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Pablo Conde-Baena
Varón de 62 años con fenómeno de Raynaud
tumorales (CEA, Ca 19.9, alfa-fetoproteína, PSA), serologías frente
a VHB y VHC, proteinograma, complemento, inmunoglobulinas,
crioglobulinas y estudio de autoinmunidad (ANAs, ENAs y ANCAs)
fueron normales o negativos. En cuanto a las pruebas de imagen,
la radiografía de tórax y la TAC toraco-abdominal no revelaron pa-
tología. En el PET-TAC se evidenciaron captaciones parcheadas en
manos consecuencia de los fenómenos isquémico-necróticos, sin
otras alteraciones. Una ecocardiografía transtorácica normal, con
buena ventana, descartó razonablemente la endocarditis infec-
ciosa. Por último, se realizó una biopsia cutánea de las zonas digi-
tales isquémicas, que fue informada como “necrosis epidérmica
sin signos de vasculitis ni otras anomalías”.
Una vez descartadas las causas más frecuentes de FR se-
cundario (ocupacionales, farmacológicas, enfermedades auto-
inmunes sistémicas y neoplasias), nos planteamos el despistaje
de entidades que favorecieran un estado de hipercoagulabilidad,
tales como las trombofilias. Se solicitó un estudio de coagulación
especial que resultó positivo para la mutación heterocigota de los
genes de la metilen-tetrahidrofolato reductasa (MTHFR) y del fac-
tor XII, con niveles de homocisteína dentro de la normalidad. Se
informó también de la positividad del anticuerpo antifosfolípidico
(AAF) anti-ß2-glicoproteína a títulos elevados, la cual fue cor-
roborada en una nueva determinación transcurridas 12 sema-
nas. El paciente fue tratado desde el primer momento con Ácido
acetil salicílico (AAS) 100 mg cada 24h, Nifedipino 30 mg. cada
24 horas, Bosentán 62.5 mg. cada 12 horas y Alprostadil 60 µg.
cada 24 horas durante 10 días junto con analgesia (Paracetamol,
Metamizol, y derivados mórficos), siendo incluso necesaria la re-
alización de simpatectomía de ganglios estrellados. Una vez reci-
bido el resultado del estudio de coagulación especial, se cambió
la antiagregación por Bemiparina 7500 UI cada 24 horas. Dicho
tratamiento resultó eficaz no sólo en la estabilización de las lesio-
nes isquémicas, sino en la remisión y curación de las menos evo-
lucionadas. Al cabo de 10 meses, se procedió a la amputación de
las zonas necróticas de las falanges distales de la mano izquierda,
si bien las lesiones de la mano derecha se recuperaron completa-
mente con curas locales y anticoagulación (Figura 2).
DIAGNÓSTICO FINAL
Necrosis digital por fenómeno de Raynaud secundario a
trombofilia genética y sindrome antifosfolipidico.
DISCUSIÓN
El FR es la manifestación clínica del vasoespasmo que se
produce en las arterias de las manos, los pies y otras zonas acras
como respuesta exagerada al frío o al estrés. Se caracteriza por
tres fases (palidez, cianosis y eritema) y se distinguen dos tipos: FR
primario o enfermedad de Raynaud, y FR secundario o síndrome
de Raynaud. El FR primario representa el 90% de los casos. Es más
frecuente en mujeres de edad entre 15 y 30 años. Cada episodio
dura entre 15 y 20 minutos y de forma simétrica suele afectar a los
dedos segundo, tercero y cuarto. El FR secundario es más preva-
lente en sujetos mayores de 30 años y existe una causa subya-
cente. Típicamente los episodios son más prolongados, existe af-
ectación de pulgares y asimetría, pudiendo llegar a producir dolor
intenso (1-2). Las patologías que pueden producir FR secundario
son muy variadas (2) (Tabla 1). En primera instancia deberán des-
cartarse fármacos (beta-bloqueantes, clonidina, ergotamínicos
o quimioterápicos), drogas (cocaína y anfetaminas) y ocupacio-
nes (pianistas, taquigrafistas…) que puedan desencadenar un
FR. Las enfermedades autoinmunes sistémicas explican hasta un
80-95% de los casos, destacando la esclerosis sistémica, la en-
fermedad mixta del tejido conectivo y el lupus eritematoso sis-
témico (LES). Dentro de las neoplasias, tanto los tumores sólidos
como los hematológicos pueden producir FR como consecuencia
de la hiperviscosidad. En cuanto a las enfermedades arteriales,
las principales patologías a considerar serán la arteriosclerosis,
embolia periférica, tromboangeítis obliterante y enfermedades
vasoespásticas como la angina de Prinzmetal. También se ha de-
scrito FR asociado a endocrinopatías (hipotiroidismo, feocromoci-
toma o síndrome carcinoide) y enfermedades neurológicas (sín-
drome del túnel carpiano). El diagnóstico es clínico y la realización
de pruebas diagnósticas irá fundamentalmente encaminada a la
búsqueda de causas secundarias (3). El tratamiento inicial se basa
en la prevención: protección frente al frío y evitar tanto el estrés
como el consumo de fármacos implicados en su desarrollo. Cu-
ando esto no es suficiente, la primera línea de tratamiento son los
antagonistas del calcio dihidropiridínicos (amlodipino es el mejor
tolerado), capaces de reducir la frecuencia e intensidad de los epi-
sodios. En el siguiente escalón se encontrarían los antagonistas de
los receptores de endotelina (bosentán y ambrisentán, capaces
de prevenir la aparición de úlceras digitales), los inhibidores de
la fosfodiesterasa-5 (sildenafilo o tadalafilo) y los nitratos tópicos.
En casos muy graves será necesaria la administración de prosta-
glandinas intravenosas (alprostadil, iloprost, epoprostenol) aso-
ciada o no a simpatectomías químicas o quirúrgicas (a nivel local
o cervical) para un adecuado control del dolor. Por último, se de-
berá prestar especial atención al desarrollo de sobreinfecciones
cutáneas para realizar un tratamiento precoz de las mismas.
El síndrome antifosfolípido (SAF) es una enfermedad autoin-
mune caracterizada por el desarrollo de trombosis de repetición
y patología obstétrica. Puede ser primario o secundario, asocián-
dose principalmente con enfermedades sistémicas como el LES.
Deberá sospecharse un SAF ante: trombosis en sujetos menores
de 50 años, sin causa evidente, de localización atípica o si son
recurrentes. También nos debe hacer sospechar un SAF la apar-
ición de abortos o muertes fetales de repetición, crecimiento in-
trauterino retardado, eclampsia… Para el diagnóstico de SAF se
requiere al menos un criterio clínico (trombosis arterial, venosa o
de pequeño vaso en cualquier órgano o tejido; tres o más abor-
tos antes de las semana 10 de gestación excluidas otras causas,
Figura 1. Necrosis digital distal, de predominio en mano derecha.
Figura 2. Evolución de las lesiones tras 10 meses de tratamiento
anticoagulante y amputación de las zonas necróticas.