INTRODUCCIÓN

La tromboangeitis obliterante o enfermedad de Buerguer, es una vasculitis oclusiva, no arterioesclerótica, segmentaria, recidivante, que afecta arterias y venas de pequeño y mediano calibre preferentemente de las extremidades. Las causas de esta obstrucción es la inflamación progresiva asociada a fenómenos de coagulación de la sangre en dichos vasos (1).

Afecta predominantemente a varones entre 20 y 40 años, que suelen ser fumadores importantes (2). Esta patología presenta un pronóstico relativamente bueno con el abandono del tabaco, siendo este su tratamiento fundamental (3).

Clínicamente, se manifiesta como lesiones isquémicas digitales dolorosas², frialdad, parestesias y claudicación de las extremidades (4).

El diagnóstico de esta patología es por exclusión de otras patologías que provoquen isquemia a nivel distal de las extremidades. Para ello es fundamental una adecuada anamnesis y exploración física que nos permita orientar el diagnóstico. Además, pruebas complementarias como la arteriografía nos pueden proporcionar hallazgos sugestivos, aunque no patognomónicos (5).

La base del tratamiento consiste en el abandono del tabaco, lo que contribuye a una disminución del número de exacerbaciones y a la disminución de la progresión de la enfermedad (2).

El principal objetivo de este artículo es destacar la importancia de tener en cuenta esta patología en el diagnóstico diferencial de otras enfermedades que provoquen lesiones isquémicas a nivel distal de las extremidades (5), ya que presenta un buen pronóstico tras el abandono del tabaquismo (3).

CASO CLÍNICO

Presentamos el caso de un varón de 45 años, de raza blanca que trabaja en la agricultura, que consultó a su médico de familia por parestesias y dolor en dedos de la mano derecha desde hace 2 años. Refiere aparición paulatina de lesiones a nivel de los pulpejos de 1º, 2º y 3º dedos de la mano derecha, sin relación con traumatismo previo. Refiere manos calientes, pero frialdad en falanges distales, con episodios de cianosis, especialmente con los cambios de temperatura. No disminución del dolor tras tratamiento con metamizol y nifedipino.

Se trata de un paciente fumador de 20 cigarrillos/día desde hace más de 20 años, sin otros antecedentes de interés.

En la exploración física se observan lesiones ulceradas a nivel del pulpejo de 1º dedo (Figura 1) y curación de lesiones a nivel de pulpejos de 2º y 3º dedos de mano derecha (Figura 2). Se aprecia eritema, tumefacción y aumento de la temperatura a nivel de dichos dedos. Se aprecia disminución del pulso radial derecho respecto al miembro superior izquierdo.

Figura 1. Lesiones necróticas en pulpejo de 1º dedo de la mano derecha.

Figura 2. Curación de lesiones a nivel del pulpejo de 2º y 3º dedos de la mano derecha.

El paciente fue derivado a la consulta de medicina interna, donde se le realizó analítica de sangre con coagulación, serologías y autoinmunidad, electrocardiograma, radiografía de tórax, ecocardiograma, eco-doppler de troncos supraaórticos, fotopletismografía arterial de manos y arteriografía. De las pruebas mencionadas únicamente se observaron hallazgos significativos en la pletismografía arterial, donde se observó ondas con disminución de la amplitud a nivel distal y en la arteriografía en la que se observó oclusión a nivel del tercio distal de las arterias radial y cubital, con desarrollo de colateralidad hacia la mano, con arterias de calibre muy fino y tortuosas en territorio palmar y digital, las arterias digitales propias son filiformes con ausencia de la digital radial del 2º dedo.

Todos estos hallazgos fueron compatibles con tromboangeítis obliterante.

El paciente fue tratado con medicación analgésica para control del dolor e inicio de la infusión intravenosa de iloprost durante 3 semanas.

Tras dicho tratamiento el paciente presentaba remisión total de los síntomas con mejoría de las lesiones tróficas a nivel de los dedos 2º y 3º de la mano derecha, por lo que se decidió alta con tratamiento con bosentán, ajuste de la medicación analgésica e indicación del abandono del hábito tabáquico, así como evitar la exposición al frío, café y té.

DISCUSIÓN

La tromboangeítis obliterante o enfermedad de Buerguer, es una vasculitis oclusiva, no arteriosclerótica, segmentaria y recidivante, de etiología desconocida, que afecta arterias y venas de pequeño y mediano calibre preferentemente de las extremidades, ocasionando isquemia arterial periférica, claudicación intermitente e intenso dolor. En la actualidad no disponemos de un tratamiento definitivo para esta enfermedad, siendo la única manera de impedir su rápida progresión el cese del hábito tabáquico (1).

Esta enfermedad afecta predominantemente a varones de entre 20 y 40 años, por lo general, fumadores importantes. La relación varones: mujeres 7,5:1. Ocurre con mayor frecuencia en países mediterráneos y asiáticos. El pronóstico de esta patología es relativamente bueno con el abandono del tabaco (2).

Esta enfermedad se ha relacionado con diversos mecanismos, sobre todo de tipo autoinmune, proinflamatorios y con estados de hipercoagulabilidad (3). Por otro lado, se ha sugerido que diferentes factores genéticos pueden estar implicados en el desarrollo de esta patología (6).

Esta patología se manifiesta en forma de claudicación o con lesiones necrosantes digitales que pueden evolucionar a gangrena y precisar amputación (3). Clínicamente, se caracteriza por la presencia de lesiones isquémicas digitales dolorosas, claudicación de la extremidad, frialdad, parestesias, tromboflebitis migratoria y fenómeno de Raynaud (1).

El diagnóstico de esta patología es por exclusión de otras causas que provoquen isquemia a nivel distal de las extremidades, como la enfermedad arterial periférica, la enfermedad embólica, la panarteritis nudosa clásica y la crioglobulinemia. No existe ninguna prueba de laboratorio ni exámenes complementarios específicos. Para poder llegar al diagnóstico es fundamental la sospecha clínica, siendo necesario para esto realizar una adecuada anamnesis y exploración física.

Entre los exámenes deben de solicitarse marcadores de enfermedades hematológicas y autoinmunes (5).

La arteriografía nos puede proporcionar hallazgos sugestivos, pero no patognomónicos, observándose alteraciones de la circulación en las extremidades, aunque no se encuentren aún comprometidas clínicamente, recomendándose arteriografía de las cuatro extremidades. Se observan arterial proximales normales con compromiso obstructivo de vasos infrapoplíteos y antebraquiales, sobre todo en los vasos digitales (5).

En la angiografía los hallazgos pueden ayudar a orientar el diagnóstico, pero no son patognomónico. En la enfermedad de Buerguer se puede observar estenosis u oclusión segmentaria “en sacabocados”, vasoespasmo, oclusiones segmentarias distales de vasos de pequeño y formación de vasos colaterales dentro de la luz del vaso ocluido (signo de Matorell) (4).

La enfermedad arterial periférica suele afectar a personas mayores de 70 años, siendo la mejor prueba para su diagnóstico el índice tobillo-brazo. El proceso patológico subyacente de esta enfermedad suele ser la enfermedad arteriosclerótica. En cuanto a la clínica, la claudicación intermitente suele ser el síntoma más precoz, apareciendo dolor tras la deambulación a nivel de miembros inferiores y cediendo el mismo tras el cese del ejercicio. En su tratamiento se recomienda el uso de ácido acetil salicílico a dosis de 75-100mg/día para reducir la mortalidad cardiovascular (7).

La enfermedad embólica puede dar lugar a lesiones isquémicas distales, siendo más frecuente en pacientes ancianos con comorbilidades importantes, fundamentalmente cardiológicas, como la fibrilación auricular no coagulada. Para su diagnóstico cobra especial importancia la anamnesis y la exploración física, siendo necesaria la arteriografía aproximadamente el 10% según Plaza et al. (8). El tratamiento en estos casos es la embolectomía.

La panarteritis nudosa es una vasculitis primaria autoinmune que afecta a los vasos de mediano calibre, cuando afecta a las extremidades pueden aparecer síntomas como la claudicación intermitente, el fenómeno de Raynaud, la gangrena periférica simétrica y la isquemia aguda. Además, en esta enfermedad la afectación de los nervios periféricos es frecuente, observándose en el 55 a 79% de los pacientes. En cuanto a los hallazgos angiográficos de esta patología, se detectan en el 40% al 90%, afectando sobre todo las arterias mesentéricas y renales, siendo el hallazgo más frecuente las lesiones arteriales oclusivas, aunque también se observaron lesiones aneurismáticas, siendo estas últimas específicas de la panarteritis nodosa (90%), pero su ausencia no descarta la enfermedad. En cuanto a su tratamiento se recomienda el uso inmediato de inmunosupresión (9).

La crioglobulinemia es una vasculitis que se caracteriza por la afectación de vasos de pequeño y mediano calibre. Las manifestaciones clínicas de esta enfermedad pueden variar desde síntomas inespecíficos hasta afectación renal, neuropática, articular o cutánea. En esta patología las crioglobulinas precipitan de manera reversible a una temperatura inferior a 37º C y su presencia en sangre puede producir un proceso vasculítico sistémico. La crioglobulinemia se manifiesta con fiebre, mialgias, artralgias, afectación neurológica o renal, siendo excepcional que se presente como isquemia arterial aguda periférica con necrosis digital.

Su diagnóstico se establece mediante la detección de crioglobulinas. Se trata con glucocorticoides e inmunosupresores y plasmaféresis cuando los anteriores resultan ineficaces (10).

La base del tratamiento de la enfermedad de Buerguer consiste en el abandono del tabaco de manera definitiva, ya que se ha demostrado una asociación muy importante entre el excesivo consumo de tabaco y el desarrollo de la enfermedad, pudiendo llevar la persistencia del hábito tabáquico a la amputación del miembro (5). Además, la incidencia de las exacerbaciones puede reducirse a la mitad en los pacientes que abandonan el tabaco (2).

En estos momentos el tratamiento de elección son las infusiones de prostaglandinas que consiguen aliviar el dolor, curar las lesiones y menor necesidad de amputaciones (2). Además, debemos de tener en cuenta que el tratamiento farmacológico mediante corticoides, calcio-antagonistas, vasodilatadores, anticoagulantes, AINES y opiáceos es generalmente inefectivo en esta enfermedad (5).

Como conclusión, al tratarse de una enfermedad que requiere para su diagnóstico una alta sospecha clínica es fundamental realizar una completa anamnesis y exploración física. Por tanto, es importante una adecuada orientación diagnóstica para evitar la realización de múltiples pruebas complementarias innecesarias e implantar un tratamiento adecuado, siendo la medida fundamental el abandono del hábito tabáquico.

REFERENCIA BIBLIOGRÁFICA

1. ↑Shapouri A, Tavakkol SJ, Reza H, Saeed MH, Mahmoudi M, Morteza S. Para-clinical and inmulogical evaluation in Burguer´s disease as a suspected autoimmune disease: case series. Rep biocem mol biol. 2021; 9 (4): 379-84. doi: 10.52547/rbmb.9.4.373.
2. ↑Goriz R, Fernández J. Enfermedad de Buerguer (tromboangeítis obliterante). Actas dermosifiliogr. 2005; 96 (9): 553-62. doi: 10.1016/S0001-7310(05)73136-7
3. ↑Sosa HO, Lizola RE, Sosa RA, Ochoa ML, Chávez E, Carrasco H. Revascularización endovascular en la enfermedad de Buerguer. Rev Mex Angiol. 2020; 48 (3): 100-6.
4. ↑Perez M. Enfermedad de Buerguer tromboangeítis obliterante. Rev med sinerg. 2007; 2 (8): 7-10. doi: 10.24875/RMA.20000011.
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6. ↑Shapouri A, Mohammadi M, Reza H, Esmaeili H, Mahmoudi M, Saeed MH et al. The association of HLA-A, B and DRB1 with Buerguer´s Disease. Rep biocem mol biol. 2019; 8 (1): 153-60.
7. ↑Serrano FJ, Martín A. Enfermedad arterial periférica: aspectos fisiopatológicos, clínicos y terapéuticos. Rev Esp Cardiol. 2007; 60 (9): 969-82. doi: 10.1157/13109651.
8. ↑Plaza A, Lissethe J, Martínez C, Al-Raies B, Sala VA, Zaragoza JM, et al. Características clínicas y terapéuticas de las embolias de extremidades. Cir Esp. 2008; 83 (1): 33-7. doi: 10.1016/S0009-739X(08)70494-9.
9. ↑Shuklay U, Aggarwal A. Polyarteritis nodosa presenting as peripheral vascular disease and acute limb ischemia. J Postgrad Med. 2017; 63 (1): 47-9. doi: 10.4103/0022-3859.194207.
10. ↑Soro S, Júdez E, Alamillo AS, Sánchez G. Isquemia arterial aguda en paciente con poliartritis. Reumatol Clin. 2017; 13 (2): 110-2. doi: 10.1016/j.reuma.2016.01.002.

INFORMACIÓN DEL ARTÍCULO

Conflicto de intereses: Los autores/as de este artículo declaran no tener ningún tipo de conflicto de intereses respecto a lo expuesto en el presente trabajo.

Correspondencia: Blanca Sánchez Galindo. C/Graduados s/n · 02006 Albacete. E-mail: bblankasan@gmail.com