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Francisco Manuel González Martín
Miocarditis aguda fulminante
Figura 1
No tardó en aparecer hipotensión severa, con sudoración
importante y deterioro aún más marcado de su situación general,
iniciándose fluidoterapia intensa y perfusión de dopamina a do-
sis beta, y realizándose TAC toraco-abdominal urgente, en que se
encontró líquido libre abdominal, importantísima hepatomegalia,
derrame pleural bilateral y derrame pericárdico leve/moderado,
consultándose con intensivista de guardia y trasladándose a UCI.
A su llegada a UCI se completó el estudio con ecocardiogra-
fía transtorácica que fue informada como existencia de ventrículo
izquierdo pequeño, severamente hipertrófico con predominio de
dicha hipertrofia en pared libre e inferoposterior, con disfunción
sistólica crítica, con fracción de eyección no mayor del 25%. Cavi-
dades derechas no dilatadas, con fracción de eyección del ventrí-
culo derecho marcadamente deprimida, sin regurgitación tricus-
pidea que permita estimar la presión arterial pulmonar. Se con-
firmó asimismo el derrame pericárdico moderado sin signos de
taponamiento, y el derrame pleural así como severa dilatación de
venas suprahepáticas y cava inferior; en resumen y según aparece
en el informe “severa disfunción biventricular de origen incierto,
posiblemente miocardítica”
Ante estos datos se solicitaron nuevas determinaciones
analíticas que mostraron progresivo empeoramiento de la aci-
demia metabólica, de los parámetros de mala perfusión (ácido
láctico) y continua elevación de marcadores de daño miocárdico
hasta alcanzar valores de 925 ng/ml de mioglobina y 2.67 ng/ml
de troponina T (alta sensibilidad). Días después se recibiría un
proteinograma sin alteraciones, serologías a virus hepatitis B, C,
VIH, VEB y CMV negativas, al igual que frente virus de gripe A, B y
C y a toxoplasma y leishmania.
Sin solución de continuidad y en cuestión de escasas horas,
la paciente entró en un rápido deterioro, necesitando un mayor
soporte vasoactivo (dopamina, noradrenalina y levosimendan a
dosis máximas) y apareciendo asimismo deterioro respiratorio
con hipoxemia severa con requerimientos crecientes de oxige-
noterapia y evidentes signos de fatiga muscular ventilatoria, por
lo que se realizó intubación orotraqueal y conexión a ventilación
mecánica.
En esta situación se contactó con centros de referencia y se
hizo intento de traslado de la paciente para inclusión en trasplan-
te cardiaco emergente (“Código Cero”), pero la inestabilidad de la
paciente impidió que esto pudiera llevarse a cabo.
Finalmente en la situación descrita, en shock cardiogénico
refractario con disfunción sistólica severa, apareció asistolia que
causó el fallecimiento a pesar de los intentos de reanimación se-
gún los protocolos vigentes, habiendo pasado menos de 35 horas
desde su ingreso hospitalario y menos de 72 desde la aparición de
la primera sintomatología. Ante las características del caso se rea-
lizó necropsia clínica en la que como hallazgo más significativo,
se encontraron extensas zonas miocárdicas de necrosis, infiltrado
linfocitario y graso y células gigantes multinucleadas, siendo todo
ello muy sugerente de miocarditis de células gigantes.
DISCUSION
La miocarditis de células gigantes es una rara y fulminante
enfermedad que suele afectar a personas entre la cuarta y quin-
ta década de la vida (1) , con un probable origen autoinmune,
caracterizada histológicamente por la presencia de células multi-
nucleadas gigantes junto a extensos infiltrados inflamatorios con
zonas amplias de necrosis. El deterioro de la función cardiaca sue-
le ser muy rápido (2).
Aproximadamente 20% de los pacientes tienen alguna en-
fermedad autoinmune (3), asimismo suelen referir síntomas de
vías aéreas superiores como antecedente reciente. En el caso que
hemos presentado, además de pertenecer la paciente al grupo
de edad de mayor riesgo para esta patología, existían unos posi-
bles antecedentes autoinmunes en el hipotiroidismo que padecía
y también había presentado un cuadro catarral una semana antes
por el que incluso tomó paracetamol.
La forma de presentación mas frecuente (75%) suele ser
la insuficiencia cardiaca rápidamente progresiva a shock cardio-
génico, pero tampoco son descartables otras formas como la
taquicardia ventricular y la muerte súbita (15%) o la bradicardia
severa por bloqueo auriculo-ventricular completo (5%). El caso
presentado es una insuficiencia cardiaca totalmente refractaria
a las medidas de soporte con vasoactivos que pudimos ensayar,
no disponiendo en nuestro centro de medidas mecánicas de asis-
tencia ventricular o balón de contrapulsación y sin posibilidad de
traslado a centro de referencia por lo rápido de la presentación
del cuadro y la notable inestabilidad desde las primeras fases. La
enfermedad cursó con fallo cardiaco que llevó a la paciente a la
muerte en menos de 96 horas desde que refiriera los primeros
síntomas a sus familiares.
Para llegar al diagnóstico se requiere un alto grado de sos-
pecha ante pacientes jóvenes en los que aparece insuficiencia
cardiaca severa de origen no isquémico, que progresa a disfun-
ción biventricular intensa. El diagnostico definitivo se realiza con
biopsia endomiocárdica y en la mayoría de las ocasiones es so-
bre pieza explantada (tras trasplante cardiaco o post-mortem). En
nuestro caso el diagnostico fue postmortemmediante la necropsia.
La única posibilidad terapéutica real es el trasplante cardia-
co, aunque al tratarse posiblemente de una patología autoinmu-
ne, se han publicado recidivas sobre los órganos trasplantados (4).
Como medida puente hacia el trasplante cardiaco, en los últimos
tiempos han cobrado importancia los dispositivos de asistencia
ventricular, que permiten ganar tiempo en espera de la aparición
de un órgano compatible con el paciente. Nuevamente y aunque
se llegó a plantear esta opción en el caso descrito, la evolución
fulminante y la lejanía con el centro de implantación impidió que
esto se pudiera llevar a cabo (5).
Como ya se ha mencionado, existen estudios sobre el be-
neficio de administrar corticoides o inmunosupresores, especial-
mente en los casos menos severos, pero sin haberse llegado a
demostrar de forma concluyente su utilidad (6).
REFERENCIAS
1. Cooper LT Jr, Berry GJ, Shabetai R. Idiopathic giant-cell myocar-
ditis -- natural history and treatment. N Engl J Med 1997;336:1860-1866.
2. Mayer T, Grumbach IM, Kreuzer H, Morguet AJ. Giant cell myo-
carditis due to coxsackie B2 virus infection. Cardiology 1997;88: 296-299.
3. Cooper LT, Berry GJ, Rizeq M, Schroeder JS. Giant cell myocar-
ditis. J Heart Lung Transplant 1995;14:394-401.
4. Gries W, Farkas D, Winters GL, Costanzo-Nordin MR. Giant cell
myocarditis: first report of disease recurrence in the transplanted heart. J
Heart Lung Transplant 1992;11:370-374.
5. Slaughtera M.S., Singh R. El papel de los dispositivos de asisten-
cia ventricular en la insuficiencia cardiaca avanzada. Rev. Esp. Cardiol.
2012;65:982-5
6. Menghini VV, Savcenko V, Olson LJ, Tazelaar HD, Dec GW, Kao A,
et al. Combined immunosuppression for the treatment of idiopathic giant
cell myocarditis. Mayo Clin Proc 1999;74:1221-1226.