autores/as de este artículo declaran no tener ningún tipo de conflicto de intereses respecto a lo expuesto en el presente trabajo. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1. Dávila González IJ, Jáuregui Presa I, Olaguibel Rivera JM, Zubeldia Ortuño JM. Tratado de alergología. 2o. Ergon; 2016. 2. Caballero Molina T, Cabañas Moreno R. Angioedema. 1o. CYESAN; 2016. 328 p. 3. Maurer M, Magerl M, Betschel S, Aberer W, Ansotegui IJ, Aygören-Pürsün E, et al. The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema— The 2021 revision and update. Allergy. 2022;77(7):1961- 90. DOI: 10.1111/all.15214 4. Lumry WR, Craig T, Zuraw B, Longhurst H, Baker J, Li HH, et al. Health-Related Quality of Life with Subcutaneous C1-Inhibitor for Prevention of Attacks of Hereditary An- gioedema. J Allergy Clin Immunol Pract. 2018;6(5):1733- 1741.e3. DOI: 10.1016/j.jaip.2017.12.039 5. Andarawewa S, Aygören Pürsün E. Subcutaneous C1 In- hibitor Concentrate for prophylaxis during pregnancy and lactation in a patient with C1 INH HAE. Clin Case Rep. 2021;9(3):1273-5. DOI: 10.1002/ccr3.3743