Revista nº 798

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136 CARTAS AL EDITOR
Actualidad
Médica
A C T U A L I D A D
M É D I C A
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Amiloidosis cardiaca y
macroglobulinemia de Waldenström
Isabel Sánchez-Berná1, Carlos Santiago-Díaz1, Antonio Romero-Aguilar 2
1. Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Virgen de las Nieves (Granada).
2. Servicio de Hematología y Hemoterapia. Hospital Universitario Virgen de las Nieves (Granada).
Enviado: 14-07-2016
Revisado: 30-07-2016
Aceptado: 20-08-2016
Cardiac amyloidosis and Waldenström macroglobulinemia
Estimado Editor,
Se presenta el caso de una mujer de 51 años diagnosticada
dos años antes de macroglobulinemia de Waldenström (MW) por
presentar astenia progresiva de dos años de evolución asociada a
pérdida de 10 Kg de peso, cefalea, mareo, visión borrosa, anemia
moderada, VSG en la primera hora de 95 mm, hepatoesplenomega-
lia, adenopatías laterocervicales y retroperitoneales, polineuropatía
sensitivo-motora distal, e IgM de 4396 mg/dL, asociado a un inmu-
nofenotipo enmédula ósea compatible. Tras ser valorada por Hema-
tología y ante la exacerbación de la clínica en los meses siguientes
al diagnóstico, se inició tratamiento con bendamustina-rituximab
con buena respuesta clínica, estando en seguimiento estrecho por
su parte.
En los últimos seis meses presenta palpitaciones y mareo en el
contexto de hipotensiones arteriales, así como en la última semana
disnea progresiva con ortopnea y edematización periférica, agrava-
das en las horas previas a su consulta por taquicardia supraventri-
cular a 195 lpm, motivo por el que se decide ingreso hospitalario
para tratamiento y estudio. Se realiza ecocardiografía transtorácica
con datos sugerentes de amiloidosis cardiaca, resultado confirmado
posteriormente por angio-RM cardiaca (Figura 1) y biopsia de grasa
subcutánea, identificando el subtipo de amiloidosis AL. Tras valora-
ción multidisciplinar, se descartó que la paciente fuese candidata a
trasplante cardiaco ni a quimioterapia paliativa, instaurándose exclu-
sivamente el tratamiento propio de la disfunción cardiaca. Tras una
tórpida evolución, la paciente falleció 9 meses tras el diagnóstico.
El diagnóstico final fue de Amiloidosis cardiaca como com-
plicación de una macroglobulinemia de Waldenström.
La MW es una paraproteinemia que consiste en la prolife-
ración monoclonal de células linfoides B secretoras de IgM, que
suele manifestarse con síntomas derivados de la infiltración lin-
foplasmocitaria, siendo también muy típica la aparición de un
síndrome de hiperviscosidad asociado la estructura pentaméri-
ca de la IgM (diátesis hemorrágica, trastornos cardiovasculares,
neurológicos y visuales). Suele afectar a varones (70%) de edad
avanzada, presentando una incidencia de 0.5 casos nuevos por
cada 100000 habitantes y año. La MW es habitualmente una
enfermedad muy indolente, con una mediana de supervivencia
superior a los 10 años desde el diagnóstico, que sólo precisa tra-
tamiento en pacientes sintomáticos o con datos de progresión de
la enfermedad(1,2).
Las discrasias de células plasmáticas, fundamentalmente el
mieloma múltiple (10-15%) y con menor frecuencia las gamma-
patías monoclonales IgM (2.2%), pueden asociar como compli-
cación durante su evolución una amiloidosis, siendo el tipo más
frecuente la amiloidosis AL, aunque hay algunos casos también
de AA(3-5). La amiloidosis primaria o AL es una enfermedad poco
común (5.1 a 12.8 casos nuevos por millón de habitantes y año)
que consiste en el depósito tisular de fibrillas proteicas insolubles
compuestas por fragmentos de una cadena ligera (kappa o lamb-
da) monoclonal en disposición beta plegada(6), y que se tiñe con
colorante rojo Congo dando lugar a una patognomónica birre-
fringencia verde manzana al observarse bajo luz polarizada(4,5).
Las manifestaciones clínicas dependen de dónde se produzca el
depósito de amiloide, siendo los órganos más frecuentemente
afectados riñón (53-74%), corazón (35-60%), ganglios linfáticos
(21%), hígado (14-27%), sistema nervioso periférico (3-22%) y sis-
tema nervioso autónomo (7-18%), presentando en el momento
del diagnóstico un compromiso de más de un órgano el 54-69%
de los pacientes(4-6).
La amiloidosis cardiaca aparece hasta en el 60% de los pa-
cientes con amiloidosis AL y sólo en 5% de los pacientes con ami-
loidosis AA, empeorando de forma marcada el pronóstico princi-
palmente el primer grupo (mediana de supervivencia de 11-12
meses desde el diagnóstico)(3-5,7). Los síntomas con los que se
manifiesta con más frecuencia la amiloidosis cardiaca son: insufi-
ciencia cardiaca, presíncopes o síncopes, alteraciones en el siste-
Actual. Med.
2016; 101: (798): 136-137
Isabel Sánchez Berná
Servicio de Medicina Interna. Avenida de las Fuerzas Armadas, nº 2, CP
18014, Granada
E-mail:
Figura 1