Versión de HTML Básico
43
Carlos Santiago-Díaz
Mujer de 39 años con cefalea intensa
Figura 1. Radiografía de tórax en Proyección AP
Figura 2. TAC de cráneo en el que se aprecian hipodensidades ce-
rebelosas
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
En este punto de la valoración de la paciente, nos plantea-
mos el diagnóstico de enfermedad cerebrovascular isquémica de
múltiples focos (cerebelar, pedúnculo cerebral, cápsula interna,
lóbulos occipital y frontal) en mujer joven. La distribución de las
lesiones hacía plantearse una etiología embólica fundamental-
mente, sin olvidar las que afectan propiamente a los vasos san-
guíneos. Respecto a las primeras, el origen más frecuente es car-
diológico, y dentro de ellos, la fibrilación auricular es la entidad
con mayor prevalencia, pero esta arritmia se había descartado
ya con la auscultación y el electrocardiograma, que también nos
descartaba una isquemia cardiaca como causa de los hallazgos
descritos. La paciente no presentaba antecedentes conocidos de
entidades tales como la miocardiopatía dilatada o valvulopatías
con capacidad embolígena, pero en ese momento no se podían
descartar. Dados los antecedentes de la paciente, y la presencia
de datos de síndrome de respuesta inflamatoria sistémica, era
crucial descartar la posibilidad de una endocarditis infecciosa,
tanto derecha (coexistiendo con un shunt derecha-izquierda),
como izquierda. Otra posibilidad que no se podía descartar en
ese momento era la presencia de una coagulopatía protrombo-
génica no conocida previamente primaria o secundaria, aunque
no tenía factores predisponentes para las formas secundarias, ni
tampoco tomaba anticonceptivos orales. La paciente no presen-
taba factores de riesgo para una enfermedad tromboembólica
sistémica que hubiera podido embolizar (precisando nuevamente
la presencia de un shunt derecha-izquierda), ni datos en la analíti-
ca sugerentes de síndrome antifosfolípido, hemopatías como una
policitemia que favorecieran la formación de émbolos en el árbol
vascular, que también podrían explicar el cuadro. Por otro lado
teníamos la posibilidad de enfermedades que afectaran directa-
mente a los vasos, por lo que también era importante descartar
afectaciones vasculíticas a este nivel, como la vasculitis primaria
del sistema nervioso central o vasculitis sistémicas con afectación
a nivel del sistema nervioso, como la granulomatosis con polian-
geítis (antiguamente conocida como Enfermeda de Wegener), o
la granulomatosis alérgica con angeítis (antiguamente conocida
como síndrome de Churo-Strauss), la panarteritis nodosa, o en el
contexto de otras enfermedades sistémicas como la enfermedad
de Behçet, el lupus eritematoso sistémico o la sarcoidosis, entre
otras, o de infecciones con afectación vascular, fundamentalmen-
te la neurosífilis o el VIH. Por otro lado, entidades más raras como
el síndrome de vasoconstricción cerebral reversible también es-
taban entre las opciones diagnósticas. Otras posibilidades eran la
yatrogenia, pero ésta se descartaba ya que la paciente no seguía
tratamientos ni había sido sometida a técnicas invasivas de nin-
gún tipo, y el consumo de tóxicos como cocaína, anfetaminas o
heroína, pero éste quedaba en principio descartado ya que la pa-
ciente negaba cualquier consumo de tóxicos distintos al tabaco.
EVOLUCIÓN Y PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Dada la necesidad de descartar una endocarditis infecciosa
con émbolos sépticos, se solicitó una ecocardiografía transtorá-
cica urgente, en la que se informó de la presencia de una insufi-
ciencia aórtica moderada-severa de origen no filiado, aconseján-
dose la realización de ecocardiografía transesofágica reglada para
precisar los resultados. En este momento se inició tratamiento de
posible endocarditis embolígena con gentamicina, daptomicina y
ampicilina, asociándose anfotericina B dados los antecedentes de
la paciente.
Se consultó con el servicio de Neurología, que, dada la gra-
vedad de las lesiones descritas y la posibilidad de desarrollo de
hipertensión intracraneal con necesidad de tratamiento neuro-
quirúrgico urgente, recomendó vigilancia neurológica estrecha,
por lo que la paciente permaneció en Observación durante las
48 horas siguientes, asociándose además al tratamiento dexa-
metasona y manitol. Con estas medidas, la paciente permaneció
estable y se pudo realizar la ecocardiografía transesofágica, que
no mostraba defectos sugerentes de endocarditis, e informaba de
insuficiencia aórtica en grado leve. En ese momento, la paciente
ingresó en planta para continuar estudio.
Allí, la evolución clínica fue buena, mejorando de la sinto-
matología que presentaba y no desarrollando déficits focales. Se
solicitó un TAC de cráneo de control que mostró similares resulta-
dos al primero. Además, se solicitaron una RMN de cráneo y una
angio-RMN de polígono de Willis (Figura 3) y troncos supraaórti-
cos (TSA), en los que no se encontraban estenosis significativas
en TSA, carótidas ni vertebrales, describiéndose una dilatación de
la porción ascendente del segmento petroso de la arteria caróti-
da interna izquierda, con similar hallazgo pero de menor medida
en la derecha, y una discreta dilatación del origen de la arteria
cerebelosa posterioinferior, sugiriendo la posibilidad de una
afectación vascular infecciosa-inflamatoria, sin poder descartar
disecciones espontáneas múltiples de los segmentos descritos.
El estudio mediante ecografía-doppler de los vasos extracranea-
les mostró solamente un discreto engrosamiento miointimal de
la arteria carótida común izquierda. Se realizó una punción lum-
bar en el que se detectó 1 leucocito, con 57mg/dL de proteínas,
sin consumo de glucosa ni presencia de hematíes, con serología
luética en LCR negativa. Se solicitó una serología de VIH que fue
negativa y unas poblaciones linfocitarias que fueron normales. Se
completó el estudio con un estudio de autoinmunidad en el que
fueron negativos los anticuerpos anti-HU, anti-YO, anti-RI, anti-
CV2, anti-FISINA, anti-MA1, antigangliósidos, ANAs, anti-DNA,
ENAs y c-ANCAs, resultando positivos a título 1/80 los p-ANCAs,
con patrón atípico, sin especificidad por la mieloperoxidasa. El es-
tudio de la coagulación especial resultó también normal.