Versión de HTML Básico
13
SUPLEMENTO
comunicaciones orales
Academia Española
de Dermatología y Venereología
Sección Territorial Andaluza
pofisaria. Todas las pruebas fueron normales. Estos resultados
concordaban con la ausencia de otros síntomas recogidos en
la anamnesis, confirmando que la enfermedad se limitaba a la
afectación cutánea.
Diagnóstico:
Xantoma diseminado.
Comentario:
El Xantoma Diseminado es una enfermedad
rara, clasificada dentro de las Histiocitosis de Células no Lan-
gerhans, de etiología desconocida, que se caracteriza por una
proliferación histiocitaria benigna en el contexto de normoli-
pemia y que puede afectar a piel, mucosas (boca, ojos, tracto
respiratorio superior y mucosa gastrointestinal) y Sistema Ner-
vioso Central (hipófisis). Cuando la enfermedad está localizada
en piel, el pronóstico es benigno, con estabilización o regre-
sión de lesiones, sin embargo, cuando asienta en lugares con
compromiso de espacio, puede aumentar la morbimortalidad.
El caso es interesante por la complejidad que entraña el diag-
nóstico diferencial de las enfermedades histiocitarias.
Bibliografía:
1. A S Alexander, R Turner, et al. Xanthoma disseminatum:
a case report and a literature review. The British Journal of
Radiology. 2005;78:153-157.
2. Jun Young Kim, Hong Dae Jung , et al. A Case of
Xanthoma Disseminatum Accentuating over the Eyelids. Ann
Dermatol.2010;22(3):353-357.
3. Park H.Y., Joe D.H., Kang H.C., Yun S.J. A Case of
Xanthoma Disseminatum with Spontaneous Resolution over
10 Years: Review of the Literature on Long-Term Follow-Up.
Dermatology. 2011;222:236–243.
4. Won-Jeong Kim, Hyun-Chang Ko et al. Successful
Treatment of Xanthoma Disseminatum with Combined Lipid
Lowering Agents. Ann Dermatol. 2012; 24( 3):380-382.
PERNIOSIS FAMILIAR
Ana Isabel Lorente Lavirgen, Rocío López López, Jose de
la Torre García, Elena Baquero Sánchez, José Bernabeu Wittel,
Mercedes Morillo Andújar, Lourdes Rodríguez Fernández-
Freire, Julián Conejo-Mir
Servicio de Dermatología Médico-Quirúrgica y Venereología del
Hospital Universitario Virgen del Rocío de Sevilla
Descripcion del caso:
Niño de 2 años con lesiones cutá-
neas en zonas distales de manos y pies que empeoraban con
el frío, con inflamación y dolor articular. Antecedentes perso-
nales de prematuridad tras embarazo gemelar con bajo peso
al nacer y enfermedad de membrana hialina. Antecedentes
familiares de madre y 4 tíos maternos con lesiones similares,
y abuela materna fallecida por hemorragia alveolar en el con-
texto de un lupus sistémico.
Exploración:
Nódulos eritematoviolaceos, dolorosos en
la piel de las manos y dedos de los pies. Eritema en ambas
mejillas.
Pruebas complementarias:
La biopsia punch de las lesio-
nes de las manos para estudio de microscopía óptica e inm-
nofluorescencia, reveló alteraciones compatibles con pernio-
sis. El estudio analítico detectó elevación de VSG, factor reu-
matoide e hipergammaglobulinemia.
Evolución:
Tras el diagnóstico se prescribió tratamiento
con metotrexate 7,5 mg semanales, ácido fólico 1 comprimi-
do semanal, estilsona y dolquine 200mg cada 12 horas, junto
con medidas protectoras del frío y prednicarbato crema cada
24 horas en las lesiones, con buena evolución. El estudio ge-
nealógico familiar permitió detectar la presencia de lesiones
similares y criterio de lupus en varios miembros de la familia.
Juicio clínico:
Lupus perniótico.
Diagnóstico:
Lupus sistémico perniótico heredofamiliar.
Comentario final:
El lupus perniótico fue inicialmente
descrito por Hutchinson en algunos pacientes con lupus eri-
tematoso discoide o sistémico con lesiones localizadas acral-
mente inducidas o agravadas por el frío
1
. Aun en la actualidad
existe un gran desconocimiento respecto a la incidencia real y
la etiopatogenia de este proceso. El diagnóstico diferencial se
realiza con el lupus pernio y la perniosis idiopática. Este caso
es especialmente interesante porque a partir del paciente-ca-
so se detectó un patrón de herencia familiar de la enfermedad.
Bibliografía:
1. Hutchinson J. Harveian lectures on lupus. The varieties
of common lupus. BMJ 1888;1:58-63.
Actual. Med.
2013; 98: (788). Supl. 13-24