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SUPLEMENTO comunicacionesorales
Academia Española
deDermatología yVenereología
Actual.Med.
2014; 99: (792). Supl. 52-60
Caso 1:
Mujer de 68 años con antecedentes de artritis
reumatoide seropositiva, en tratamiento con rituximab yme-
trotexate. Acudió a urgencias por lesiones vesiculo-ampollo-
sas en miembros inferiores con generalización posterior. La
biopsia de una de las lesiones fue inespecífica y la PCR fue
positiva para ADN de Virus Varicela Zoster. Se suspendióme-
trotexate y se inició tratamiento con brivudina 125mg con
resolución del cuadro a la semana.
Caso 2:
Mujer de 71 años con antecedentes de artritis
reumatoide seronegativa, HTA, DM tipo 2, y cardiopatía is-
quémica. En estudio por cuadro eritrodérmico y tratamiento
con corticoides orales y ciclosporina. Duranteel último ingre-
so, aparecieron lesiones vesiculo- ampollosas en miembros
inferiores, que posteriormente se generalizaron. Se realizó
biopsia compatible con infección por virus varicela Zoster.
Se suspendió tratamiento inmunosupresor y se inició trata-
miento con brivudina 125mg con resolución del cuadro a los
pocos días.
Caso 3:
Mujer de 78 años de edad que acudió a SUE por
lesiones vesiculosas con trayectometamérico en región lum-
bar izquierda y generalizaciónposterior. Se inició tratamiento
con brivudina 125mg con rápida resolución de las lesiones.
Discusión:
La presentación clínica del Herpes Zoster
suele ser de vesículas agrupadas siguiendo un dermatomo.
La presencia de lesiones generalizadas puede complicar el
diagnóstico. Es importante sospechar este cuadro en pacien-
tes de edad avanzada e inmunodeprimidos, ya que el inicio
precoz de la terapia antiviral disminuye el riesgo de afecta-
ción visceral y lamortalidad.
UN CASO DE HIPERPIGMENTACIÓN FACIAL
Sergio Santos-Alarcón, Celía Sanchis-Sánchez, Sofía de
Asís-Cuestas, Felipe-César Benavente-Villegas, Amparo Mar-
quina-Vila
Hospital Universitario Doctor Peset
Introducción:
Ciertos defectos genéticos expre-
san diversos trastornos metabólicos, los cuales pueden
producir diferentes enfermedades por depósito. Dichos
trastornos metabólicos tienen una clasificación comple-
ja, ya que engloban diferentes vías genéticas y diferen-
tes alteraciones de productos. Dentro de los trastornos
del metabolismo de los aminoácidos, encontramos la al-
captonuria. Presentamos una paciente diagnosticada de
ocronosis endógena (OE)
Caso clínico:
Mujer de 63 años que acude a consulta.
Entre sus antecedentes destaca una dislipemia y una artrosis
degenerativa de larga evolución a nivel de manos, y de ca-
dera que requirió implantación de prótesis bilateral a los 40
años de edad. La paciente presenta sobre rubefacción facial
crónica, pigmentación gris progresiva desde hace 6 meses.
No refiere lesiones inflamatorias previas, ni empeoramiento
con exposición solar. Niega ingesta de fármacos tipo antipa-
lúdicos, cloranfenicol, o minociclina; al igual que la aplica-
ción tópica de blanqueantes u otros cosméticos. Se solici-
ta biopsia y ácido homogentísico en orina de 24 horas, que
demuestra aumento con respecto al rango normal, lo cual
confirma diagnóstico de ocronosis endógena.
Conclusión:
La alcoptonuria se considera una enferme-
dad benigna degenerativa que engloba una serie de trastor-
nos, tales como, aciduria homogentísica, ocronosis y artritis;
derivados de una alteración del gen HGD, que conlleva un
déficit de la actividad de la ácido homogentísico 1,2-dioxi-
genasa, y el consecuente aumento del depósito de ácido ho-
mogentísico por todo el organismo. Clínicamente, se carac-
teriza por la hiperpigmentación tanto externa como interna
de diferentes tejidos, así como la producción de secreciones
más oscuras. El depósito articular condiciona una artropatía
degenerativa precoz. La elevación de ácido homogentísico
en orina de 24 horas confirma el diagnóstico. El tratamiento
se fundamenta en antioxidantes y dieta con restricción pro-
teíca. Durante nuestra exposición realizaremos el diagnósti-
co diferencial de la ocronosis endógena con otros trastornos
que cursan con hiperpigmentación.
VAINAS PERIPILARES ENUNANIÑA
Amaia Urtaran-Ibarzabal, Sonia Heras-González, María-
IsabelMartínez-González, TatianaPiqueres-Zubiaurre, Victoria
Almeida-Llamas
Hospital Universitario Araba, Servicio de Dermatología.
Vitoria-Gasteiz
Introducción:
Las vainas peripilares, también conocidas
como moldes pilosos, pelos enfundados o cilindros pilosos,
fueron descritas por primera vez por Grindon en 1887. Pos-
teriormente, García y Camacho las clasificaron en paraque-
ratósicas y no paraqueratósicas de acuerdo al material que
constituye el cilindro piloso, y fueron estos mismos autores
quienes introdujeron el término vainas peripilares artefactas
en el año 2000.
Caso clínico:
Mujer de 13 años de edad y sin anteceden-
tes de interés que desde los 6 años presentaba lesiones de
aspecto queratósico, cilíndricas y blanquecinas rodeando los
tallos pilosos del cuero cabelludo a diferentes niveles, dando
una imagende “pelomanchadodepintura blanca”. La piel del
cuero cabelludo y del resto de la superficie corporal era nor-
mal. El estudiodirecto y el cultivo fueronnegativos parahon-
gos ymediantemicroscopía óptica se observaron elementos
queratósicos rodeando los tallos pilosos a diferentes niveles.
Se indicó a la pacienteun cambiode peinado y el usode que-
ratolíticos, presentando importantemejoría.
Discusión:
La vaina queratósica peripilar es un tipo
de vaina peripilar artefacta, poco descrita en la literatura,
que afecta más frecuentemente a niñas o mujeres sin otras
dermatosis asociadas y que se peinan con cola de caballo o
trenzas produciendo una tracción del cabello contínua en la
zona frontal o interparietal. Se caracterizapor lapresenciade
vainas cilíndricas, blanquecinas, que rodean en toda su cir-
cunferencia el pelo, sobre el que se deslizan sin romperlo. Es
importante conocerlo y saber diferenciarlo de la pediculosis
capitis entre otros, la cual requiere un tratamiento diferente
y en ocasiones familiar, y dado que un diagnóstico erróneo
persistente podría implicar estrés psicológico para la pacien-
te y su familia.
ESTUDIOGENÉTICO EN PACIENTE CON SOSPECHADE
DISPLASIA ECTODÉRMICA
Alejandro Vilas-Sueiro*, Ana Varela-Veiga*, Benigno
Monteagudo*, Beatriz Fernández-Jorge, Fernando Campo-
Cerecedo**, Cristina de las Heras*
Servicios de Dermatología* y Anatomía Patológica**.
ComplejoHospitalarioUniversitario de Ferrol
Introducción:
El síndrome de Schöpf-Schulz-Passarge
(SSPS) es una displasia ectodérmica transmitida de forma au-
tosómica recesiva poco prevalente en la población. Diversos
estudios señalan a mutaciones en el gen WNT10A como el
factor etiológico más importante para el desarrollo de esta
patología.
Caso clínico:
Varón de 70 años que como únicos ante-
cedentes previos presentaba la pérdida de piezas dentarias
desde la infancia y fue remitido a nuestro servicio por apa-
rición de lesiones sugestivas de carcinomas basocelulares,
así como lesiones papulosas en región supralabial y auricu-
lar bilateral. Tras la exéresis de las lesiones el diagnóstico
histopatológico fue compatible con un carcinoma basoce-
lular y tricofoliculomas en las áreas previamente descritas.
Además el paciente presentaba una afectación ungueal tipo
pterigium en los dedos de ambas manos y la presencia de
múltiples quistes palpebrales, auriculares y a nivel de am-
bos antebrazos. Con la sospecha diagnóstica de una proba-
ble displasia ectodérmica se solicitó estudio genético sien-
do identificadas dosmutaciones “missense” enhomocigosis
en el genWNT10A.
Comentarios:
El SSPS se define por la existencia de
hidrocistomas ecrinos palpebrales, queratodermia palmo-
plantar, hipotricosis, hipodontia y distrofia ungueal sumado
a mutaciones en el genWNT10A Existenmultitud de muta-
