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CASO CLÍNICO

Actualidad

Médica

A C T U A L I D A D

M É D I C A

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©2015.Actual.Med.Todoslosderechosreservados

Varón de 62 años con fenómeno de Raynaud

Resumen

Varón de 62 años que consulta por fenómeno de Raynaud en ambas manos de un mes de evolución acompañado

de lesiones digitales necróticas e intenso dolor. La anamnesis y la exploración física no aportaron información

adicional y la capilaroscopia solo evidenció pobreza vascular. Fueron normales o negativas tanto pruebas de labo-

ratorio (hemograma, bioquímica, hormonas tiroideas, marcadores tumorales, serologías frente a hepatitis B y C,

proteinograma, inmunoglobulinas, complemento, crioglobulinas y estudio de autoinmunidad), como de imagen

(ecocardiografía, TAC toraco-abdominal y PET-TAC) e incluso una biopsia de las lesiones isquémicas. Sin embargo,

el estudio de trombofilia mostró una mutación heterocigota para los genes de la metilen-tetrahidrofolato reduc-

tasa y del factor XII, así como positividad de los anticuerpos antifosfolipídicos (anti ß2-glicoproteína). Alcanzado el

diagnóstico de síndrome antifosfolipídico y trombofilia genética, se inició tratamiento con vasodilatadores (pros-

taciclinas y bosentán) y anticoagulantes orales, los cuales permitieron una favorable evolución de las lesiones

isquémicas.

Abstract

A 62-year-oldmale presented with a one month history of Raynaud’s phenomenon in both hands along with digital

necrotic lesions and severe pain. The medical history and physical examination did not provide any additional

information and nailfold capillaroscopy only showed escarce vasculature. Both laboratory (blood count, blood

chemistry, thyroid hormones, tumor markers, serologies for hepatitis B and C, proteinogram, immunoglobulins,

complement, cryoglobulins, autoimmunity tests) and imaging tests (echocardiography, thoracic and abdominal

CT scan and a PET-CT) and even a biopsy of the ischemic lesions were normal or negative. However, the

thrombophilia workup showed a heterozygous mutation in the genes of the methylenetetrahydrofolate reductase

and the factor XII, and positivity for antiphospholipid antibodies (anti-beta2-glycoprotein). Once the diagnosis of

antiphospholipid syndrome and genetic thrombophilia were made, treatment with oral vasodilators (prostacyclin

and bosentan) and oral anticoagulants were started, which produced a satisfactory evolution of the ischemic

lesions.

Pablo Conde-Baena

1

, José Antonio Vargas-Hitos

1

, José Mario Sabio

1

, Nuria Navarrete-

Navarrete

1

, Mónica Zamora-Pasadas

1

, Juan Jiménez-Alonso

1

1

Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario “Virgen de las Nieves”. Granada

Enviado: 17-04-2015

Revisado:17-06-2015

Aceptado:18-08-2015

Palabras clave: fenómeno

de Raynaud, síndrome

antifosfolipídico, necrosis digital

Keywords: Raynaud

phenomenon, antiphospholipid

syndrome, digital necrosis

A 62-year-old male with Raynaud’s phenomenon

CASO CLÍNICO

Varón de 62 años de edad con antecedentes personales de

hipertensión arterial y ex-fumador desde hacía 20 años (carga

acumulada de 44 paquetes/año). Estaba prejubilado, había tra-

bajado como administrativo y vivía en ambiente urbano. Su trata-

miento consistía en enalapril y amlodipino. Acudió a su médico

de Atención Primaria por clínica de un mes de evolución consis-

tente en frialdad y parestesias en todos los dedos de las manos,

los cuales adquirían primero una coloración cianótica y posterior-

mente palidecían coincidiendo con la exposición al frío. Describía

uno o dos episodios diarios, de menos de una hora de duración,

a veces dolorosos. Dada la edad del paciente y el tipo de cuadro

clínico, se sospechó un fenómeno de Raynaud (FR) secundario

y el paciente fue derivado a Consulta de Enfermedades Autoin-

munes Sistémicas. Sin embargo, se vio obligado a acudir antes

al Servicio de Urgencias por presentar un rápido empeoramiento

de la clínica descrita, con intenso dolor y aparición de úlceras dis-

tales en los dedos de ambos manos. En la anamnesis por órganos

y aparatos el paciente negaba otra sintomatología, incluyendo

la relacionada con enfermedades autoinmunes sistémicas. En

la exploración, tenía buen estado general y sus constantes eran

normales. La auscultación cardiorrespiratoria y la exploración ab-

dominal y de miembros inferiores eran normales. En miembros

superiores, los dedos de ambas manos estaban fríos, cianóticos,

y eran dolorosos a la palpación, presentando zonas violáceo-

necróticas distales (más en la mano derecha), con pulsos radiales

y cubitales conservados (Figura 1). La exploración neurológica fue

normal. La capilaroscopia evidenció leve pobreza vascular, sin

otros hallazgos patológicos.

La analítica general incluyendo hemograma y bioquímica

completa resultaron normales. La velocidad de sedimentación

globular fue de 16 mm/h y la proteína C reactiva de 2.1 mg/L.

El estudio básico de coagulación y sistemático de orina no

mostraron alteraciones. Las hormonas tiroideas, los marcadores

Actual. Med.

2015; 100: (795): 98-100

DOI: 10.15568/am.2015.795.cc02

Dr. José Antonio Vargas Hitos.

Médico Adjunto del Servicio de Medicina Interna. 9ª planta Hospital

Universitario ¨Virgen de las Nieves¨. Avda. Fuerzas Armadas Nº 2. 18014

Granada, España.

Teléfono y fax: +34-958-020494. - E-mail:

joseantoniovh@hotmail.com