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CASO CLÍNICO
Actualidad
Médica
A C T U A L I D A D
M É D I C A
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Lesiones cutáneas con exacerbación
perimenstrual: un reto diagnóstico
Resumen
La dermatitis herpetiforme (DH) es una dermatosis ampollosa autoinmune subepidérmica de curso crónico,
considerada como la expresión cutánea de la intolerancia al gluten. Forma parte de un abanico de patologías
que tienen en común la sensibilidad a este componente, aunque solo un bajo porcentaje de pacientes
desarrollará un cuadro de enteropatía sensible al gluten con malabsorción clínica. Se manifiesta mediante
una erupción papulovesicular pruriginosa de predominio en superficies de extensión y nalgas. El estudio
inmunológico puede en algunos casos no ser específico, pero se considera patognomónico los depósitos
granulares de IgA en la unión dermoepidérmica. El tratamiento se basa en la dieta estricta libre de gluten
(DSG) y el uso adicional de dapsona para las manifestaciones cutáneas. Presentamos dos casos de pacientes
con brotes de dermatitis polimorfa e inespecífica de años de evolución y predominio perimenstrual, que
precisaron múltiples tratamientos y pruebas complementarias hasta la positividad y confirmación del
diagnóstico de DH.
Abstract
Dermatitis herpetiformis (DH) is an autoinmune subepidermal bullous dermatosis of chronic course,
considered the cutaneous expression of gluten intolerance. It´s part of a range of pathologies that have in
common the sensitivity to this component, but only a small percentage of patients develop gluten sensitive
enteropathy with clinical malabsorption. The clinic is manifested by a predominantly papulovesicular rash
pruritic, in extension surfaces and buttocks. Immuno-pathological study may not be specific in some cases, but
it´s considered pathognomonic the presence of IgA granular deposits in the dermoepidermal junction. Treatment
is based on strict gluten free diet (GFD) and the additional use of dapsone for cutaneous manifestations. We
present two patients with polymorphous and unspecific dermatitis for years and perimenstrual outbreaks,
which required multiple treatments and laboratory tests to confirm the diagnosis of DH.
Blasco Morente Gonzalo
1
, Morales Larios Elisa
3
, Valenzuela Salas Ignacio
1
, Martínez
García Eliseo
1
, Garrido Colmenero Cristina
1
, Martín Castro Aurelio
2
, Latorre Fuentes
José María
1
1
Unidad de Gestión Clínica Dermatología Médico Quirúrgica y Venereología. Hospital Virgen de las Nieves. Granada
2
Unidad de Gestión Clínica Anatomía Patológica. Hospital Virgen de las Nieves. Granada
3
Unidad de Dermatología Médico Quirúrgica y Venereología. Hospital Alta Resolución Guadix. Granada
Enviado 28-02-2013
Revisado 14-04-2013
Aceptado 29-04-2013
Gonzalo Blasco Morente
Servicio de Dermatología Médico Quirúrgica y Venereología. Hospital Universi-
tario Virgen de las Nieves. Granada
Avda. de las Fuerzas Armadas, 2 · 18014 Granada, España
e-mail: gonzaloblascomorente@gmail.com
Palabras clave: Dermatitis her-
petiforme, celiaquía, intoleran-
cia al gluten, perimenstrual.
Keywords: Dermatitis herpeti-
formis, celiac disease, gluten
sensitivity, perimenstrual.
Skin lesionswithperimenstrual exacerbation: a diagnosis challenge
INTRODUCCIÓN
La dermatitis herpetiforme (DH) es una dermatosis
ampollosa autoinmune subepidérmica crónica con curso
intermitente y posible exacerbación perimenstrual. Presenta
una erupción polimorfa de aspecto papulovesicular,
ampolloso, eccematoso y urticariforme muy pruriginosa.
Las vesículas pueden pasar desapercibidas, aunque dejan
pigmentación residual (1,2). Las lesiones se distribuyen de
manera simétrica en nalgas, espalda y superficie de extensión
de codos (2). Puede haber afectación de mucosa oral o
genital, pero es excepcional. Su etiología es desconocida,
aunque se considera la expresión cutánea de la enteropatía
sensible al gluten (ESG) desde que Sardy demostró que
la transglutaminasa epidérmica era el autoantígeno de
esta patología y la ESG (3). Está asociada a antígenos del
complejo mayor de histocompatibilidad clase II HLA-DQ2 en
más del 90% de los casos y con el DQ8 (5%), de forma análoga
a la ESG. La mayoría tienen algún grado de ESG, pero solo el
20% desarrollará un cuadro de con malabsorción clínica y
bioquímicamente compatible. La clínica suele comenzar a partir
de los 20 años de edad. Existe predominio masculino en adultos
(2/1) y femenino en la infancia. La prevalencia es 10,4-11,2
por 100000 habitantes, mayor en raza caucásica y países
nórdicos (2).
Presentamos dos casos de pacientes con clínica de DH de
predominio perimenstrual de años de evolución.
Actual. Med.
2013; 98: (788): 50-52