Revista nº 796

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117 EDITORIAL
Actualidad
Médica
A C T U A L I D A D
M É D I C A
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Muerte súbita cardíaca: una asignatura
pendiente en la provincia de Granada
Sudden cardiac death: an outstanding issue in Granada
La Muerte Súbita Cardíaca (MSC) suele ser la consecuencia
clínica de una arritmia ventricular maligna que acontece en sujetos
con enfermedades cardíacas de base. La causa más prevalente es,
con diferencia, la cardiopatía isquémica, mostrando la prevalencia
de ambas entidades una relación directamente proporcional a la
edad. Sin embargo, hay otro grupo de patologías cardíacas de ori-
gen no isquémico que también pueden provocar MSC, afectando
de forma más característica a grupos de edad más jóvenes, y con
frecuencia en sujetos aparentemente sanos e incluso deportistas
de alto nivel. Entre este último grupo se encuentran las miocardio-
patías –hipertrófica, dilatada y arritmogénica fundamentalmente –
y los trastornos eléctricos primarios como el Síndrome de QT largo,
el Síndrome de Brugada o la Taquicardia Ventricular Catecolami-
nérgica Polimórfica. Todas las entidades mencionadas comparten
la característica de la heredabilidad familiar, en general con patrón
autosómico dominante y penetrancia clínica variable, con lo que es
habitual que al detectar un caso en una familia, existan otros suje-
tos afectados asintomáticos, y que potencialmente estén en riesgo
de padecer una MSC.
El estudio diagnóstico ante un caso de MSC es complejo y
necesita profesionales con experiencia amplia en la interpretación
de los hallazgos clínicos, histológicos y genéticos. Ante un caso de
parada cardíaca, si no se establecen las medidas oportunas de re-
animación cardiopulmonar (RCP) de forma precoz, el resultado es
el fallecimiento súbito del sujeto en cuestión de minutos. Si, por el
contrario, se establece una RCP exitosa, el sujeto superviviente a
la fibrilación ventricular puede ser sometido a una amplia batería
de pruebas diagnósticas como electrocardiograma (ECG), ecocar-
diograma, coronariografía, resonancia magnética nuclear, tests de
provocación farmacológicos con adrenalina y flecainida, ergome-
tría y estudio genético. Con todo ello, la probabilidad de alcanzar
el diagnóstico es elevada, siendo éste en un 80 % de los casos una
arritmia secundaria a un infarto de miocardio en fase aguda, o pa-
decido previamente. Sin embargo, cuando el paciente muere de
forma súbita, clásicamente la probabilidad de alcanzar a conocer la
etiología de dicha MSC se reduce drásticamente. El motivo funda-
mental para esta baja rentabilidad diagnóstica es la baja prevalencia
en la solicitud de autopsia clínica por parte de los médicos que cer-
tifican la muerte. Los otros motivos para finalmente no conseguir
esclarecer el diagnóstico subyacente son una limitada sensibilidad
de los estudios necrópsicos para la identificación de enfermedades
cardíacas como ciertas miocardiopatías, en las que se requiere una
interpretación experta, así como la no conservación de muestras
de tejido del fallecido para poder proceder a su estudio genético.
Además, existe una baja concienciación de la comunidad médica
con la necesidad de estudiar a los familiares de estos casos índices
fallecidos. Incluso aunque estos familiares se sometan a un estudio
clínico, la rentabilidad siempre será menor que si el probando hubie-
se sobrevivido, pues éste no está disponible para hacer las pruebas
fundamentales como el ECG o las técnicas de imagen.
La necesidad de establecer de forma definitiva la causa de la
MSC tiene un importante beneficio clínico: si la causa de la misma
es una cardiopatía isquémica, no existe posibilidad de heredar di-
cho trastorno en familiares directos, cuyo estudio clínico no está
indicado. Si por el contrario, la conclusión es que se trata de una
MSC no isquémica, es decir, por una miocardiopatía o canalopatía,
existe una alta incidencia de dicho trastorno entre familiares direc-
tos del caso índice, que teóricamente están expuestos a padecer
en evento arrítmico grave causante de MSC. Para evitar estos se-
gundos casos en la misma familia, es preciso estudiar clínicamente
a los familiares de probandos de este último grupo, y establecer
las medidas preventivas contra la MSC existentes en la actualidad
La provincia de Granada no es ajena a estos problemas de
diagnóstico de la MSC. Desde hace 3 años, y enmarcada en la Uni-
dad de Arritmias del Complejo Hospitalario Universitario de Grana-
da, los pacientes con cardiopatías familiares de riesgo arrítmico se
atienden de forma regular en una consulta monográfica. Con el ob-
jeto de un reclutamientomás eficiente de los familiares de los casos
índice, incrementar la proporción de autopsias clínicas en casos de
sospecha de MSC así como la calidad de estas y agilizar los circuitos
de derivación desde el Servicio de Patología Forense del Instituto
de Medicina Legal a la Unidad de Arritmias del Complejo Hospi-
talario, hemos creado un Convenio de Colaboración entre ambas
Instituciones. Dicho Convenio tiene su origen en el Protocolo Gene-
ral de colaboración entre la Consejería de Gobernación y Justicia y
Consejería de Salud para el desarrollo de actuaciones conjuntas en
materia de formación y cooperación, y firmado en Sevilla con fecha
28 de Noviembre de 2011. De forma general, el presente Convenio
de Colaboración pretende crear los mecanismos para conocer las
causas reales de MSC no isquémica; para ello, ambas instituciones
aplicarán un protocolo riguroso con el fin de obtener información
prospectiva y fiable de las MSC de la provincia de Granada, con el
fin de evaluar los casos/familias de forma adecuada y así conocer
las cardiopatías de base que las causan, el sustrato genético y la
penetrancia familiar y de esta manera adecuar las terapias.
Actual. Med.
2015; 100 : (796): 117
Juan Jiménez-Jáimez1 , Elisa M. Cabrerizo 2
1Unidad de Arritmias. Complejo Hospitalario Universitario de Granada
2Servicio de Patología Forense. Instituto de Medicina Legal. Granada
Juan Jiménez-Jáimez
Unidad de Arritmias. Complejo Hospitalario Universitario de Granada
Avda de las Fuerzas Armadas 2. 18014. Granada
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