Revista nº 820

Patología Estructural en Enfermedades Glomerulares Primarias | Tovar Torres ZG, et al. 180 Actual Med.2024;109(820):1 76-185 Se han reportado casos sobre una nueva glomeru- lopatía relacionada con apolipoproteína E (ApoE) conocida como Enfermedad por depósitos de ApoE tipo GM. Estos casos muestran en la biopsia formaciones tipo espículas en la tinción de plata y depósitos electrodensos subepiteliales y suben- doteliales, los depósitos se aprecian como micro- burbujas o microquistes. La IF no es específica y se ha identificado por inmunohistoquímica y es- pectrometría en masa la acumulación glomerular de ApoE(26). Glomerulonefritis membranoproliferativa (GNMP) La GNMP puede presentarse como primaria (princi- palmente en niños) o secundaria. Se clasifica recientemente por el tipo de inmuno- complejos encontrados en la inmunofluorescen- cia(27, 28). En la fisiopatología puede ser mediada por inmunocomplejos o mediada por complemento por una alteración en la vía alterna. En MO se observa expansión difusa del mesangio con hipercelularidad mesangial, por proliferación endocapilar e incremento de la matriz mesangial y engrosamiento y remodelamiento de las paredes ca- pilares, con formación de doble contorno y duplica- ción de la MBG a menudo con un aspecto escindido en “vías de tren” con depósitos de inmunocomple- jos(17, 28). La GNMP se ha dividido en tres subtipos. El tipo I (mesangiocapilar) se produce una proliferación en- docapilar difusa global con aumento de la celulari- dad y la matriz mesangial y simplificación del lóbu- lo. La proliferación suele ser uniforme y difusa, los glomérulos aparecen mas sólidos y nodulares. Con las técnicas de plata la pared capilar está engrosada con doble contorno. Este aspecto se debe a la pre- sencia de depósitos subendoteliales y a la interpo- sición del mesangio, según la cual las células mes- angiales, los mononucleares del infiltrado e incluso parte de las células endoteliales se interponen entre el endotelio y la MBG con depósito de nuevo mate- rial de membrana basal interna. Este proceso genera un aspecto de doble contorno de la membrana basal circunferencial o parcial(17). En la IF existen IgG, IgM y C3 de forma irregular y grumosa a nivel capilar y mesangial. La IgA es rara de encont rar. En l a GNMP s ecundar i a puede pre - dominar l a t inc i ón con C3. Los depós itos del as a pe r i fé r i ca adopt an una forma t ípi ca de s a l chi - cha y t i enen un margen ex te rno l iso porque son subendotel i a l e s y s e amol dan por debaj o de l a MBG(17). Al ME, la GNMP de tipo I muestra numerosos depó- sitos subendoteliales y mesangiales. Los depósitos se encuentran dentro de MBG inmediatamente por debajo de la lámina densa original(17). La GNMP por complejos inmunes es causada por depósito creados por paraproteinemias (actualmen- te conocido como la causa principal de GNMP), enfermedades autoinmunes o infecciones cróni- cas(28). Glomerulopatía C3 y Enfermedad por depósitos densos (DDD) La glomerulopatía por C3, tiene mal pronóstico, es causada por activación, depósito y/o degradación anómala del complemento en la vía alterna. Se ca- racteriza por niveles séricos bajos de C3 persisten- tes. La IF muestra un predominio de tinción para C3(28). En la ME la glomerulopatía por C3 muestra los de- pósitos en el mesangio, subendotelio, subepitelio y/o intramembranoso; en la DDD, se encuentran en el mesangio e intramembranosos altamente electro- densos. La principal entidad que representa la glo- merulopatía por C3 es la DDD(28). Glomerulonefritis postinfecciosa (GNP) La GNP es una lesión glomerular inmunológica que ocurre como resultado a la respuesta de un hués- ped a una infección extrarenal. La glomerulonefritis más común es la postestreptocóccica; otras ocurren durante procesos bacterianos activos como endo- carditis, abscesos profundos y comunicaciones ar- terioventriculares infectados en hidrocefalia. Inicia comúnmente con un síndrome nefrítico, o como proteinuria o hematuria aisladas(17,29). Los inmunocomplejos que se depositan en el glo- mérulo pueden ser complejos de antígeno-anticuer- po del estreptococo o complejos autólogos. No hay correlación entre la cantidad de inmunocomplejos circulantes y la severidad de la glomerulopatía(29). La presencia de estreptococos activa directamente la vía alterna de complemento e inicia la formación de factor B, probablemente el factor B y las proteínas de estreptococos comparten algún epítope confor- macional en común, lo que promueve la emergencia de autoanticuerpos anti-Factor B transitorios con- tribuyendo a la sobreactivación de complemento y depósito de inmunocomplejos con C3 en el glo- mérulo, éstos se depositan dentro o alrededor de la MBG reclutando células inflamatorias, también se activa la cascada de coagulación creando micro- trombos(10,30). La presencia de anticuerpos an- ti-factor B hacen el diagnóstico diferencial con la glomerulopatía por C3 aunque estos autoanticuer- pos desaparecen junto con la elevación de C3 en la evolución de la enfermedad(30). Se han identificado dos proteínas, el “receptor de plasmina asociado a nefritis” (NAPlr) y “exotoxina B pirogénica estreptocóccica” (SPEB). NAPlr se ha identificado en los grupos A y C estreptocóccicos, los depósitos glomerulares ocurren al inicio de la