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SUPLEMENTO comunicaciones orales
Academia Española
de Dermatología y Venereología
Sección Territorial Andaluza
Conclusión:
La evidencia de un carcinoma sebáceo siem-
pre debe hacernos pensar en la existencia de un síndrome de
Muir-Torre, lo que hace necesario un estudio exhaustivo para
descartar neoplasias asociadas tanto en el paciente como en
sus familiares. La presencia de inmunosupresión puede desen-
mascarar un fenotipo Muir-Torre o favorecer la aparición de
un carcinoma sebáceo aislado. El estudio inmunohistoquími-
co junto con el estudio genético son necesarios para llegar al
diagnóstico de este síndrome.
PILOMATRIXCARCINOMA: UN RARO TUMOR ANEXIAL
Romero Sillero Estrella Mª, Alexander Zorro John*,
Osorio Gómez Giovana F, Martínez Barranca Mª Luisa, Begines
Cabeza Concepción, Rojo García Jose Mª, Conde Zurita Jose
Mª*, Pérez Gil Amalia, Escudero Ordóñez Jerónimo
Servicio de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital V.
Valme. Sevilla
Descripción del caso:
Mujer de 84 años con anteceden-
tes personales de Diabetes Mellitus, hipertensión arterial y
dislipemia, que consulta por lesión nodular de dos años de
evolución de crecimiento progresivo, localizada en antebrazo
derecho.
Exploración:
A la exploración se observaba tumoración
asintomática de 3 cm., sésil, de superficie lisa anetodérmica
y color eritematovioláceo con pequeña ulceración y costra
central, en superficie de extensión de antebrazo derecho. No
presentaba otras lesiones en el resto del tegumento ni adeno-
patías locorregionales palpables.
Pruebas complementarias:
Con sospecha clínica de tu-
mor de Merkel, se realizó la extirpación radical de la lesión con
márgenes de 5mm bajo anestesia local. Los hallazgos histopa-
tológicos fueron compatibles con pilomatrixcarcinoma con ex-
tensa transformación amiloide. El estudio de extensión incluyó
radiografía de tórax y ecografía de abdomen, ambas normales.
Juicio clínico:
Pilomatrixcarcinoma con extensa
transformación amiloide.
Comentario final:
El pilomatrixcarcinoma es un tumor
infrecuente que se origina a partir de las células de la
matriz pilosa de comportamiento localmente agresivo y con
capacidad metastásica. De los casos publicados ninguno
presenta la peculiaridad histológica de nuestro caso sin que se
pueda dilucidar la importancia que la diferenciación amiloide
pueda suponer en el curso de la enfermedad. Debido a la
rareza de este tumor anexial, no existen protocolos sobre su
manejo y seguimiento. En el caso que presentamos, tras 10
meses de seguimiento, no hemos evidenciado recidiva local ni
enfermedad metastásica.
Bibliografía:
1. Cornejo KM, Deng A. Pilomatrix carcinoma: a case
report and review of the literatura. Am J Dermatopatho.
2012;4:256-259
2. D, Linares MD, Cuevas-Santos J, Contreras F. Pilomatrix
carcinoma: a clinicopathologic study of six cases and review of
the literature. Am J Dermatopathol. 2001; 23(5):394-401.
3. Jeffrey Melancon, Wynnis Tom, Roberta. Management
of pilomatrixcarcinoma. Dermatol Surg 2011; 37:1798–1805.
TUMOR FIBROHISTIOCITARIO ULCERADO Y GIGANTE EN
NIÑA DE 8 AÑOS
Rocío López López, Elena Baquero-Sánchez, Ana Isabel
Lorente-Lavirgen, Jose de la Torre-García, Tomás Toledo-
Pastrana+, José Bernabeu-Wittel, David Marcilla-Plaza*.
Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica del Hospital
Universitario Virgen del Rocío*
Servicio de Dermatología del Hospital Universitario Virgen
Macarena+. Sevilla
Descripción del caso:
Niña de 8 años que presentaba
una lesión en la cara posterior del muslo izquierdo de 5 años
de evolución que fue creciendo progresivamente y en las
semanas anteriores a la consulta comenzó con sangrado por
lo que acudió a urgencias.
Exploración y pruebas complementarias:
Presentaba en
la cara posterior del muslo izquierdo una tumoración indurada,
exofítica, con la superficie ulcerada, friable y sangrante, de 35
mm de diámetro. Se realizó una resonancia magnética donde
se apreciaba una tumoración bien delimitada que no infiltraba
las estructuras adyacentes. Se realizó exéresis quirúrgica
bajo anestesia general hasta planos musculares. El estudio
histopatológico de la pieza mostró una lesión compatible con
un dermatofibroma. La inmunohistoquímica y la patología
molecular excluyeron el diagnóstico de fibrosarcoma
congénito y dermatofibrosarcoma protuberans.
Diagnóstico:
Dermatofibroma gigante ulcerado.
Comentario final:
El dermatofibroma es un tumor
benigno muy frecuente. Además de la forma clásica
existen otras formas clínicas menos comunes. Una de las
más raras es el dermatofibroma gigante, del que existen 26
casos publicados en la literatura científica. La peculiaridad
de nuestro caso radica en ser el primer dermatofibroma
gigante descrito en edad pediátrica. Este tumor suele estar
pediculado, presenta un comportamiento biológico benigno y
las características histopatológicas son superponibles a las de
un dermatofibroma convencional. Debido a las características
de la lesión no se suele realizar un diagnóstico de sospecha
inicial.
Biografía:
1. Hueso L, Sanmartin O, Alfaro-Rubio A, Serra-Guillen C,
Martorell A, Llombart B, Requena C, Nagore E, Botella-Estrada
R, Guillen C: Giant dermatofibroma: case report and review of
the literature. Actas Dermosifiliogr 2007;98:121–124.
2. Pusztaszeri M, Jaquet P-Y, Williamson C: Giant
hemosiderotic dermatofibroma: a case report and review of
the literature. Case Rep Dermatol 2011; 3:32-36.
LESIONES PSORIASIFORMES SINCRÓNICAS EN ÁREA
PERIBUCAL Y PÉLVICA
Godoy-Díaz DJ
1
, Lova-Navarro M
1
, Fernández-Ballesteros
M
1
, Ojeda-Martos A
1
, Vera Casaño A
1
, Sanz-Trelles A
2
.
1
Servicio de Dermatología. Hospital Regional Universitario
Carlos Haya, Málaga
2
Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Regional
Universitario Carlos Haya, Málaga
Descripción del caso:
Varón de 78 años que acude
derivado a nuestra consulta por su médico de atención
primaria, por lesiones psoriasiformes de aparición sincrónica
a nivel peribucal y área pélvica de 6 meses de evolución,
acompañado de un proceso diarreico crónico con cultivo de
heces negativo.
Exploración y pruebas complementarias:
A la
exploración destacan placas eritematodescamativas de borde
bien definido y distribución simétrica a nivel peribucal, así
como mimas lesiones y otras erosivas en cara interna de
ambos muslos y glúteos. Se realizó una biopsia cutánea que
fue informado de psoriais.
Juicio clínico:
Psoriasis.
Al mismo tiempo, al carecer de antecedentes de
psoriasis, la distribución de las lesiones y el cuadro diarreico
acompañante, sospechamos un cuadro de hipozinquemia
adquirida, solicitando niveles de fosfatasa alcalina y zinc,
resultando ambos disminuidos.
El paciente no respondía a tratamiento tópico con
betametasona y calcipotriol, presentando posteriormente una
mejoría muy significativa tras terapia con sulfato de zinc.
Actual. Med.
2013; 98: (788). Supl. 8-24