Revista nº 820

Tovar Torres ZG, et al. | Patología Estructural en Enfermedades Glomerulares Primarias 181 Actual Med.2024;109(820):1 76-185 enfermedad y son detectados en las biopsias locali- zados en las células mesangiales, endoteliales y neu- trófilos. NAPlr es un gliceraldeido-3-fosfato deshi- drogenasa con capacidad de unión a plasminógeno, una propiedad nefitogénica que ayuda al depósito de los inmunocomplejos circulantes. SPEB es un super antígeno producido por los estreptococos del grupo A con propiedades de unión a plasminóge- no, es secretada como una exotoxina y se localiza en el glomérulo junto con C3 en las jorobas subepi- teliales. Ambos antígenos activan la vía alterna del complemento resultando en niveles séricos bajos de complemento, promueven la formación de inmjno- complejos y promueven el depósito de estos en el subendotelio(31). En el MO usualmente se observan todos los glomé- rulos afectados de una extensión similar (difuso y global). Los capilares glomerulares se encuentran dilatados y con hipercelularidad sin evidencia de necrosis. Se puede observar un gran número de gra- nulocitos. En algunas ocasiones con la tinción de tricómico de azul de metileno se pueden observar pequeños nódulos a una gran escala con inmersión en aceite, típicamente llamados “jorobas”(17,29). La IF puede presentar depósitos granulares irregu- lares y difusos de IgG y C3 en las paredes capilares glomerulares, se describe como “cielo estrellado”. En la mitad de los casos se encuentra IgM, pero IgA, IgE y C1q normalmente están ausentes(17,29). La MO muestra hinchazón del endotelio glomerular y células mesangiales. La MBG puede observarse en- grosada y puede contener áreas electro-lúcidas po- siblemente representado los depósitos ya resueltos. El signo clásico es la presencia de depósitos elec- tro-densos subepiteliales de tipo cono que se llaman “jorobas”, localizadas cerca del mesangio, se encuen- tran de 4 a 5 jorobas por capilar y son más largas que las que se encuentran en la GM(17,29). La presencia de las jorobas tiene una correlación positiva entre la hipercelularidad glomerular y la formación de las jorobas subepiteliales. Los depósitos subendoteliales aparecen al inicio de la enfermedad y generalmente desaparecen a las 6 semanas. La fase de recupera- ción de la glomerulonefritis postinfecciosa muestra depósitos aislados mesangiales y ocasionalmente jo- robas subepiteliales con áreas electro-lúcidas(29). Existe una variante de GNP que se presenta en la IF positiva para IgA en lugar de C3. La histología típica para GNP está presente. El organismo más común que se ha aislado en estos pacientes es el estafilo- coco(31). Vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) Se define como una lesión patológica con respues- ta autoinmune asociada que produce anticuerpos ANCA. Se caracteriza de una vasculitis necrozan- te con pocos (o nulos) depósitos inmunes, predo- minantemente afectando a los vasos pequeños(32). Incluyen poliangeitis granulomatosa (GPA o We- gener), poliangeítis microscópica y granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Chug-Strauss o EGPA) y vasculitis renal limitada sin evidencia de vascu- litis sistémica. Es caracterizada por ANCA especí- fico para mieloperioxidasa (MPO) o proteinasa-3 (PR3), aunque el 15% de los pacientes con glomeru- lonefritis pauci-inmune pueden ser negativos para ANCA(17,20). La histología renal es pauci-inmune (escasez, pero no a la ausencia de depósitos inmunes y de com- plemento) con glomerulonefritis necrotizante focal y semilunas. La MO presenta necrosis fibrinoide y formación de semilunas(17,20). La IF no muestra (o poca intensidad) tinción inmu- nológica. Las semilunas tienen segmentos irregula- res o globales de tinción para fibrina en los sitios de necrosis fibrinoide(17). En la ME muestra pocos o ningún depósito elec- tro-densos principalmente en aquellas con rastros de inmunoglobulina en la IF. Se pueden identificar roturas en la MBG(17). Las semilunas se definen como una proliferación ex- tracapilar glomerular con 2 o más capas celulares o fibrosas de espesor, se asocian frecuentemente a una presentación de lesión renal aguda rápidamente pro- gresiva(6). Las semilunas se forman por la ruptura en los capilares glomerulares seguido por inflama- ción, necrosis fibrinoide y proliferación celular; la ruptura de las paredes vasculares libera factores de coagulación que activan la cascada de coagulación y se produce fibrina (necrosis fibrinoide)(6, 32). La clasificación de Berden ayuda a establecer el gra- do de actividad patológica y cronicidad de la glo- merulonefritis de acuerdo a los hallazgos en mi- croscopía de luz. La clase focal se describe con más del 50% de glomérulos normales, la crescéntica (se- milunas) con más del 50% de glomérulos con semi- lunas celulares, clase mixta con menos del 50% de gomérulos normales, menos del 50% con semilunas y menos del 50% de glomérulos esclerosados y la clase esclerótica con más del 50% de los glomérulos globalmente esclerosados(32). En las vasculitis pauci-inmune se han encontrado otro tipo de autoanticuerpos diferentes a los ANCAs difícil de confirmar su especificidad. Los anticuer- pos anti-lisosomas humanos asociados a protina 2 de membrana (anticuerpos anti-hLAMP2) se han encontrado aproximadamente en el 73% de los pa- cientes con glomerulonefritis necrotizante pauci-in- mune ANCA negativos, igulamente se ha encontra- do Pentraxina 3 (PTX3), lo cual puede usarse como diagnóstico para estos pacientes. Los anticuerpos anti-plasminógeno (anti-PLG) se han identificado