Diversos cuadros paraneoplásicos cutáneos ponen de manifiesto la importancia de la piel como espejo de patologías subyacentes ocultas1. Presentamos el caso de un varón de 86 años, fumador, sin patología crónica de interés ni alergias conocidas, que consultó por una erupción cutánea pruriginosa de 3 meses de evolución. No refirió fiebre, pérdida de peso u otra sintomatología sistémica, y no lo asoció a factor alguno. En el examen físico mostró un buen estado general, una xerosis cutánea marcada y la presencia de escamas adheridas confluentes (Figura 1a) en tronco y extremidades (Figura 1b), compatible con ictiosis adquirida. En la palpación de regiones ganglionares descubrimos la existencia de una masa de consistencia firme en región inguinal dcha (Figura 1c). El hemograma y bioquímica realizados fueron normales. La ecografía inguinal derecha mostró adenopatías sólidas hipervascularizadas de hasta 6 cm. La tomografía por emisión de positrones y tomografía axial computarizada de tórax, abdomen y pelvis encontró focos hipermetabólicos compatibles con adenopatías paratraqueales, ilíacas externas, inguinales derechas y crurales. La biopsia con aguja gruesa inguinal derecha fue diagnóstica de linfoma de Hodgkin tipo esclerosis nodular, clasificándose en estadio IIIa. Respecto al cuadro cutáneo pudo ser diagnosticado de ictiosis adquirida paraneoplásica. Dada la edad del paciente y el estadio avanzado del linfoma se decidió iniciar tratamiento únicamente sintomático con prednisona 0,5m/kg/día y emolientes.

Figura 1. a) Imagen dermatoscópica mostrando escamas adheridas confluentes de 5-15 mm de eje mayor, b) Xerosis cutánea marcada y escamas en tronco posterior y c) Masa de consistencia firme de 4 cm de diámetro mayor en región inguinal dcha compatible con conglomerado adenopático.

La ictiosis constituye un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por una alteración en la queratinización y cornificación epidérmicas que conduce al desarrollo de escamas visibles adheridas y xerosis (1-4). Se distingue entre ictiosis hereditarias y adquiridas. Las formas congénitas son más frecuentes y de inicio generalmente en la infancia (2,3). La ictiosis adquirida es infrecuente y se relaciona con múltiples patologías incluyendo infecciones, enfermedades autoinmunes, fármacos, alteraciones tiroideas, diabetes, hiperparatiroidismo, insuficiencia renal crónica, transplante de médula ósea y neoplasias hematológicas (1,4). La asociación más relevante dada su frecuencia e implicación pronóstica es el cáncer (1), sobre todo el Linfoma de Hodgkin . También hay casos asociados a micosis fungoide, linfoma anaplásico de células grandes, sarcoma de Kaposi, leiomiosarcoma y carcinomas de mama, ovario, cervix, hígado y pulmón entre otros (3,4). La ictiosis paraneoplásica generalmente cursa de forma paralela a la enfermedad causal (3,4,5) si bien en algunos casos puede preceder o ser posterior al diagnóstico de la misma (1,2). Actualmente no se conoce bien la etiopatogenia de este cuadro, aunque se ha postulado la producción de un factor de crecimiento por parte del tumor que induciría la proliferación del epitelio epidérmico susceptible (1).

El tratamiento curativo de este subgrupo de ictiosis es el de la patología causal, y su recurrencia puede ser marcador de recidiva4. Cuando no es curable se recomienda tratamiento con emolientes así como corticoides o retinoides tópicos u orales, como en nuestro caso (1,2).

Como conclusión, presentamos un caso de ictiosis paraneoplásica como primera manifestación clínica de un Linfoma de Hodgkin, permitendo diagnosticar esta patología e iniciar tratamiento dirigido a mejorar la sintomatología. Este caso resalta la importancia de investigar la existencia de enfermedad interna acompañante en pacientes con ictiosis de aparición en la edad adulta.

REFERENCIAS

1. Hueso L, Requena C, Alfaro-Rubio A, Serra-Guillén C.Paraneoplastic ichthyosis.Actas Dermosifiliogr. 2008;99:317-8.
2. Word AP, Cayce R, Pandya AG.Beware of underlying malignancy: acquired ichthyosis.Am J Med. 2014;127:202-4.
3. Rizos E, Milionis H, Pavlidis N, Elisaf M. Acquired ichthyosis: a paraneoplastic skin manifestation of Hodgkin’s disease. Lancet Oncol 2002; 3:727.
4. Akpinar TS, Ozkok A, Bakkaloglu OK, Saka B.Acquired ichthyosis as a presenting finding of Hodgkin’s lymphoma.Int J Hematol. 2012;96:401-2.
5. Morizane S, Setsu N, Yamamoto T, Hamada T, Nakanishi G, Asagoe K et al.Ichthyosiform eruptions in association with primary cutaneous T-cell lymphomas.Br J Dermatol. 2009;161:115-20.

INFORMACIÓN DEL ARTÍCULO

Autor para la correspondencia: Gonzalo Blasco Morente. Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Avenida de las Fuerzas Armadas Nº2, CP.: 18014, Granada, España. E-mail: gonzaloblascomorente@gmail.com – Tlfno.: 958020494