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Gonzalo Blasco Morente
Lesiones cutáneas con exacerbación perimenstrual
inmunofluorescencia directa detectó depósitos granulares de Ig
A en las papilas dérmicas de piel adyacente a la lesión. El estudio
digestivo fue anodino. Desde los tres meses del inicio de la DSG y
hasta la actualidad se encuentra asintomática.
DISCUSIÓN
Los brotes y exacerbaciones perimenstruales de
dermatosis crónicas son frecuentes, como en el acné, psoriasis,
eccema dishidrótico, liquen plano, lupus eritematoso,
eritema multiforme, urticaria, rosácea, melasma y dermatitis
autoinmune por progesterona. Hace 120 años, cuando Duhring
y Brocq describieron la DH, hicieron referencia a exacerbaciones
perimenstruales, pero existen muy pocos casos descritos en
la literatura (1,4,5). Los cambios hormonales periódicos y el
incremento de vascularización cutánea, seborrea y edema
dérmico durante el periodo perimenstrual puede explicar el
agravamiento o brote de estas enfermedades (6). El predominio
masculino en adultos (2/1) de la DH puede reflejar un efecto
protector de los estrógenos frente a esta patología (1,6). La
dermatitis autoinmune por progesterona es una erupción
polimorfa vesicular, papular, eccematosa y ampollosa con brotes
perimenstruales, pudiendo confundirse con DH, como el caso 1
(1)
.
Las lesiones cutáneas de DH son polimorfas e inespecíficas,
por lo que el diagnóstico diferencial es amplio:
dermatitis
atópica, escabiosis, urticaria papular, excoriaciones neuróticas,
penfigoide ampolloso y gestacional y dermatosis por Ig A lineal.
Nuestras pacientes no padecían clínica digestiva y los estudios
de ESG fueron negativos, algo que podría corresponder a una
celiaquía latente o potencial, donde serología, biopsia intestinal y
clínica pueden ser inexistentes. Casi todos los pacientes padecen
cierto grado de atrofia de vellosidades intestinales parcheada,
por lo que no siempre se evidencia (2). Los autoanticuerpos no
van dirigidos frente a ninguna molécula del complejo de unión
dermoepidérmica sino frente a la transglutaminasa epidérmica
IgA (TG3) del citoplasma de queratinocitos epidérmicos,
homóloga a la tisular (TG2). Existen anticuerpos antiendomisio
IgA y anti-TG2 muy sensibles (próximos al 100%) y específicos (52-
100%) de DH y ESG, en el 45% de adultos con DH; parece que sus
títulos se correlacionan con el grado de ESG y el cumplimiento de
DSG. Otros autoanticuerpos son: anti-TG3, presentes en el 50% de
adultos con DH; antirreticulina, específicos pero poco sensibles;
antigliadina IgA, poco específicos y pueden no ser patológicos (2).
Los autoanticuerpos se positivizan en menos del 50% de casos. La
DH se asocia a patologías autoinmunes, principalmente trastornos
tiroideos (15-20% de pacientes), aunque también a anemia
perniciosa, diabetes insulinodependiente, lupus eritematoso,
vitíligo y síndrome Sjögren. La anatomía patológica muestra
acumulación de neutrófilos en papilas dérmicas formando
microabscesos en fases tempranas y vesículas subepidérmicas
en fases tardías. La histología es inespecífica en el 37% de casos,
siendo indistinguible de la enfermedad por depósito lineal
de Ig A, erupción ampollar del lupus, penfigoide ampolloso,
epidermólisis ampollosa adquirida, eritema multiforme, erupción
medicamentosa ampollosa, penfigoide gestacional y otras
erupciones ampollosas subepidérmicas. En el caso 1, la biopsia
fue diagnóstica al tercer intento lo que indica la dificultad del
diagnostico histológico (2). La inmunofluorescencia directa es
característica con un depósito granular de Ig A en membrana
basal epidérmica de la piel de aspecto normal; e
n el caso 1 se
encontró
a los cuatro meses de iniciar dieta sin gluten; y en el 2 el
diagnóstico fue inmediato. El tratamiento es DSG indefinidamente
que, además, previene la aparición de linfomas de intestino
delgado no Hodgkin de células T, descritos como posible
complicación (7). La dapsona es un fármaco bacteriostático de
estructura similar a la sulfonamida, útil para esta enfermedad
previa comprobación de la actividad de la enzima G6PD-, para
inducir remisión de síntomas cutáneos en pocos días, hasta
el inicio del efecto de DSG (7). Los yoduros administrados
vía oral, usados antes como prueba de provocación con fines
diagnósticos, pueden exacerbar o provocar erupciones de DH
por estimulación de la quimiotaxis de los polimorfonucleares.
En el caso 1 los excluimos de la dieta y la clínica mejoró. En el
caso 2 no fue necesario el tratamiento con dapsona ni la retirada
de yoduros para obtener la desaparición de la clínica.
CONCLUSIÓN
La DH es una enfermedad ampollosa poco frecuente con
clínica polimorfa e histología inespecífica en más del 30% de los
casos y los autoanticuerpos son negativos en más del 50% de
pacientes. Es necesario un alto índice de sospecha clínica que
induzca a solicitar inmunofluorescencia directa y otras pruebas
complementarias que apoyen el diagnóstico. Así mismo, los casos
presentados muestran un predominio perimenstrual de DH, algo
conocido, pero poco referido en la literatura.
REFERENCIAS
1. Leitao EA, Bernhard JD. Perimenstrual nonvesicular dermatitis
herpetiformis. J Am Acad Dermatol. 1990; 22: 331-4
2. Iranzo Fernández P. Dermatitis herpetiforme. Patogenia, diagnós-
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3. Sardy M, Karpati S, Merkl B et al. Epidermal transglutaminase
(tGask-ke 3) is the autoantigen of dermatitis herpetiformis. J Exp Med.
2002; 195: 747-57
4. Duhring L. Dermatitis herpetiformis. JAMA. 1884; 3:225-9
5. Brocq L. De la dermatite herpétiforme de Duhring. Ann Dermatol
Syph. 1888; 9: 1-20
6. Goh CL. Clinician’s Photo Guide To Recognizing and Treating Skin
Diseases in Women: Part 1. Dermatoses Not Linked to Pregnancy. Meds-
cape Womens Health. 1997; 2: 3
7. Fasano A. Novel therapeutic/integrative approaches for celiac
disease and dermatitis herpetiformis. Clin Dev Immunol. 2012; 2012:
959061.