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SUPLEMENTO
comunicacionesorales
Academia Española
deDermatología yVenereología
Actual.Med.
2014; 99: (792). Supl. 53-60
ciones de este gen descritas en la literatura que se relacio-
nan con el SSPS, sin embargo la mutación que presentaba
nuestro paciente sólo se encuentra descrita en un caso. El
SSPS está relacionado con un bajo aumento de neoplasias
cutáneas. Los tumores más frecuentes son los de origen
anexial (siringofibroadenomas ecrinos o tumores de origen
folicular), aunque también se han descrito casos con apari-
ción de carcinomas basocelulares. Con este caso queremos
destacar la importancia del diagnósticoprecoz para intentar
prevenir el desarrollo de neoplasias cutáneas ante la sospe-
cha clínica de esta entidad además de remarcar lo impres-
cindible de realizar un consejo genético a los pacientes que
estén en edad reproductiva.
NOCARDIOSIS CUTÁNEA; CASO CLÍNICO
Noelia Martínez-Martínez, Àlex Llambrich-Mañes, Cristina
Nadal-Lladó, Fernando Terrasa-Sagrista*, María-Paz Díaz-Anto-
lín**
ServiciodeDermatología, ServiciodeAnatomíaPatológica*
y Servicio deMicrobiología** del Hospital Son Llàtzer (Palma de
Mallorca)
La nocardiosis es una infección oportunista infrecuente,
causadapor un actinomiceto gram-positivo aerobio, quepresen-
ta especial predisposición en pacientes con inmunodeficiencia
celular y causa una importantemorbi-mortalidad. Sin embar-
go, hasta un tercio de estas infecciones ocurren en pacientes
inmunocompetentes y, en esos casos, la afectación más fre-
cuente es la cutánea. La infección cutánea primaria puede
acompañarse de linfadenitis o de afectación diseminada po-
tencialmente grave. Se presenta el caso de una mujer de 39
años, natural de Ecuador, sin antecedentes patológicos de in-
terés, que consulta por lesiones abscesificadas abdominales
de 5 años de evolución, sin otra sintomatología asociada. No
presentaba antecedentes previos de traumatismo, mordedu-
ra ni factores de riesgo profesional. En la exploración física
se observaron múltiples pápulas eritematosas supurativas,
algunas de ellas costrosas y otras de aspecto residual con hi-
perpigmentación. La paciente había realizado tratamiento con
isotretinoína 20mg diarios durante 1 año y, posteriormente, 2
ciclos de 6 semanas de doxiciclina de 200mg y 100mg diarios,
respectivamente, con persistencia de las lesiones. Se realizó
biopsia de una de las lesiones, observándose únicamente te-
jido cicatricial dérmico en relación a solución de continuidad
epidérmica, compatible con trayecto fistuloso, sin evidencia
demicroorganismos ni malignidad. En los cultivosmicrobioló-
gicos enmedio de agar sangre y enmedio selectivo de Legio-
nella spp, se aislaron cocos gram-positivos identificados como
Nocardia spp. En el resto de exploraciones complementarias
realizadas -analítica, radiografía de tórax y serologías para vi-
rus de la inmunodeficiencia humana y virus hepatotropos- no
se hallaron factores de inmunosupresión. Con el diagnóstico
denocardiosis cutánea, se inició tratamiento con trimetoprim-
sulfametoxazol 80/400mg durante 3 meses, con evolución
satisfactoria y resolución progresiva de las lesiones. La nocar-
diosis cutáneaes unaenfermedad infrecuenteenpacientes in-
munocompetentes que, sinembargo, debe incluirseenel diag-
nósticodiferencial de infecciones cutáneas conevolución tórpida
tras antibioterapiaestándar.
NÓDULOS EN LAS MANOS Y ANOMALÍAS MÚSCULO-
ESQUELÉTICAS: ¿QUÉ PUEDEN ESCONDER?
Celia Sanchis-Sánchez, Sofía De Asís-Cuestas, Felipe-César
Benavente-Villegas, Sergio Santos-Alarcón y Almudena Mateu-
Puchades
Servicio deDermatología. Hospital UniversitarioDoctor Pe-
set. Valencia
En Dermatología existen diversos síndromes que predispo-
nen al desarrollo de neoplasias. Uno de ellos es el síndrome de
Maffucci, un trastorno raroque se caracterizapor lapresenciade
encondromasmúltiples, lesiones vasculares y anomalíasmúscu-
lo-esqueléticas.
Presentamosel casodeunvarónde28años, en seguimien-
to por Endocrinología por un panhipopituitarismo secundario
tras la exéresis deunencondroma cerebral, que acudepor lesio-
nesasintomáticasen lasmanos, deañosdeevolución. A laexplo-
raciónfísica, presentabadostiposde lesionesnodulares: unasde
consistenciablanda,móviles yde coloración violácea, que tenían
un aspecto vascular; y otras induradas al tacto, no desplazables
y de coloración de la piel normal, que sugerían un origen óseo.
Además destacaba la presencia deuna escoliosis importante, así
comounadismetríade las extremidades, conacortamiento yde-
formidad en varo de las extremidades del hemicuerpo derecho.
El estudio radiológico confirmóque las lesiones de aspectoóseo
correspondían a encondromas, sin que se objetivasen signos de
transformaciónmaligna; yel estudiohistológicodeunade las le-
siones de aspecto vascular fue compatible con un hemangioma
de células fusiformes.
El síndrome deMaffucci se debe a una displasiamesodér-
mica congénita no hereditaria, de etiología desconocida, y
se caracteriza por un riesgo aumentado de neoplasias, de
las cuales la más frecuente es el condrosarcoma. De hecho,
aunque el riesgo de transformación maligna de las lesiones
vasculares no está bien establecido, se sabe que los encon-
dromas pueden transformarse en condrosarcomas hasta un
30 o 40% de los casos. Por ello, aunque no existen proto-
colos establecidos de seguimiento, resulta fundamental una
vigilancia estrecha de estos pacientes con el fin de detectar
precozmenteunaposibleneoplasia.
