Introducción

Se presenta un caso de hidrosadenitis perianal, también conocida como enfermedad de Verneuil. Esta enfermedad puede tener diversas localizaciones (axilar, inguinal, glútea…). Su origen está en la obstrucción de las glándulas apocrinas de la piel, con la formación de abscesos subdérmicos y trayectos fistulosos.

Es una patología que puede llegar a limitar en gran medida la calidad de vida del paciente, ya que en la mayoría de los casos se hace crónica y puede dar lugar a importantes complicaciones.

En cuanto al tratamiento de la Enfermedad de Verneuil no existe unificación de criterios. Incluye un abordaje médico-quirúrgico, con diferentes respuestas en función de la severidad de la enfermedad y de otros factores dependientes del paciente.

A continuación se desarrolla el caso de un paciente tratado en nuestro servicio con el objetivo de mostrar la severidad con que puede aparecer esta enfermedad y la dificultad de su tratamiento.

Caso clínico

Varón de 57 años que acude al servicio de Urgencias externas del hospital por cuadro de malestar general, proctalgia y supuración a nivel glúteo de varios días de evolución. Tenía antecedentes de cuadros similares más leves (en tratamiento antibiótico por parte de su Médico de Atención primaria).

A la exploración física presentaba múltiples abscesos y trayectos fistulosos en ambos glúteos, con supuración espontánea y dolor a la palpación (Figura 1).

Figura 1. Muestra el aspecto de la región perianal y glútea antes de efectuar ningún tipo de tratamiento.

Analíticamente presentaba una leucocitosis de 14000c/mm3 con 87% de Polimorfonucleares y elevación de la proteína C reactiva (127 mg/dl).

Se estableció el diagnóstico de hidrosadenitis supurativa o enfermedad de Verneuil en estadio III.

Ante la severidad de la clínica se optó por el tratamiento quirúrgico urgente. Se recurrió a una escisión de las lesiones de forma localizada, pero ante la poca mejoría de la clínica en el postoperatorio, el paciente requirió de una nueva intervención, realizándose una escisión radical, consistente en la canalización de los trayectos fistulosos y extirpación de los mismos. Posteriormente precisó de varias curas en quirófano con curetaje del fondo de los trayectos fistulosos y una revisión cuidadosa de la hemostasia (Figura 2).

Figura 2. Resultado final tras la intervención quirúrgica.

El paciente precisó de varias curas en quirófano con cierre de las heridas por segunda intención. Previamente al alta se añadió antibioterapia sistémica con Clindamincina. Fue dado de alta a los siete días de la primera intervención quirúrgica con curas ambulatorias en la consulta de Cirugía General. En revisiones posteriores presentaba heridas quirúrgicas en glúteos con buen estado tras la curación por segunda intención; sin embargo, a los 5 meses del ingreso, en una revisión presentaba recidiva de la enfermedad a nivel de la región inguinal derecha. En el momento actual se plantea nuevo tratamiento quirúrgico de la hidrosadenitis supurativa crónica que presenta.

Discusión

La hidrosadenitis supurativa es una enfermedad que afecta a las glándulas apocrinas de la piel, que puede cursar de forma aguda, subaguda o crónica. Fue descrita por primera vez por Velpeau en 1839. Más tarde, en 1854 Verneuil describió que la enfermedad se localizaba en las glándulas sudoríparas, que después fueron clasificadas por Scifferdecker y Wollard en apocrinas y ecrinas, localizándose la enfermedad descrita en las primeras.
Su incidencia exacta no se conoce. Su prevalencia es mayor en adultos jóvenes, sobre todo mujeres y en personas de raza negra; la enfermedad perianal es más frecuente en los hombres.

La teoría más aceptada de su patogénesis es que la enfermedad comienza con la obstrucción de los conductos apocrinos y foliculares por queratina, lo que genera una obstrucción con estasis ductal y sobreinfección bacteriana de las glándulas, con formación de abscesos subdérmicos (1).

Existen una serie de factores predisponentes (herencia, factores hormonales) y desencadenantes ambientales (2). Algunos estudios relacionan la enfermedades inflamatorias crónicas como la hidrosadenitis supurativa con la presencia de síndrome metabólico y enfermedad cardiovascular a edades tempranas (<35 años). Las investigaciones apuntan a que el acontecimiento primario sería el síndrome metabólico, que predispone al desarrollo de hidrosadenitis supurativa. En efecto, las alteraciones metabólicas pueden dar lugar a una mala perfusión cutánea y la hipoxia promueve una serie de fenómenos inflamatorios mediados por interleucinas que favorecen la persistencia bacteriana cutánea (6).

La hidrosadenitis puede asociarse con el acné conglobata, con la celulitis disecante del cuero cabelludo y con el sinus pilonidal. Es muy importante su diagnóstico diferencial con la enfermedad de Crohn y otro tipo de infecciones cutáneas (1).

Puede dar importantes complicaciones como fístulas anales, rectales y uretrales, incluso una sepsis, y en el peor de los casos, evolucionar a carcinoma epidermoide a largo plazo, que cursa de forma muy agresiva (2, 3).

El diagnóstico de la enfermedad es clínico. El inicio de la enfermedad es insidioso, comenzando con prurito e inflamación, progresando a otra fase dolorosa en la que empiezan a aparecer los nódulos subcutáneos y abscesos que normalmente no cicatrizan por completo (Tabla 1) (1).

Tabla 1. Estadios de Hurley de hidrosadenitis supurativa

En algunos casos pueden resolverse de forma espontánea tras varias semanas, pero en la mayoría de los casos la enfermedad se hace crónica.

El tratamiento incluye medidas higiénico-dietéticas y tratamiento farmacológico de forma sistémica que incluye la administración de retinoides y antibióticos. Los retionoides ayudan a disminuir el tamaño de la glándula sebácea. La antibioterapia más utilizada es la Clindamicina y las Tetraciclinas, que disminuyen las secreciones y el mal olor.

También se ha utilizado la terapia hormonal, basándose en este probable origen de la enfermedad, utilizando acetato de ciproterona, etinilestradiol y antiandrógenos. Otra opción son los inmunosupresores, como la Ciclosporina, el Etanercept y el Infliximab, aunque con efectos adversos a largo plazo.

El tratamiento con fármacos biológicos (Etanercep, Infliximab o Adalimumab) se utiliza en ocasiones como terapia combinada junto con el tratamiento quirúrgico; no se conocen con certeza los efectos adversos a largo plazo de estos fármacos (7), aunque ensayos clínicos en fase III han demostrado una eficacia excelente en el tratamiento de la psoriasis o de otras enfermedades inflamatorias crónicas. Los estudios CHAMPION, REVEAL y ADEPT han demostrado que se trata de un fármaco seguro y bien tolerado por los pacientes. El inconveniente es su alto coste (8).

En cuanto al tratamiento quirúrgico no existe unificación de criterios. La técnica utilizada deberá adaptarse al paciente, a la severidad de la enfermedad y tiempo de evolución de la misma. Además existe una alta tasa de recurrencias.

La escisión puede ser sólo local con drenaje de los abscesos o ser más radical, con desbridamiento en profundidad de los trayectos fistulosos y destechamiento de los mismos, dejando un margen adecuado alrededor de 1- 2 cm y llegando en profundidad hasta la fascia muscular con cierre de la herida por segunda intención (3).

Otra opción son los injertos y colgajos cutáneos; los primeros se deben utilizar de forma diferida debido al riesgo de fracaso del injerto por infección. En el caso de los colgajos cutáneos presentan mejor resultado funcional y una recuperación más precoz, pero requieren mayor tiempo quirúrgico, mayor dolor y sangrado, con el peligro de fracaso del colgajo (1, 4, 5).

Existen otras formas de tratamiento menos estudiadas y con resultados dispares como son el láser CO2 o smothbeam, la radioterapia y la crioterapia (1).

En nuestro caso se optó por un tratamiento quirúrgico de forma más agresiva, debido a la severidad de la enfermedad y a la mala evolución que sufrió tras las primeras curas más conservadoras. Se eligió la escisión radical con cierre por segunda intención y en el seguimiento posterior el paciente presentó una buena evolución.

REFERENCIAS

1. Charúa-Guindic L., Maldonado-Barrón R., Avendaño-Espinosa O., Navarrete-Cruces T., Osorio-Hernández R., Jiménez-Bobadilla B. Hidrosadenitis supurativa. Cirugía y Cirujanos. 2006; 74: 249-255.
2. Pedraz J. y Daudén E. Manejo práctico de la hidrosadenitis supurativa. Actas Dermosifiliogr. 2008; 99:101-10.
3. Obredor C., Palermo M., Zorraquín C., Albertengo J.C. Hidradenitis supurativa de localización perianal y carcinoma. Presentación de un caso. Acta Gastroenterologica Latinoamericana. 2009; 39: 278-281.
4. Lirón Ruiza R., Torralba Martíneza J.A., Morales Cuenca G., Pellicer Franco E., Moreno Egea A. et al. Tratamiento de la hidrosadenitis supurativa perianal (enfermedad de Verneuil) extensa y de larga evolución mediante doble plastia por rotación, plastia V-Y e injertos libres. Cirurgía Española, 2002; 72(5):300-2.
5. Slade DE, Powell BW, Mortimer PS. Hidradenitis suppurativa: pathogenesis and management. Br J Plast Surg 2003; 6:451-461.
6. Sabat R., Chanwangpong A., Schneider-Burrus S., Metternich D., Kokolakis G. et al. Increased Prevalence of Metabolic Syndrome in Patients with Acne Inversa. Plos One 2012; 7(2): e31810.
7. Samcya, M., Brassard, A., Adalimumab in treatment- resistant hidradenitis supurativa following recurrence after extensive affecte area excision: a review of biologic therapy. J Cutan Med Surg. 2013; 17: 23-32.
8. Traczewski P, Rudnicka L. Br J Clin Pharmacol. 2008 Nov; 66(5):618-25.

INFORMACIÓN DEL ARTÍCULO

Autor para la correspondencia: Sandra Cecilia Alonso García. C/ Corona Boreal, 2. 1D · 18213 Jun (Granada). Tlf.: +34 660 188 747 E-mail:  Sandribiri_87@hotmail.com