

137
Isabel Sánchez Berná
Amiloidosis cardiaca y macroglobulinemia de Waldenström
ma de conducción o afectación pericárdica(5-8). En cualquier caso
el diagnóstico de amiloidosis cardiaca se basa en la realización de
una ecocardiografía bidimensional, pudiendo completarse el es-
tudio con una resonancia magnética cardiaca con gadolinio, no
siendo habitualmente necesario para el diagnóstico la realización
de una biopsia cardiaca(5). El tratamiento de la amiloidosis cardia-
ca de elección es el trasplante cardiaco seguido de quimioterapia
y trasplante autólogo de células hematopoyéticas, aunque la ma-
yor parte de los pacientes no son candidatos a trasplante bien por
la afectación multiorgánica de la enfermedad o bien por su edad.
Ante esto, en función de la situación clínica del paciente, se debe
valorar el inicio de quimioterapia con fines paliativos, y optimizar
el tratamiento de la insuficiencia cardiaca para mejorar en la me-
dida de lo posible el grado funcional del paciente(5-8).
Como vemos la afectación cardiaca en la amiloidosis AL con-
fiere un marcado empeoramiento pronóstico, lo que justifica la
necesidad de realizar un diagnóstico precoz para plantear una rá-
pida terapéutica intensiva y global.
REFERENCIAS:
1.
Rajkumar
SV.
Epidemiology,
pathogenesis,
clinical
manifestations
and
diagnosis
of
Waldenström
macroglobulinemia. [Monografía en Internet]. Walthman
(MA): UpToDate 2014 Diciembre [acceso 15 de enero de
2015]. Disponible en:
http://www.uptodate.com/2.
Bladé Creixentí J, San Miguel JF. Gammapatías monoclonales.
En: Farreras Valentí P, Rozman C, Editores. Medicina Interna.
17 ed. Barcelona: Elsevier; 2012. P.1626.
3.
Gertz MA, Kyle RA, Noel P. Primary systemic amyloidosis:
a rare complication of immunoglobulin M monoclonal
gammopathies and Waldenström’s macroglobulinemia. J Clin
Oncol 1993;11(5):914-20.
4.
Rajkumar SV. Clinical presentation, laboratory manifestations,
and diagnosis of immunoglobulin light chain (AL) amyloidosis
(primary amyloidosis). [Monografía en Internet]. Walthman
(MA): UpToDate 2014 Diciembre [acceso 15 de enero de
2015]. Disponible en:
http://www.uptodate.com/5.
Dubrey SW, Hawkins PN, Falk RH. Amyloid diseases of the
heart: assessment, diagnosis, and referral. Heart 2011;
97(1):75-84.
6.
Wechalekar AD, Lachmann HJ, Goodman HJ, Bradwell A,
Hawkins PN, Gillmore JD. AL amyloidosis associated with IgM
paraproteinemia: clinical profile and treatment outcome.
Blood 2008;112(10):4009-16.
7.
Dubrey SW, Cha K, Anderson J, Chamarthi B, Reisinger J,
Skinner M, et al. The clinical features of immunoglobulin
light-chain (AL) amyloidosis with heart involvement. QJM
1998;91(2):141-57.
8.
Falk RH. Clinical manifestations and diagnosis of amyloid
cardiomyopathy. [Monografía en Internet]. Walthman (MA):
UpToDate 2014 Diciembre [acceso 15 de enero de 2015].
Disponible en:
http://www.uptodate.com/