Caso Clínico

Síndrome de Usher y Contracción Capsular tras cirugía de cataratas bilateral

Usher Syndrome and Capsular Contraction After Bilateral Cataract Surgery

Alberto Sánchez Mellado1; Luis Alcaraz Clemente2; Celia García López1,3

1. Hospital Universitario Virgen de las Nieves (Granada).
2. Hospital Virgen del Castillo (Yecla-Murcia).
3. Hospital Alto Guadalquivir (Andújar-Jaén).

Actual Med.2026;111(822): 33-36 DOI: 10.15568/am.2026.822.cc01

Recibido: 13/01/2026
Revisado: 17/02/2026
Aceptado: 14/03/2026

RESUMEN

Paciente de 45 años con síndrome de Usher tipo 2, retinosis pigmentaria y sordera neurosensorial, que desarrolló síndrome de contracción capsular ocular bilateral tras cirugía de cataratas. La retinosis pigmentaria predispone a complicaciones capsulares por debilidad zonular y proliferación de células epiteliales, aumentando el riesgo de contracción capsular y desplazamiento de la lente intraocular. El manejo incluyó capsulotomía anterior con láser Nd:YAG, con mejoría visual y estabilización anatómica. La literatura respalda el uso preventivo de anillo de tensión capsular y lentes acrílicas en estos pacientes, así como la importancia de un seguimiento estrecho. La cirugía de cataratas puede mejorar la visión en pacientes con Usher, aunque la ganancia visual suele ser menor y las complicaciones postoperatorias, como edema macular y opacificación capsular, son más frecuentes que en la población general.

Palabras clave: Síndrome de Usher tipo 2; Retinosis pigmentaria; Hipoacusia neurosensorial; Síndrome de contracción capsular.

ABSTRACT

A 45-year-old patient with Usher syndrome type 2, retinitis pigmentosa, and sensorineural hearing loss developed bilateral capsular contraction syndrome following cataract surgery. Retinitis pigmentosa predisposes to capsular complications due to zonular weakness and epithelial cell proliferation, increasing the risk of capsular contraction and intraocular lens displacement. Management included anterior capsulotomy with Nd:YAG laser, resulting in visual improvement and anatomical stabilization. The literature supports the preventive use of a capsular tension ring and acrylic lenses in these patients, as well as the importance of close follow-up. Cataract surgery can improve vision in patients with Usher syndrome, although visual gain is usually limited, and postoperative complications such as macular edema and capsular opacification are more frequent than in the general population.

Keywords: Usher syndrome type 2; Retinitis pigmentosa; sensorineural Hearing loss; Capsular contraction syndrome.

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Introducción

El síndrome de Usher es la causa más frecuente de sordoceguera hereditaria y representa la ciliopatía sindrómica más prevalente asociada a retinosis pigmentaria (RP).[1][2][3][4][5][6] Se caracteriza por la combinación de sordera neurosensorial, RP y, en algunos subtipos, alteraciones vestibulares. La RP es una distrofia retiniana progresiva que afecta inicialmente a los bastones y posteriormente a los conos, conduciendo a ceguera legal en la cuarta o quinta década de la vida.[1][2][3][4][6] La prevalencia de catarata, especialmente subcapsular posterior, es elevada en estos pacientes y contribuye de forma significativa al deterioro visual.[7][8][9][2]

La cirugía de cataratas en pacientes con RP plantea retos específicos, entre ellos la mayor incidencia de complicaciones como el síndrome de contracción capsular (SCC), atribuido a la debilidad zonular y la proliferación de células epiteliales del cristalino.[10][11][12] El SCC puede provocar fibrosis y reducción del diámetro de la cápsula anterior, con riesgo de descentramiento o luxación de la lente intraocular (LIO).[11][12] La literatura reciente enfatiza la importancia de estrategias preventivas y de un manejo individualizado en este subgrupo de pacientes.[10][7][8][9][12]

Caso clínico

Mujer de 45 años, diagnosticada de síndrome de Usher tipo 2 (mutación bialélica en USH2A), con sordera neurosensorial desde la infancia y RP confirmada por clínica, campo visual y electroretinografía. Presentaba disminución progresiva de agudeza visual bilateral, con catarata subcapsular posterior diagnosticada a los 44 años. La agudeza visual preoperatoria era de 0,8 logMAR en ambos ojos. Se realizó facoemulsificación e implante de LIO acrílica hidrofóbica en ambos ojos, sin complicaciones intraoperatorias. No se implantó anillo de tensión capsular (ATC) durante la cirugía.

En el primer mes postoperatorio, la paciente refirió disminución visual progresiva en ambos ojos. En la exploración se observó reducción significativa del diámetro de la capsulorrexis anterior, con pliegues radiales y tendencia a la contracción capsular bilateral. La LIO permanecía centrada, sin signos de subluxación. No se detectaron signos de edema macular ni de opacificación capsular posterior. Se realizó capsulotomía anterior con láser Nd:YAG, con mejoría parcial de la apertura capsular y estabilización de la LIO. La agudeza visual mejoró a 0,6 logMAR en ambos ojos tras el procedimiento.

Durante el seguimiento a 12 meses, la paciente tuvo empeoramiento visual y anatómico con contracción capsular y de los hápticos de la LIO (Figura 1), generando cambios en la posición efectiva de la lente. No se observaron otras complicaciones, como edema macular cistoide o luxación de la LIO, pero precisó nueva intervención con Láser Nd-YAG.

Figura 1. Fotografía de segmento anterior del ojo derecho en la que se muestra contracción capsular que afecta a la posición efectiva de la lente intraocular.

Discusión

El SCC es una complicación bien reconocida en pacientes con RP, atribuida a la debilidad zonular y la proliferación de células epiteliales del cristalino, que favorecen la fibrosis capsular.[10][11][12] La incidencia de SCC es significativamente mayor en pacientes con RP, especialmente cuando no se utiliza ATC durante la cirugía de cataratas.[10][7][8][9][11][12]En la serie de Chen et al., la implantación de ATC previno el desarrollo de SCC en todos los casos, mientras que en el grupo sin ATC la incidencia fue del 10%.[10] El uso de LIOs acrílicas hidrofóbicas y el pulido de la cápsula anterior durante la cirugía pueden reducir la proliferación celular y la fibrosis, disminuyendo el riesgo de SCC.[12]

La American Academy of Ophthalmology recomienda considerar el uso de ATC en pacientes con factores de riesgo de SCC, como RP, pseudoexfoliación, uveítis o debilidad zonular, y sugiere la preferencia por LIOs acrílicas sobre las de silicona.[12] El reconocimiento precoz del SCC es fundamental para evitar complicaciones mayores, como el descentramiento o la luxación de la LIO. El tratamiento de elección es la capsulotomía anterior con láser Nd:YAG, que puede restaurar la apertura capsular y preservar la función visual residual.[11][12]

La evaluación preoperatoria debe incluir la valoración de la integridad zonular y la identificación de factores de riesgo para SCC.[9][12] En pacientes con RP y catarata, la cirugía puede mejorar la agudeza visual, aunque la ganancia visual suele ser menor que en la población general y está condicionada por el estadio de la distrofia retiniana y la presencia de edema macular.[7][8][9] En la serie de Georgiou et al., la ganancia media de agudeza visual fue de 0,25 logMAR en pacientes con RP frente a 0,43 logMAR en controles, siendo la incidencia de edema macular cistoide significativamente mayor en el grupo de RP (6,9% vs 1%).[8] La opacificación capsular posterior es también más frecuente en estos pacientes, con tasas de hasta el 38% en algunas series.[9]

El síndrome de Usher, como forma sindrómica de RP, presenta una gran heterogeneidad genética y fenotípica.[1][2][3][4][5][6] El subtipo 2, asociado a mutaciones en USH2A, se caracteriza por sordera neurosensorial moderada a severa, función vestibular normal y RP de inicio en la segunda década de la vida.[2][3][4][6] La progresión de la pérdida visual es variable, pero la mayoría de los pacientes alcanzan criterios de ceguera legal en la cuarta o quinta década.[2][4][6] La prevalencia de catarata en el síndrome de Usher es elevada, y su manejo quirúrgico debe individualizarse, considerando el riesgo aumentado de complicaciones capsulares.[2][6]

El manejo multidisciplinar es esencial en estos pacientes, dada la coexistencia de sordera y discapacidad visual progresiva. La rehabilitación visual y auditiva, así como el asesoramiento genético, forman parte integral del abordaje clínico.[1][2][3][4][5][6] En el contexto quirúrgico, la anticipación de complicaciones como el SCC permite optimizar los resultados visuales y preservar la función visual residual.

Conclusiones

El SCC debe considerarse en todo paciente con RP sometido a cirugía de cataratas, especialmente en el contexto de síndromes como el de Usher. La prevención mediante el uso de ATC y la selección adecuada de la LIO son estrategias clave. El reconocimiento precoz y el tratamiento con láser Nd:YAG pueden evitar complicaciones mayores y preservar la función visual residual en estos pacientes.[10][7][8][9][11][12] La cirugía de cataratas, aunque técnicamente desafiante, puede aportar una mejora significativa de la calidad de vida en pacientes con RP y síndrome de Usher, siempre que se adopten medidas preventivas y un seguimiento estrecho.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

  1. Syndromic Retinitis Pigmentosa. Karuntu JS, Almushattat H, Nguyen XT, et al. Progress in Retinal and Eye Research. 2025;107:101324. doi:10.1016/j.preteyeres.2024.101324.
  2. Usher Syndrome on the Island of Ireland: A Genotype-Phenotype Review. Stephenson KAJ, Whelan L, Zhu J, et al. Investigative Ophthalmology & Visual Science. 2023;64(10):23. doi:10.1167/iovs.64.10.23.
  3. Usher Syndrome: Genetics of a Human Ciliopathy. Fuster-García C, García-Bohórquez B, Rodríguez-Muñoz A, et al. International Journal of Molecular Sciences. 2021;22(13):6723. doi:10.3390/ijms22136723.
  4. Ciliopathy: Usher Syndrome. Tsang SH, Aycinena ARP, Sharma T. Advances in Experimental Medicine and Biology. 2018;1085:167-170. doi:10.1007/978-3-319-95046-4_32.
  5. Usher Syndrome IIIA: A Review of the Disorder and Preclinical Research Advances in Therapeutic Approaches. Marouf A, Johnson B, Alagramam KN. Human Genetics. 2022;141(3-4):759-783. doi:10.1007/s00439-022-02446-9.
  6. USH2A-retinopathy: From Genetics to Therapeutics. Toualbi L, Toms M, Moosajee M. Experimental Eye Research. 2020;201:108330. doi:10.1016/j.exer.2020.108330.
  7. Cataract Surgery in Patients With Retinitis Pigmentosa: Systematic Review. Khojasteh H, Riazi-Esfahani H, Mirghorbani M, et al. Journal of Cataract and Refractive Surgery. 2023;49(3):312-320. doi:10.1097/j.jcrs.0000000000001101.
  8. Cataract Surgery Outcomes in Retinitis Pigmentosa a Comparative Clinical Database Study. Georgiou M, Shakarchi AF, Elhusseiny AM, Michaelides M, Sallam AB. American Journal of Ophthalmology. 2024;262:34-39. doi:10.1016/j.ajo.2024.01.037.
  9. Outcome of Cataract Surgery in Patients With Retinitis Pigmentosa. Nguyen XT, Thiadens AAHJ, Fiocco M, et al. American Journal of Ophthalmology. 2023;246:1-9. doi:10.1016/j.ajo.2022.10.001.
  10. Effect of Lens Capsular Tension Ring on Preventing Capsular Contraction Syndrome in the Surgery of Retinitis Pigmentosa Combined With Cataract: Retrospective Case Series. Chen CX, Wang JD, Zhang JS, et al. International Journal of Clinical Practice. 2021;75(8):e14272. doi:10.1111/ijcp.14272.
  11. Rapid Anterior Capsular Contraction After Phacoemulsification Surgery in a Patient With Retinitis Pigmentosa. Jin-Poi T, Shatriah I, Khairy-Shamel ST, Zunaina E. Clinical Ophthalmology (Auckland, N.Z.). 2013;7:839-42. doi:10.2147/OPTH.S42122.
  12. Cataract in the Adult Eye Preferred Practice Pattern. Miller KM, Oetting TA, Tweeten JP, et al. Ophthalmology. 2022;129(1):P1-P126. doi:10.1016/j.ophtha.2021.10.006.

INFORMACIÓN DEL ARTÍCULO

Conflicto de intereses: Los autores/as de este artículo declaran no tener ningún tipo de conflicto de intereses respecto a lo expuesto en el presente trabajo.

Correspondencia: Alberto Sánchez Mellado. Hospital Universitario Virgen de las Nieves. E-mail: albertosanchezmellado@gmail.com