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Sociedad Andaluza
de Angiología y Cirugía Vascular
SUPLEMENTO
caso clínico
Actual. Med.
2013; 98: (789). Supl. 43-64
Figura 5. Pieza quirúrgica e imagen tras la resección quirúrgica.
La anatomía patológica confirma el diagnóstico de glomus
carotideo y el resultado de extensión local del tumor es negativo.
Se realiza un control post-operatorio mediante eco doppler,
manteniendo permeabilidad de eje carotideo izquierdo. En el
postoperatorio inmediato la paciente presenta crisis hipertensivas
de difícil control que requiere valoración y tratamiento por parte
de Medicina Interna. Es dada de alta a los 7 días con medicación
oral y seguimiento en consulta externa. Presenta neuroaparaxia del
nervio hipogloso y disfonía como secuela neurológica que remiten
en controles posteriores.
COMENTARIOS
Los paragangliomas son tumores poco frecuentes, cuya in-
cidencia se estima en 0,2-0,5 casos/100.000 habitantes/año. La
edad media de presentación es alrededor de 40 años y se asocia
con hipoxemia crónica y a personas que viven a gran altitud (1). Su
comportamiento difiere según las características citológicas y la
localización del tumor.
Según su topografía se clasifican en adrenales (feocromocito-
mas) y extraadrenales los cuales pueden ser supradiafragmáticos,
branquioméricos e intravagales, aortosimpáticos y autónomo-vis-
cerales. El 90% tienen localización adrenal y el 10% extraadrenal.
De estos últimos el más frecuente es el paraganglioma del cuerpo
carotideo que se origina a partir de los quimiorreceptores localiza-
dos en la adventicia de la bifurcación carotidea.
Son tumores hipervascularizados que pueden ser esporádi-
cos o familiares. En la forma esporádica, más frecuente en muje-
res, la incidencia de tumores bilaterales del cuerpo carotideo llega
al 5%. En la forma familiar la incidencia de tumores bilaterales lle-
ga al 32% y sigue un patrón de trasmisión autosómico dominante
(2) a través del gen 11q23 locus.
En 1971, Shamblin propuso una clasificación para los para-
gangliomas del cuerpo carotídeo, los cuales identificó en tres gru-
pos: a) grupo I, lesiones pequeñas poco adheridas a las arterias
carótidas; b) grupo II, lesión de mayor tamaño que rodean parcial-
mente las arterias carótidas y están adheridos (3).
Se presenta como un aumento de volumen blando, de creci-
miento lento, localizado en el borde anterior del esternocleidomastoi-
deo, móvil en plano lateral con restricción en dirección cefalocaudal
(signo de Fontaine), disnea, odinofagia, cambio en tono de voz, hiper-
tensión (4). Esta clínica tan silente implica pueden pasar muchos años
hasta que los pacientes requieren de atención médica. El 5% de los
estos tumores poseen actividad endocrina y segregan catecolaminas,
presentando clínica de mareos, sofocos, palpitaciones, taquicardia,
arritmia y cefalea.
Lamayoría de los tumores son benignos. La incidencia demalig-
nidad en los paragangliomas de cabeza y cuello varía del 6-23% pre-
sentando metástasis a ganglios linfáticos regionales, hueso, pulmón
e hígado. Las metástasis no deben de confundirse con el origen mul-
ticéntrico de los paragangliomas de otras localizaciones corporales.
La elección de lamodalidad terapéutica depende principalmen-
te de la localización y el tamaño de la lesión, de la edad y comorbilidad
del paciente, así como de la elección del paciente y del cirujano (5).
El tratamiento de elección es la excisión quirúrgica, siendo
necesario conocer el flujo vascular de lesión por medio de una ar-
teriografía. En lesiones mayores de 2 cm se recomienda el uso de
embolización preoperatoria con la finalidad de reducir el tamaño
y la vascularización de la lesión, aunque no existe consenso al res-
pecto. Una vez embolizada la lesión, se sugiere su excisión en un
período de 48 horas (6).
Aunque la indicación clásica de la embolización percutánea
con Onyx® es el tratamiento de las malformaciones arteriovenosas
cerebrales y periféricas, podemos utilizarlo para embolizar tumo-
res vasculares prequirúrgicamente, como el glomus carotídeo (7).
Además permite distanciar el tiempo entre la embolización y la ci-
rugía, de forma considerable. La radioterapia se emplea como te-
rapia coadyuvante en lesiones locales residuales o recidivadas (8).
Las complicaciones operatorias son elevadas con una mor-
talidad del 1-2 % y una morbilidad del 40%, incluyendo lesión a
nervios craneales, hemorragia y accidente cerebrovascular, entre
otros (3). En nuestro caso y a pesar de ser un tumor de gran ta-
maño, sólo hubo complicaciones locales neurológicas reversibles
con evolución satisfactoria. El seguimiento a largo plazo de estos
pacientes es obligatorio por la posibilidad de nuevas lesiones.
CONFLICTO DE INTERESES
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
REFERENCIAS
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cabeza y cuello. Rev. Otorrinolaringología. Cir cabeza y cuello 2005; 65: 203-214.
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3. Gabriel Sánchez de Guzmán, Camilo Espinel Ortiz, Jaime Camacho Mac-
kenzie. Paragangliomas de cuerpo carotideo: clasificación y manejo de 143 tumo-
res. Acta deotorrinolaringología y cirugía de cabeza y cuello. 2008, 36(3): 109-116.
4. Gil-Carcedo E, Gil-Carcedo L, Vallejo LA, Herrera D. Diagnóstico y tra-
tamiento de los paragangliomas. Presentación de nueve casos y revisión de la
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7. F. Urtasun Grijalba, M. Ciriza Esandi y J. Barberena Iriberri. Embolización
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8. Cognard C, Januel AC, Silva NA, Tall P. (2008) Endovascular treatment
of intracraneal dural arteriovenous fistulas with cortical venous drainage:
newmanagement using Onyx®. AJNR Am J Neuroradiol 29:235–41.