Revista nº 820

Tovar Torres ZG, et al. | Patología Estructural en Enfermedades Glomerulares Primarias 177 Actual Med.2024;109(820):1 76-185 INTRODUCCIÓN En la patología estructural se utilizan técnicas mole- culares, microbiológicas, inmunológicas y morfológi- cas para intentar explicar las causas de los signos y síntomas manifestados por los pacientes(1). Con la descripción histológica de cada enfermedad podemos entender la clínica y también realizar el diagnóstico diferencial entre cada glomerulopatía. Continuamente se están realizando investigaciones para encontrar nuevos biomarcadores en suero, orina o tejido renal que apoyen el diagnóstico, se identifi- quen como diana terapéutica o den a conocer el pro- nóstico de cada enfermedad. Las glomerulopatías se pueden clasificar en primarias, secundarias, hereditarias y no clasificadas de acuerdo a patrón histológico y presentación clínica. En un estudio de biopsias renales de pacientes pediátricos con enfer- medad glomerular se encontró que el 72% presentaba una enfermedad primaria, el 23% secundaria, 4% con- génita y 0.5% no clasificada(2,3). La interpretación de la biopsia renal debe de tomar en cuenta el origen étnico, edad y presencia de hipertensión arterial al momento de toma de la muestra, ya que estos factores pueden modi- ficar el valor de la histología renal(4,5). La complicación más común es hematoma perirenal autolimitado(6,7). PATOLOGÍA ESTRUTURAL EN ENFERMEDADES GLOMERULARES PRIMARIAS Síndromes clínicos en las enfermedades glo- merulares Síndrome Nefrótico Se define por la presencia de proteinuria en rango ne- frótico, hipoalbuminemia y edema(8). La alteración renal se encuentra en la barrera de filtración glomerular en la abertura del diafragma proteico entre los podocitos o por una fosforilación disminuida de la nefrina. La pérdida de albúmina se ha atribuido a un defecto en la podocalixina que es una proteína cargada negativamente y puede reducir el diámetro de las fenes- traciones y así impedir su filtración por el endotelio(9). Las glomerulopatías que se asocian con más frecuencia al síndrome nefrótico son la Enfermedad por Cambios mínimos (ECM), Glomeruloesclerosis Focal y Segmen- taria (GEFyS) y glomerulonefritis membranosa (GM)(8). Síndrome Nefrítico Se caracteriza por la presencia de hematuria, hiper- tensión, oliguria y edema. Es la presentación más co- mún en las glomerulopatías proliferativas(10). En el examen general de orina se observan eritroci- tos dismórficos, acantocitos, cilindros hemáticos (en ocasiones de leucocitos) y proteinuria (no nefrótica). El número de cilindros hemáticos observados tiene una fuerte correlación con el número de semilunas observadas en la biopsia(11,12). Se cuenta con una disrupción en la estructura de la barrera de filtración glomerular causada por varios mecanismos: daño directo de células endoteliales, depósito de inmunocomplejos, disrupción en MBG o daño en los podocitos(10). Glomerulonefritis rápidamente progresiva Es un síndrome clínico que se manifiesta por signos de daño glomerular (nefritis) a nivel urinario, junto con un deterioro progresivo y rápido de la función re- nal, en un periodo que puede comprender desde días, semanas o meses(13,14). Presenta hematuria de manera abrupta, proteinuria, anemia y falla renal progresiva. Se puede presentar con fatiga, fiebre, pérdida de apetito, pérdida de peso. Hematuria ocasionalmente macroscópica, la microcó- pica es acompañada de eritrocitos dismórficos, cilin- dros hemáticos(14). Histológicamente se caracteriza por el desarrollo de semilunas epiteliales, necrotizantes glomerulares. Fi- siopatológicamente, el daño se origina en las paredes de los capilares glomerulares, lo cual induce una res- puesta inflamatoria a nivel del espacio de Bowman y finalmente conducirá al desarrollo de semilunas fibroepiteliales y fibrosas(13). El diagnóstico histo- patológico es con la presencia de glomerulonefritis proliferativa necrotizante. Se divide en tres tipos de acuerdo a IF: tipo 1: linear, tipo 2: granular y tipo 3: pauci-inmune(14). Linear refiere una enfermedad anti-MBG, granular a enfermedades con inmunocom- plejos circulantes y pauci-inmune es referente a vas- culitis asociadas a ANCA(14). Se clasifican por mecanismos etiopatogénicos: Tipo 1: Por anticuerpos anti-MBG. Tipo 2: Por depósito de inmunocomplejos. Tipo 3: pauci-inmune. IF y ME negativa a depósitos inmunes. Tipo 4: anticuerpos do- blemente positivos. Idiopática: Tipo 2 que no cumple todos los criterios y tipo 3 ANCA-negativo(13). Patrones histopatológicos en Enfermedades Glomerulares Enfermedad por Cambios Mínimos y Glomeruloes- clerosis Focal y Segmentaria La ECM es la mayor causa de síndrome nefrótico re- presentando el 70% al 90% de los pacientes(15). La patogénesis se da por un desequilibrio entre CD4+, CD8+, y células NK, así como una producción local