INTRODUCCIÓN

El apéndice es un órgano vermiforme con una longitud media entre 6 y 9 cm localizado en la fosa iliaca derecha unido al ciego en su porción terminal. La problemática principal de este órgano son los procesos inflamatorios. La apendicitis aguda en la mayoría de los casos precisa de cirugía urgente. El retraso en el tratamiento por un diagnóstico tardío puede acarrear una peritonitis aguda por perforación apendicular (1).

El apéndice, al igual que el resto de órganos, puede sufrir procesos tumorales, aunque las neoplasias apendiculares tienen una baja incidencia. Estos tumores son a menudo diagnosticados tras una apendicectomía de urgencia por ser confundidos con una apendicitis aguda, ya que debutan con una clínica y una radiología similar. Su diagnóstico preoperatorio es bastante difícil (2).

Los procesos tumorales en este órgano se clasifican en tumores neuroendocrinos y tumores no neuroendocrinos (2):

Los tumores neuroendocrinos se engloban, en su mayoría, en las neoplasias carcinoides del apéndice. Son de crecimiento lento, más frecuentes en mujeres, y a menudo asintomáticos. Aparecen generalmente en el tercio distal del apéndice y suelen ser de pequeño tamaño. Se diagnostican por una apendicectomía, o de forma incidental en otros procesos pélvicos, y su pronóstico es favorable (1).

Los tumores no neuroendocrinos se pueden clasificar dentro del término mucoceles, es decir, dilatación progresiva del apéndice por acumulación intraluminal de material mucoide causada por una obstrucción del tracto de salida del apéndice. Presentan un cuadro clínico bastante inespecífico. En esta categoría, existen tres entidades clínicas clasificadas como mucoceles benignos: quistes de retención, hiperplasia de mucosa o pólipo hiperplásico y cistoadenoma. Existe un mucocele de características malignas, que también está englobado en la clasificación de adenocarcinoma, como es el cistoadenocarcinoma (3, 4).

CASO CLÍNICO

Paciente varón de 82 años valorado en Urgencias por cuadro de dolor abdominal.

Antecedentes personales: No alergias conocidas. Diabetes Mellitus tipo 2. Dislipemia. Neuropatía periférica. Hernioplastia inguinal izquierda.

Enfermedad actual: Dolor abdominal en hemiabdomen inferior de 24 horas de evolución de tipo cólico, irradiado hacia fosa iliaca derecha, acompañado de sensación nauseosa y vómitos. No presenta fiebre, clínica miccional, ni otra sintomatología digestiva

Exploración física: Afebril. Normotenso. Normocoloración mucocutánea. Auscultación cardiopulmonar normal. Abdomen blando y depresible, doloroso a la palpación en fosa iliaca derecha, sin palparse tumoraciones.

Pruebas complementarias: Analítica: urea 49, creatinina 1.36, PCR 6.59, leucocitos 13900, hemoglobina 14.6, hematocrito 42.8 %. Ecografía abdominal: lesión focal hepática de 2,5 cm, en el segmento VII, ecogénica y bien delimitada, compatible con hemangioma hepático. En fosa iliaca derecha se identifica estructura tubular globulosa bilobulada que emerge del polo cecal de 8 cm de longitud, por 4 cm de grosor máximo, correspondiente al apéndice cecal. Morfología atípica, con cambios inflamatorios. Paredes engrosadas con abundante contenido líquido y material ecogénico libre en su interior. Aumento de densidad de la grasa circundante. No se puede descartar contenido mucinoso u otra patología apendicular subyacente con cambios inflamatorios sobreañadidos (Figura 1).

Figura 1. Ecografía de la fosa iliaca derecha con hallazgo de lesión a nivel del apéndice cecal.

Evolución: Se propone tratamiento quirúrgico urgente. Bajo anestesia general, se introduce un trócar de Hasson para insuflación del neumoperitoneo a nivel umbilical, un trócar de 12 mm en fosa iliaca izquierda, y otro trócar de 5 mm en posición suprapúbica. Se evidencia una tumoración apendicular de aspecto mucinoso formando plastrón inflamatorio en peritoneo parietal con sigma e íleon terminal (Figura 2). Tras la liberación parcial de la tumoración con maniobras de disección roma y con ayuda del bisturí ultrasónico, se accede a la base del apéndice a nivel del polo cecal, realizando la sección de la misma con sutura mecánica, permitiendo así la posterior liberación de forma completa del apéndice y de la tumoración. Una vez realizada la hemostasia correcta y el lavado de la cavidad abdominal, se extrae el apéndice embolsado a través del trócar umbilical. El postoperatorio cursa de forma favorable, siendo dado de alta el 4º día postoperatorio. El estudio anatomopatológico de la pieza es informado como “cistoadenocarcinoma mucinoso medianamente diferenciado que infiltra hasta capa muscular del apéndice. No se identifica invasión vascular, linfática ni perineural. Afectación del margen proximal”. Los hallazgos histológicos de patología tumoral con afectación de márgenes condicionan el hecho tener que completar la cirugía en un segundo tiempo quirúrgico. Tras la realización del correspondiente estudio de extensión, con un TAC toracoabdominal realizado sin contraste sin hallazgos reseñables, el paciente se interviene de forma programada realizando una hemicolectomía derecha laparoscópica reglada. El postoperatorio cursa también en esta ocasión de forma favorable, y es dado de alta el 6º día postoperatorio. El estudio anatomopatológico de esta segunda pieza quirúrgica es informado como “colon derecho sin evidentes signos neoplásicos en la pared. Dos adenomas túbulovellosos con displasia de bajo grado. 15 ganglios linfáticos, sin signos neoplásicos. Leve hiperplasia folicular linfoide”. En el control en Consultas Externas, el paciente ha permanecido asintomático, con buena tolerancia digestiva, y tránsito intestinal normalizado. Se ha realizado seguimiento analítico y radiológico, evidenciando una elevación progresiva del marcador tumoral Ca 19.9 llegando hasta una cifra máxima de 47.17 (normal 34.00), sin hallazgos radiológicos tanto en los estudios ecográficos como de TAC realizados durante los dos años siguientes al proceso primario. Sin embargo, en el control de los 30 meses el TAC toracoabdominal realizado, muestra signos de insuficiencia cardiaca con derrame pleural bilateral, ligero derrame pericárdico, y líquido ascítico perihepático y en gotiera izquierda, y varios implantes peritoneales en la grasa mesentérica en mesogastrio, en vacío izquierdo, en hipogastrio y en epiplon mayor, con adenopatías en la raíz del mesenterio, en localización interaortocava y en hilio hepático, considerándose signos de recidiva peritoneal de su proceso tumoral (Figura 3). Ante estos hallazgos radiológicos, el paciente es valorado por el Servicio de Oncología para valorar el inicio de tratamiento quimioterápico adyuvante, el cual es desestimado dada la edad y la patología cardiaca concomitante, siendo candidato a tratamiento paliativo si su situación clínica así lo requiere.

Figura 2. Imagen quirúrgica que muestra tumoración apendicular.

Figura 3. TAC toracoabdominal con signos de recidiva peritoneal. Corte axial.

DISCUSIÓN

La apendicitis aguda es la presentación más común de los tumores de apéndice. Alrededor del 50% de éstos son tumores carcinoides (1). Los síntomas de presentación más frecuentes son dolor abdominal inespecífico en forma de cólicos y espasmos abdominales, y distensión abdominal (4). La localización anatómica más frecuente de los tumores carcinoides en el tracto gastrointestinal es el intestino delgado (5) o el apéndice (6). La mayoría se presentan entre los 55-65 años en ambos sexos, a excepción del carcinoide, que tiene una edad media de diagnóstico menor de 40 años y es más frecuente en mujeres (5). Existen cuatro formas de presentación del tumor carcinoide apendicular (7): 1. Hallazgo incidental en paciente asintomático. 2. Apendicitis aguda. 3. Dolor crónico en fosa ilíaca derecha.4. Síndrome carcinoide clásico.

Rara vez se diagnóstica un tumor apendicular antes de su intervención quirúrgica. La apendicectomía es el tratamiento de elección cuando los tumores presentan un tamaño menor a 1 cm (8). Si las neoplasias son mayores de 1 cm y menores de 2 cm se establecen como prioridad, la localización de la tumoración. En estos casos si el tumor se localiza en la zona media o punta del apéndice, el tratamiento será también la apendicectomía. Si la localización de la masa tumoral se encuentra en la base apendicular, los márgenes de resección del tumor resultan positivos, existe pleomorfismo celular con un alto índice mitótico, hay afectación del mesoapéndice o se ha diseminado de forma metastásica, la hemicolectomía derecha es el procedimiento de elección (4, 9).

BIBLIOGRAFIA

1. Parrilla J, Landa I. Cirugía Asociación Española de Cirujanos. 2º Edición. Año 2010. Editorial Médica Panamericana, S.A. Madrid.
2. Ruoff C, Hanna L, Zhi W, Shahzad G, Gotlieb V, Saif MW. Cancers of the appendix: review of the literatures. ISRN Oncol. 2011; 2011: 728579.
3. Zuluaga A, Sarmiento J, Cock A, et al. Mucinous Neoplasm of the Appendix. Rev. Colomb. Radiol. 2015; 26(3): 4252-9.
4. Rabie ME, Al Shraim M, Al Skaini MS, et al. Mucus containing cystic lesions “mucocele” of the appendix: the unresolved issues. Int J Surg Oncol. 2015;2015:139461.
5. Maggard MA, O’Connell JB, Ko CY. Updated population-based review of carcinoid tumors. Ann Surg. 2004; 240(1):117-22.
6. Godwin JD 2nd. Carcinoid tumors an analysis of 2837 cases. Cancer. 1975; 36(2):560-9.
7. Beaton HL. Carcinoid tumors of the alimentary tract. Cancer 1982; 32:92-99.
8. Murphy EM, Farquharson SM, Moran BJ. Management of an unexpected appendiceal neoplasm. Br J Surg. 2006; 93(7):783-92.
9. Connor SJ, Hanna GB, Frizelle FA. Appendiceal tumors: retrospective clinicopathologic analysis of appendiceal tumors from 7,970 appendectomies. Dis Colon Rectum. 1998; 41(1):75-80.

INFORMACIÓN DEL ARTÍCULO

Autor para la correspondencia: Mª José Luesma Bartolomé. Departamento de Anatomía e Histología Humanas. Facultad de Medicina. Universidad de Zaragoza. C/Domingo Miral s/n 50012 Zaragoza Teléfono: 656230642 Coreo: mjluesma@unizar.es