Sr. Editor,

La enfermedad de Still del adulto es una entidad reumática inflamatoria rara con una incidencia de 1-4 casos por 100.000habitantes/año, etiología desconocida y afectación sistémica con clínica inespecífica (1,2,3,4,5). Como complicaciones se han descrito pocos casos de amiloidosis secundaria (4,5).

Describimos el caso de un paciente de 55 años, antecedentes de enfermedad pulmonar obstructiva crónica y clínica desde hacía 10 años, de poliartralgia generalizada, mialgias y fiebre intermitente. Ingresa por cuadro de disminución de conciencia, de diuresis y astenia con pérdida de peso (en los últimos meses), junto odinofagia sin lesiones exudativas en faringe, hepatoesplenomegalia sin adenopatías y erupción maculopapular no pruriginosa en espalda, tronco y raíz de extremidades y tensión arterial 92/77mmHg, Tª 39ºC, diuresis <420 ml en 24 horas, edemas importantes hasta raíz de muslos.

En analítica destacaba, creatinina 8,4mg/dl, urea 270mg/dl, pH 7.2, bicarbonato 15mEq/l, potasio 6.25mEq/L, PCR 399mg/l, Hb 9.3gr/dl, leucocitosis de 23.000 con neutrofilia del 90%, proteinuria 9.2gr/24h e hipoalbuminemia de 2 gr/dl, ferritina de 2035 mcg/L, VSG 109mm/h, GOT 107U/L, GPT 221U/L, GGT 257 U/L y FA 395mg/dl. Procalcitonina, factor reumatoide y perfil tiroideo en rango. Hemocultivos, urocultivos, coprocultivo y serología para rubeola, parotiditis, CMV, virus Epstein-Barr, parainfluenza, influenza A, familia herpes virus, hepatitis B y C, VIH, todo negativo. Perfil de autoinmunidad en rango de normalidad (anti cuerpos antinucleares, anti DNA, anti Sm, anti RNP, anti Ro, anti La, anti receptor de fosfolipasa A2, anti membrana basal glomerular, ANCA, complemento C3, C4, inmunoglobulinas, crioglobulinas y proteinograma con inmunofijación en sangre y orina). Ecografía renal, TAC y RMN craneal y toracoabdominopélvico, fondo de ojo, ecocardiograma transesofágico y punción lumbar, todo anodino. En radiografías simples de articulaciones, lesiones erosivas crónicas en columna cervicodorsal, tarsos y carpos más signos de osteoporosis.

Se programó hemodiálisis urgente ante el fallo renal (y total 11 sesiones) y se administró empíricamente Daptomicina y piperacilina/tazobactam ajustado a función renal.

Por los datos arrojados y la persistencia del cuadro febril, se realiza diagnóstico diferencial con fiebre de origen desconocido y se asocia caspofungina al tratamiento. Ante la sospecha por exclusión, de enfermedad de Still se complementa estudio microbiológico para Mycoplasma ssp y Chlamydia pneumoniae, Borrelia burgdorferi, Leptospira, fiebre tifoidea, Toxoplasma gondii, fiebre Q y Brucella melitensis, mantoux, booster, sífilis, resultando negativos. Por la persistencia del fallo renal se realiza biopsia renal, observándose material amiloide. Con el posible diagnóstico de amiloidosis secundaria a enfermedad de Still del adulto, se inició tratamiento con bolos de corticoides (0.5mg/Kg/día) durante tres días y anakinra 100mg/día, evidenciándose normalización de los reactantes de fase aguda( PCR 3mg/l ,ferritina 275mcg/l, VSG 15mm/h, leucocitos 10.090) y permanenciendo el paciente afebril. A los 10 días éste falleció por distrés respiratorio del adulto.

La incidencia de amiloidosis en la enfermedad de Still es desconocida. Es una complicación rara que probablemente aparece en el transcurso de esta entidad cuando además está mal controlada y evolucionada en el tiempo, por lo que concluimos que sería muy importante un diagnóstico precoz y tratamiento eficaz para alcanzar un pronóstico vital favorable y evitar este tipo de complicaciones.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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INFORMACIÓN DEL ARTÍCULO

Conflicto de intereses: Los autores/as de este artículo declaran no tener ningún tipo de conflicto de intereses respecto a lo expuesto en el presente trabajo.

Autor para la correspondencia: Elena Borrego García. FEA Nefrología. Avda del Conocimiento, s/n · 18016 Granada. E-mail: eborregogarcia@gmail.com