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SUPLEMENTO
comunicacionesorales
Academia Española
deDermatología yVenereología
Actual.Med.
2014; 99: (792). Supl. 47-60
Discusión:
Nuestra paciente presenta una gran varie-
dad de manifestaciones cutáneas de LES de difícil control
terapéutico. Destacan dos lesiones cutáneas poco descritas
en la literatura: Lesiones de lupus discoide en mucosa vul-
var, cuya prevalencia ha sido estimada en 5%. En segundo
lugar el fenómeno isotópico de, que podría ser la conse-
cuencia de una hiperreactividad inmunológica secundaria a
la infección.
Finalmente resaltar el papel de la talidomida ya que en
nuestro caso nos ayudo a controlar las lesiones cutáneas.
INMUNOFLUORESCENCIA DIRECTA, CLAVE DIAG-
NÓSTICA EN UN CASO DE ENFERMEDAD AMPOLLOSA
Sonia Heras-González, María-Isabel Martínez-Gonzá-
lez, Tatiana Piqueres-Zubiaurre, Amaia Urtaran-Ibarzabal,
Libe Aspe-Unanue
Hospital Universitario de Álava (Vitoria)
Introducción:
Enocasiones es difícil realizar el diagnós-
tico diferencial entre la enfermedad ampollosa IgA lineal,
la dermatitis herpetiforme y el lupus eritematoso sistémi-
co (LES) ampolloso. Presentamos un caso que demuestra el
destacado papel de la inmunofluorescencia directa (IFD) en
el diagnóstico de estas enfermedades ampollosas.
Caso clínico:
Varón de 51 años sin antecedentes mé-
dico-quirúrgicos de interés ni tratamiento habitual que
consultó por presentar en el último año brotes de lesiones
pruriginosas vesiculo-ampollosas en tronco y extremida-
des, sin afectación mucosa. El estudio histológico median-
te hematoxilina-eosina mostró una ampolla subepidérmica
con neutrófilos y eosinófilos en su interior, microabscesos
perifoliculares y edema e infiltrado inflamatorio de tipo
crónico en la dermis papilar. La IFD de la piel perilesional
mostró positividad lineal de IgA en la membrana basal der-
moepidérmica. El estudio analítico detectó títulos eleva-
dos de ANA, así como ENA positivos (antiRo y antiLa). Los
anticuerpos antitransglutaminasa y antiepiteliales fueron
negativos. Nos planteamos el diagnóstico diferencial entre
enfermedad ampollosa IgA lineal, dermatitis herpetiforme
y LES ampolloso. Finalmente fue la IFD quien estableció el
diagnóstico definitivo de enfermedad ampollosa IgA lineal.
Se instauró tratamiento con dapsona con muy buena res-
puesta y actualmente el paciente semantiene asintomático.
Discusión:
La enfermedad ampollosa IgA lineal es una
enfermedad vesiculo-ampollosa adquirida descrita tanto en
la edad pediátrica como en la edad adulta que caracterís-
ticamente presenta una banda lineal y homogénea de IgA
en lamembrana basal dermoepidérmica. Ennuestropacien-
te, la presencia de neutrófilos y los ANA podrían hacernos
pensar en otras entidades. Sin embargo, la IFD demostró
el depósito de IgA lineal lo que nos permitió establecer el
diagnóstico de esta entidad.
TUMOR VASCULAR EN NEONATO CON ALTERACIO-
NES DE LA COAGULACIÓN
Ignacio Hernández-Aragüés, Juncal Ruiz-Rivero, Enri-
que Rodríguez-Lomba, Irene Molina-Lopez, Minia Campos-
Domínguez
Hospital General Universitario GregorioMarañón
Introducción:
El hemangioendotelioma kaposiforme
(HEK) es un tumor vascular poco frecuente, generalmente
congénito, conmortalidad de hasta el 30%. Suele presentar-
se como una tumoración grande infiltrativa a nivel de cuello
o tronco que afecta a piel, tejido subcutáneo y en ocasiones
a partes blandas y hueso. Es importante reconocer esta en-
tidad por su elevadamortalidad y la frecuente aparición de
complicaciones.
Caso clínico:
Recién nacido pretérmino de 33 semanas
que presentaba una tumoración eritematoviolácea a nivel
parotídeo, laterocervical y pectoral derecho, de bordes mal
delimitados que infiltraba piel y tejido celular subcutáneo.
En las pruebas de imagen se describía una tumoración vas-
cular multicompartimental en las zonas descritas que des-
plazaba la vía aérea, con diagnostico de HEK.
El paciente presentó alteraciones de la coagulación
con plaquetopenia severa y aumento del dímero D, com-
patibles con síndrome de Kasabach-Merritt (SKM). Se inició
tratamiento con vincristina IV en forma de ciclos semanales,
junto con corticoides orales y doble terapia antiagregante .
Tras mes y medio de tratamiento, se apreció disminu-
ción de la masa tumoral. Asimismo, mejoraron progresiva-
mente las cifras de plaquetas y los tiempos de coagulación.
Comentarios:
Tanto en el HEK como en el angioma en
penacho es importante descartar el SKM, que asocia trom-
bopenia severa y coagulopatía de consumo. El único trata-
miento curativo del HEK es la excisión quirúrgica con am-
plios márgenes, en ocasiones precedida por embolización
coadyuvante. Muchas veces es difícil realizar este abordaje
por su naturaleza infiltrativa. De todas formas, si se evitan
las complicaciones hematológicas el tumor suele terminar
involucionando. Para prevenirlas se ha demostrado que la
doble antiagregación con aspirina y ticlopidina es la pau-
ta más eficaz. El uso de vincristina, siempre asociado a los
antiagregantes, se reserva para los casos inoperables con
SKM.
COLGAJOS EN DOBLE HACHA PARA RECONSTRUCCIO-
NES DE DEFECTOS EN CUERO CABELLUDO. REVISIÓN DE 9
CASOS
Carlos Hernández Ibáñez, Nuria Blázquez Sánchez,Magda-
lena de Troya Martín, Inés Fernández Canedo, J. Bosco Repiso,
Javier del Boz González, José F. Millán Cayetano, Pablo García
Montero
ServiciodeDermatología yVenereologíadel Hospital Costa
del Sol (Marbella)
Introducción: y objetivos:
Los defectos quirúrgicos del
cuerocabelludopueden ser causadospordiversasetiologías con
importante repercusión a nivel estético. Para su reconstrucción
sedisponedeungranarsenal terapéutico (cierredirecto, injertos,
colgajos aleatorizados, pediculados -locales o regionales-, o
colgajos libres microvascularizados). En numerosas ocasiones,
el colgajo local se presenta como primera opción sobre todo
en defectos pequeños-medianos, aportando una adecuada
cobertura y estabilidad. Entre los más descritos y usados se
encuentran los colgajos de avance (avance simple, triangular
de “Burow”), rotación (simple, “O-Z”), avance-rotación,
transposición (“Limberg”), etc. Menos descrito en la literatura
seencuentrael colgajodeavance-rotaciónenhachabilateral.
Un colgajo versátil aunque sobre todo descrito para de-
fectos pequeños-medianos del cuero cabelludo y frente, donde
provee máxima movilidad del tejido aportando una adecuada
vascularización, cobertura yunmáximo camuflajede cicatrices.
El objetivo del presente estudio fue determinar la idonei-
dady los resultados tantoestéticos como funcionalesdel colgajo
en doble hacha para defectos quirúrgicos pequeños-medianos
del cuero cabelludo.
Metodología:
Se realizó un estudio retrospectivo de los
defectos quirúrgicos del cuero cabelludo reconstruidosmedian-
te colgajo en hacha bilateral en el periodo comprendido entre
Octubre 2012 y Enero de 2014. Se valoraron la presencia de
complicaciones postoperatorias (dolor, sangrado, necrosis, de-
hiscencia, infección); el grado de satisfacción del paciente y el
grado de satisfacción del cirujano con la técnica, donde se usó
unaescalade0 a3 (0=muy insatisfecho y 3=muy satisfecho) y
el resultado estéticofinal, que fue valorado por 3 dermatólogos
independientesmedianteotra escalade0 a 3 (0 = inaceptable y
3=excelente).
Resultados:
Se incluyeron 9 casos. En ninguno de ellos
hubo complicaciones postoperatorias. Ocho pacientes se mos-
traron muy satisfechos con el resultado y uno sólo satisfecho.
