Introducción

La morfea (esclerodermia localizada) es una enfermedad de causa desconocida en la que se produce edema, esclerosis, induración y atrofia de la piel con desaparición de los pliegues cutáneos y de los folículos pilosos (1). Presentamos un paciente con una morfea de patrón clínico excepcional.

Caso clínico

Un varón de 33 años consultó por aparición de múltiples placas hipopigmentadas confluentes asintomáticas en miembro superior izquierdo siguiendo un patrón zosteriforme de 5 meses de evolución (Figura 1.a). El examen físico mostró una placa de 2-7 cm de ancho, deprimida, indurada e hipopigmentada con discreta pigmentación marronácea en la periferia desde región cervical izquierda hasta antebrazo izquierdo. En la dermatoscopia destacaban abundantes puntos negros, pelos en maza y haces fibróticos (Figura 1.b).

Figura 1: a. Placa de 2-7 cm de ancho, deprimida, indurada e hipopigmentada con discreta pigmentación marronacea en la periferia desde región cervical izquierda hasta antebrazo izquierdo con patrón zosteriforme.

Detalle*. b. Imagen dermatoscópica: abundantes puntos negros, algunos pelos en maza y haces fibróticos.

No existía otra clínica acompañante. El hemograma, bioquímica, estudio tiroideo y de coagulación fueron normales, así como las serologías frente a Treponema pallidum, Borrelia burgdorferi, virus de la inmunodeficiencia humana y hepatitis B y C. La serología de anticuerpos antinucleares fue positiva con patrón moteado a título de 1/160, mientras que los anticuerpos anti-DNA, anti-Jo1 y anti-histona fueron negativos. La biopsia de piel mostró atrofia epidérmica con aplanamiento de las crestas epiteliales y engrosamiento de los haces de colágeno dérmico con disminución de los anejos cutáneos. Las lesiones fueron tratadas con calcipotriol 50mcg y dipropionato de betametasona 0,5mg cada 24 horas con estabilización del cuadro al cabo de 2 meses.

Discusión

La morfea presenta una incidencia de 27 personas/millón con un predominio dos veces superior en el sexo femenino. Generalmente las lesiones aparecen espontáneamente, pero existen factores desencadenantes como los descritos en las infecciones por Borrelia burgdorferi, fármacos (bleomicina, pentazocina, isoniazida, taxoles, vitamina K), productos químicos (sílice, disolventes orgánicos, cloruro de vinilo), neoplasia maligna de mama o melanoma metastásico y radioterapia (2,3). Existen las siguientes formas de presentación: circunscrita en placas o bandas localizadas o generalizadas, lineal, mixta (combinando alguna de las anteriores) y frontoparietal en “golpe de sable” con o sin hemiatrofia de la cara (1,4). El término “zosteriforme” se refiere al patrón morfológico de enfermedades cutáneas que se asemejan a la distribución dermatomal del herpes zóster. Este patrón se ha descrito en el liquen plano, poroqueratosis, infecciones fúngicas, nevus, verrugas comunes, tumoraciones malignas cutáneas y metástasis cutáneas (4-6). La aparición de una nueva enfermedad cutánea en el lugar de otra, no relacionada con esta y sobre piel ya curada se conoce con respuesta isotópica de Wolf, descrita en 1995 (6). La morfea zosteriforme es muy rara y se ha descrito principalmente después de una infección por herpes zóster en pacientes inmunocompetentes o inmunodeprimidos como respuesta isotópica (5-6). Sin embargo en nuestro paciente no existía evidencia clínica de herpes zóster y la distribución dermatomal de las lesiones podría ser considerada una variante de la morfea lineal. Solo existe un caso descrito en la literatura sobre un paciente de 21 años que tenía una historia morfea zosteriforme en el flanco izquierdo del abdomen de 12 meses de evolución sin historia de herpes zóster en la misma localización (4). El diagnóstico se basa en las características clínicas e histológicas, además los anticuerpos antinucleares y anti-ADN pueden ser positivos a títulos moderados, mientras que los propios de la esclerodermia sistémica (anti Scl-70 y antihistona), con la que comparte fisiopatología, son negativos (1). En fases iniciales la dermatoscopia muestra haces fibróticos y pelos en maza, puntos negros y amarillos, como en nuestro paciente, y en fases avanzadas solo se visualizan haces fibróticos y vasos ramificados lineales (7). El tratamiento de lesiones localizadas se realiza con corticoides tópicos e intralesionales de mediana o alta potencia, tacrólimus y calcipotriol tópicos; en morfeas generalizadas o las que limiten la movilidad se emplea la fototerapia o inmunosupresores sistémicos como los corticoides y el metotrexato (1). Este caso es el segundo, en nuestro conocimiento, que ilustra que la morfea puede presentarse con un patrón zosteriforme sin evidencia de precedencia de herpes zóster.

REFERENCIAS

1. Noh JW, Kim J, Kim JW. Localized scleroderma: a clinical study at a single center in Korea. Int J Rheum Dis. 2013;16:437-41.
2. Laetsch B, Hofer T, Lombriser N, Lautenschlager S. Irradiation-induced morphea: x-rays as triggers of autoimmunity. Dermatology. 2011; 223:9-12.
3. Santos M, Ribeiro-Rodrigues R, Talhari C, Ferreira LC, Zelger B, Talhari S. Presence of Borrelia burgdorferi “Sensu Lato” in patients with morphea from the Amazonic region in Brazil. Int J Dermatol. 2011;50:1373-8.
4. Joshi A, Al-Mutairi N. Zosteriform morphea: a new pattern. Acta Derm Venereol. 2005;85:279-80.
5. Ruiz-Villaverde R, Sánchez-Cano D. Zosteriform morphea in an immunocompetent patient. Indian J Dermatol. 2013;58:411.
6. López N, Alcaraz I, Cid-Mañas J, Camacho E, Herrera-Acosta E, Matilla A et al. Wolf’s isotopic response: zosteriform morphea appearing at the site of healed herpes zoster in a HIV patient. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2009;23:90-2.
7. Shim WH, Jwa SW, Song M, Kim HS, Ko HC, Kim MB et al. Diagnostic usefulness of dermatoscopy in differentiating lichen sclerous et atrophicus from morphea. J Am Acad Dermatol. 2012;66:690-1.

INFORMACIÓN DEL ARTÍCULO

Autor para la correspondencia: Gonzalo Blasco Morente. Hospital Universitario Virgen de las Nieves. E-mail: gonzaloblascomorente@gmail.com