Revista nº 800

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Actualidad
Médica
A C T U A L I D A D
M É D I C A
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AULA DE ONCOLOGÍA
Leucemia linfática crónica B. Diagnóstico,
pronóstico y tratamiento
Paloma García Martín, José Manuel Puerta Puerta, Manuel Jurado Chacón
UGC Hematología y Hemoterapia. Hospital Universitario Virgen de las Nieves
Enviado: 20-06-2016
Revisado: 02-02-2017
Aceptado: 02-02-2017
Manuel Jurado Chacón
UGC Hematología y Hemoterapia. Hospital Universitario Virgen de las Nieves.
B chronic lymphocytic leukemia. Diagnosis, prognosis and
treatment
DOI
Actual. Med.
2017; 100: (800): 52-53
INTRODUCCIÓN
La leucemia linfática crónica (LLC) es la leucemia en adultos
más frecuente vista en la consulta de hematología. Se considera
una proliferación clonal de linfocitos morfológicamente
maduros, de estirpe B y funcionalidad comprometida. Su
incidencia es de 4 nuevos casos por 100.000 habitantes/año,
aumentando significativamente con la edad. La mediana de
edad al diagnóstico está en torno a los 70 años de forma que
casi el 70% de los pacientes con LLC son mayores de 65 años;
menos del 2% son menores de 45 años; un 9,1%, entre 45 y 54
años; 19,3%, entre 55 y 64 años; 26,5%, entre 65 y 74; 30,0%,
entre 75 y 84; y 13,2%, ≥ 85 años de edad. La enfermedad es
más prevalente en varones (1,5:1) y en raza blanca.
ETIOLOGÍA Y CLÍNICA
La etiología de la enfermedad es desconocida aunque hasta
en un 5% de los casos se ha observado historia familiar de LLC u
otros síndromes linfoproliferativos, siendo la edaddepresentación
más temprana en estos casos. El curso clínico es extremadamente
heterogéneo ya que algunos pacientes viven durante décadas sin
necesidad de tratamiento para su enfermedad, mientras que otros
tienen un curso clínico rápidamente agresivo. Al diagnóstico, más
de un 80% de los pacientes están asintomáticos y la linfocitosis
se detecta en un análisis realizado de forma rutinaria por otra
causa. La sintomatología que puede acompañar a la patología es
inespecífica siendo lomás frecuente un cuadro asténico y síntomas
B (fiebre ≥ 38ºC, pérdida de peso ≥ 10% en 6 meses, sudoración
nocturna). Otros signos asociados sonanemia o plaquetopenia.
En el estudio de las citopenias ha de diferenciarse entre causa
infiltrativa por invasión medular o por fenómenos autoinmunes
porque tendrán implicaciones pronósticas diferentes. Las
complicaciones más frecuentes y que van a condicionar la
calidad de vida y motivar los múltiples ingresos hospitalarios
de los pacientes con LLC son las infecciones, principalmente las
respiratorias y urinarias provocadas por bacterias encapsuladas
(S. pneumoniae, H. influenzae), virus (VHS, CMV, VEB, VVZ)
y agentes oportunistas (P. jirovecii). Las segundas neoplasias
pueden ir asociadas a esta entidad aumentando el riesgo de
forma significativa en piel, tracto digestivo y pulmón.
DIAGNÓSTICO
No es estrictamente necesario para el diagnóstico
de la LLC-B, aunque sí recomendable, el estudio medular
en estos pacientes ya que el diagnóstico puede realizarse
en sangre periférica mediante un estudio morfológico e
inmunofenotípico compatible con síndrome linfoproliferativo
crónico. La clasificación de la Organización Mundial de
la Salud considera LLC y linfoma linfocítico de células
pequeñas como diferentes manifestaciones clínicas de la
misma entidad. Se diagnostica de linfoma linfocítico cuando
la enfermedad infiltra ganglios linfáticos (5% de los casos).
Las células de la LLC son linfocitos B redondos, pequeños,
monomórficos,> 5 x 109/L en sangre periférica durante más
de 3 meses,clonales y con fenotipo CD5+, CD19+, CD20+
débil, inmunoglobulina de superficie monoclonal débil
(kappa o lambda) y CD23+. La expresión de CD38 es variable
y tiene significación pronóstica. La presencia de <5 x 109/L en
ausencia de ganglios, megalias, citopenias o clínica se define
como linfocitosis B monoclonal de significado incierto (LBM).
El desarrollo de técnicas como cariotipo, FISH o secuenciación
masiva han constituido herramientas diagnósticas que han
demostrado alteraciones como la del17p/TP53, del13q,
del11q o trisomía 12 que son importantes por su valor
pronóstico y pueden ayudar en la decisión terapéutica.
ESTADIFICACIÓN
Existen 2 sistemas de estadificación ampliamente utilizados
en la LLC que semuestran a continuación y que tienen implicaciones
pronósticas en cuanto a supervivencia.
*Ver tabla página 53
TRATAMIENTO
Aunque la LLC sigue definiéndose como una hemopatía
incurable excepto con un trasplante alogénico de progeni-
tores hematopoyéticos, opción valorada para casos muy se-
leccionados, en la última década se han producido grandes
avances en la comprensión de la fisiopatología y tratamiento