INTRODUCCIÓN

El síndrome de Lemierre es una complicación grave y poco frecuente de procesos infecciosos orofaríngeos, que se caracteriza por la presencia de embolia séptica junto con trombosis de la vena yugular interna.((2))

Descrito por primera vez en 1900 por Courmony and Cade y definido por el Dr. Lemierre en 1936 como “septicemia post-angina”.((3)) Se presenta un caso de síndrome de Lemierre con desenlace fatal.

CASO CLÍNICO:

Se expone el caso de un paciente de 18 años de edad con intolerancia digestiva a amoxicilina-clavulánico, arrancamiento de ligamento cruzado anterior (2012) y apendicectomía (infancia).

Consulta por primera vez en el servicio de urgencias por dolor en senos maxilares con rinorrea verdosa, fotofobia y sensación distérmica no termometrada, de una semana de evolución, que le impide el descanso y no mejora con paracetamol. También presenta nauseas sin vómitos.

En la exploración física: temperatura de 36.9º C, saturación O2 de 98% y leve dolor a la palpación de senos maxilares, por lo que en primera instancia se inicia tratamiento con Azitromicina 500mg/24h/3 días (intolerancia amoxicilina/clavulánico), además de Naproxeno 550mg cada 12 horas.

Pasados 5 días, nueva consulta por rinorrea verdosa y maloliente de procedencia nasal, vómitos alimentarios e incipiente diarrea, sin productos patológicos, siendo diagnosticado de gastroenteritis aguda y tratado para tal fin con alta a domicilio.

Al día siguiente, acude de nuevo a urgencias, con mal estado general, vómitos sanguinolentos y tendencia al sueño, objetivándose en la exploración física edema palpebral izquierdo, rigidez cervical izquierda con tumefacción desde región parotídea hasta tercio superior de región cervical. En orofaringe se intuye abombamiento del paladar blando con secreción de aspecto blanquecino.

Se realiza analítica. En el hemograma: hemoglobina 15.7 g/dl, hematocrito 48%, Leucocitos 5.2 mil/mm3 (con series leucocitarias normales) y 50.000 plaquetas. En la coagulación: alterados el INR 1.53 y el fibrinógeno 998 mg/dl. Bioquímica normal.

Se completa estudio con radiografía de tórax y abdomen sin hallazgos reseñables.

Ante la sospecha de sinusitis complicada se opta por realizar TAC craneal que pone de manifiesto engrosamiento del pilar amigdalino izquierdo sin apreciarse colección líquida abscesificada retro o parafaríngea. En el seno maxilar izquierdo, esfenoidal y celdas etmoidales izquierdas: niveles líquidos de secreciones que se realzaban con contraste en su interior. En el seno maxilar derecho y celdas etmoidales derechas: secreciones pero sin realce mucoso, en seno frontal derecho se visualiza estructura con contenido mucoso que tenía aspecto de concha bullosa sobreinfectada. Además trombosis de la vena yugular interna desde el agujero rasgado y de la vena yugular externa. En la órbita: ingurgitación de la vena oftálmica superior y aumento de la densidad de la grasa retroorbitaria secundaria al componente inflamatorio. También afectación de glándulas submandibular y parótida izquierdas (aumento de tamaño e hipodensidad) y del paquete muscular masticador.

Este conjunto de hallazgos descritos se corresponde con una faringoamigdalitis y sinusitis aguda complicada debido a la presencia trombosis de las venas yugulares y extensión del componente inflamatorio a la grasa retroorbitaria, compatible con un Síndrome de Lemierre (Figuras 1 y 2).(1)

Figura 1. Mala neumatización de los senos en la proyección de Waters.

Figura 2. Proyección axial de TAC tras drenaje ventricular.

A las tres horas, a pesar del inicio de antibioticoterapia de amplio espectro, y anticoagulantes a dosis terapeúticas, se produce empeoramiento clínico, con deterioro del nivel de conciencia (Glasgow: 3 puntos), midriasis arreactiva bilateral, y necesidad de intubación orotraqueal, también alteraciones analíticas: hemoglobina 13.3 g/dl, hematocrito 41.2%, leucocitos 7.8 mil/mm3 (con predominio de neutrófilos 92%) y plaquetas 40.000. En la bioquímica aumento de LDH hasta 710 UI/l.

Ante esta situación, se comenta el caso con U.C.I. y ORL de guardia que indica cirugía endoscópica nasal, que confirma la ocupación del seno maxilar, etmoidal y frontal izquierdos por material purulento y el cornete medio izquierdo bulloso, con presencia de coágulos en su interior.

Tras la intervención y ante la persistencia del bajo nivel de conciencia se repite TAC craneal para descartar edema cerebral con resultados de: hemorragia subaracnoidea en cisura de Silvio derecha, con sangre intraventricular y colección líquida y hematoma subcutáneo en el lado izquierdo además de la ocupación de los senos maxilares, etmoidales y frontales.

Tras esto, se avisa a neurocirugía, que realiza drenaje ventricular externo del lado derecho. Como hallazgo intraoperatorio destaca la presencia de líquido cefalorraquídeo turbio. El paciente fallece horas después en UCI.

Revisando los hemocultivos posteriormente, se aisló Peptostreptococcus Spp, sensible a penicilina y resistente a clindamicina y metronidazol.

DISCUSIÓN:

El síndrome de Lemierre afecta principalmente a adultos jóvenes siendo su incidencia es de 3.6 casos/millón de habitantes/año. (4)

Debemos sospechar un síndrome de Lemierre ante un paciente que presente un proceso infeccioso orofaríngeo, con fiebre, mal estado general y tumefacción dolorosa de la cara lateral del cuello.((5)) Puede haber además trismus, síndrome de Horner y parálisis de pares craneales bajos (III, V, VI). Una de las complicaciones más frecuentes suelen ser los embolismos sépticos a distancia, donde el pulmón suele ser el órgano más afectado.

El diagnóstico es clínico acompañado de pruebas radiológicas. La TAC con contraste es la prueba complementaria de elección.(6) La ecografía doppler también puede detectar trombosis de la vena yugular interna.

Es posible que la trombosis ocurra en diferentes venas de cráneo o cuello, por lo que la ausencia de trombosis en la vena yugular interna, no excluiría su diagnóstico. La radiografía simple ayuda si sospechamos afectación del parénquima pulmonar provocadas por embolias sépticas.

En el hemocultivo, el aislamiento del microorganismo gram-negativo Fusobacterium necrophorum, se considera un criterio diagnóstico. Sin embargo, hasta en un 30% de ocasiones se pueden aislar otros, como F. nucleatum, F. prausnitzii, Bacteroides sp, Streptococcus sp o Eikenella corrodens. También es posible que no se aíslen otros microorganismos debido al uso previo de antibióticos.(7)

Si existe sospecha fundada del síndrome, se recomienda el inicio del antibiótico de forma precoz sin esperar confirmación, pues el retraso en el tratamiento conlleva un peor pronóstico. Además debe ser un tratamiento prolongado (al menos 6 semanas) y a dosis elevadas. (8)

El metronidazol ha sido el tratamiento de elección en el manejo de infecciones por este germen, pero se recomienda acompañarlo de un inhibidor de la beta-lactamasa, carbapenem o moxifloxacino + metronidazol/clindamicina con el objetivo de cubrir gérmenes anaerobios y gram-negativos. Los estudios antimicrobianos desaconsejan el empleo de monoterapia y recomiendan, si fuera posible, instaurar el tratamiento según antibiograma.(9)

En cuanto al uso de anticoagulantes, algunos autores recomiendan su uso siempre; otros prefieren su uso si existe evidencia de progresión hacia seno cavernoso o ante falta de respuesta a antibióticos. (10)

El tratamiento quirúrgico consiste en el drenaje de abscesos y la ligadura o resección de la vena yugular interna si hay sospecha de que persisten los émbolos a pesar de un adecuado tratamiento médico.

Podemos concluir, que la actuación inicial en urgencias fue correcta, al utilizar, ante las sospecha de sinusitis aguda, un antibiótico alternativo a amoxicilina-clavulánico, en este caso azitromicina. No disponemos en hemocultivos la sensibilidad-resistencia del Peptostreptococcus Spp a azitromicina, por lo que no podemos concluir si el tratamiento pautado no fue efectivo por resistencia bacteriana, o bien, resultó insuficiente ante una sinusitis que quizá ya estaba complicándose.

En la segunda consulta de urgencias, a los 5 días, el paciente continuaba con igual clínica, si bien, la consulta parece que se centró más en la nueva sintomatología, haciéndose diagnóstico de gastroenteritis aguda.

La tercera consulta y posterior actuación a nivel hospitalario se ajusta a las guías clínicas, se usa la TAC como prueba diagnóstica, y atendiendo a la gravedad del proceso se realizó tratamiento quirúrgico urgente.

Financiación: No hemos tenido fuente de financiación alguna.

REFERENCIAS

1. Eilbert and Singla: Lemierre’s síndrome. International Journal of Emergency Medicine 2013, 6:40
2. Tellería A, Jiménez I, Susperregui I, Ramos J, Gutiérrez A. Síndrome de Lemierre.
3. Med Intensiva. 2005; 29: 441-4.
4. Lemierre A. On certain septicemias due to anaerobic organisms. Lancet 1936; 1: 701-703.
5. Ridgway JM et al. Lemierre syndrome: a pediatric case series and review of literature. American Journal of Otolatyngology – Head and Neck medicine and Surgery. 2010;31: 31-45
6. Montiel R, Quintero S, Hernández A, De Benito MT, García I, Tinoco I, Pantoja S. Síndrome de Lemierre. La enfermedad olvidad. Med Intensiva 2005; 29: 437-40
7. Lacaze O, Bocquel V, Fournel P, Emonot A. Lemierre syndrome: clinical and radiological characteristics of a rare disease.Rev Mal Respir. 2000;17:1105-6.
8. Nejat M, Werno A. Importance of blood cultures to aid the diagnosis of Lemierre’s syndrome. N Z Med J. 2015;128:62-4.
9. Ungprasert P, Srivali N. Diagnosis and treatment of Lemierre syndrome. Am J Emerg Med. 2015 ;33:1319
10. Laguia M, Lahoz T, Martínez J, Valero J, Fraile J, Cámara J. Síndrome de Lemierre. Tromboflebitis séptica de la yugular interna secundaria a amigdalitis aguda. Acta Otorrinolaringol Esp. 2001; 52: 163-166.
11. Zouagui A, Abourazzak S, Smaili L, Elarqam L, Chaouki S, Atmani S, Bouharrou A, Hida M. Lemierre syndrome: must anticoagulation remain controversial? Pediatr Crit Care Med. 2009 ;10:276-7

INFORMACIÓN DEL ARTÍCULO

Autora para la correspondencia: Ana Margarita Cantero Macedo. Centro de Salud de Valdepasillas (Badajoz). Calle Jaime Montero de Espinosa Sin Número.Granada, España. Teléfono: : 924 218 000 Fax: 924 218 009. Email: richican81@hotmail.com