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SUPLEMENTO comunicacionesorales
Academia Española
deDermatología yVenereología
Actual.Med.
2014; 99: (792). Supl. 46-60
Introducción:
El fibroxantoma atípico (FA) es un tumor consi-
deradoactualmentecomoun sarcomadebajogrado, para lamayo-
ríade los autores comoes una variante superficial del histiocitoma
fibrosomaligno (HFM). Es relativamente poco frecuente y se desa-
rrollageneralmenteenzonasdepiel condañoactínicocrónico.
Casos clínicos:
Presentamos las características clínicas e
histológicas de una serie de 15 pacientes durante los últimos
7 años en nuestro servicio. Los datos fueron recogidos retros-
pectivamente de la historia clínica dermatológica ( DERCAM ).
Se analizan variables clínicas ( sexo, edad de aparición, tiempo
hasta el diagnóstico, localización, tratamiento realizado, evolu-
ción), histológicas (patrónarquitectural, celularidad, ulceración,
invasiónvascularoperineural, afectación tejidocelular subcutá-
neo, pleomorfismo, mitosis) e inmunohistoquímicas. De los 15
casos( 9 varones, 6mujeres) todas las lesiones se presentarón
en pacientes de edad avanzada ( media de 76 años), con cor-
to tiempo de evolución ( media de 3meses), menos de 2 cm (
media de las lesiones de 0,9 cm ) , en zonas de piel con daño
actínico crónico( cuero cabelludo , región facial, cuello) . Histo-
lógicamente presentaban un predominio fusocelular, la mayo-
ría con ulceraciones, atipias nucleares ,mitosis, no se evidenció
invasión vascular, perineural ni del tejido celular subcutáneo,
Algunos casos con pleomorfismomarcado. En la inmunohisto-
química tinciones positivas para Vimentina, CD10, algunas para
actina, FXIII y negativas paraCKAE1,AE2,HMB45, S100,MelanA
, índice proliferativo Ki67 variable. En todos los casos se realizó
tratamiento quirúrgico sin evidenciar durante el seguimiento
casos de recidivanimetástasis. Comentario: Para el diagnóstico
de FAdebenexcluirseotrostipos de tumores como: carcinomas
basocelulares, carcinomas epidermoide, melanoma amelanó-
ticos, carcinoma de células deMerkel ,metástasis cutáneas; la
inmunohistoquímicaayudaadiferenciar deotros tumores fuso-
celulares como leiomiosarcomas odermatofibrosarcomaprotu-
berans entre otros. El tratamientode elección es quirúrgico con
escasoporcentajede recidivas y demetástasis.
VASCULITIS Y GANGRENA PERIFÉRICA EN ENFERME-
DADDE KAWASAKI. APROPÓSITODEDOS CASOS
Daniel-JesúsGodoy-Díaz, Antonio Francia-García-Calvo, Án-
gel Vera-Casaño, Andrés Sanz-Trelles
Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica del Hospital
Regional UniversitariodeMálaga
Introducción:
La enfermedadde Kawasaki es una enferme-
dad multisistémica, con vasculitis de pequeño y mediano vaso,
propia de lactantes y niños pequeños, de etiología desconocida,
en la que parece estar mediada por superantígenos. El diagnós-
tico es clínico caracterizado por fiebre elevada junto a inyección
conjuntival bilateral, lesiones orofaríngeas, eritema o edema de
manos y pies, exantema polimorfo y adenopatía cervical unilate-
ral, pudiendo acompañarse de complicaciones cardiovasculares
graves comoaneurismaso infartosdemiocardio.
Caso clínico:
1º caso: niño de 4 meses de edad, con clínica de una se-
mana de evolución de fiebremayor de 38ºC, exantema tipo eri-
temamultiforme, inyección conjuntival bilateral, edema y enro-
jecimiento labial asociado a edema de miembros superiores e
inferiores. A la semana del ingresopresentó empeoramientodel
estado general con complicaciones cardiovasculares, así como
aumentodel edema enmiembros con apariciónde lesiones pur-
púricas y gangrena en zonas distales. Recibió tratamiento con
inmunoglobulinas intravenosas2gr/kg, aspirina, dopamina intra-
venosa, captopril, nitroprusiato, heparina, dipiridamol, ypor últi-
moparchesdenitroglicerina, prostaciclina intravenosaybloqueo
simpático, conel que se consiguió frenar lagangrena.
2º caso: niña de3 años de edad conun cuadromuy similar
al previo también conedemaenmiembros queaumentaprogre-
sivamente evolucionando posteriormente a lesiones purpúricas
en zonas distales de miembros. Tras la experiencia del primer
caso, se comenzó tratamiento con inmunoglobulinas intraveno-
sas,nitroglicerina tópica,prostaciclina intravenosaybloqueosim-
pático conbuenaevolución, evitando lagangrenade losdedos.
Comentarios:
La gangrena periférica es un fenómenomuy
poco frecuenteen laenfermedaddeKawasaki, con sólo15 casos
descritos en la literatura, enniñosmenoresde8meses. En todos
los casos asociados a síntomas clínicos graves, con complicacio-
nesasociadascomoamputacionesde falangesen14casos, aneu-
rismas coronarios en 12 casos, 3 casos de infartodemiocardio y
2éxitus.
ESCOMBROIDOSIS: UN DIAGNÓSTICO POCO HABI-
TUAL ENDERMATOLOGÍA
Olane Guergué-Díaz de Cerio, Marta Rubio-Lombraña,
Adrián de Quintana-Sancho, Marta Mendieta-Eckert, Valentín
deBenito-Rica
Hospital UniversitarioCruces, Baracaldo
Introducción:
La escombroidosis es una patología de dis-
tribución mundial que generalmente ocurre por ingesta de
pescado azul contaminado. La mala conservación del pescado
favorece el crecimiento de las bacterias, quienes convierten la
histidina del pescado enhistamina. Los niveles tóxicos dehista-
mina son los responsables de la clínica, por loqueel tratamien-
todebeestar encaminado a la eliminacióndedicha toxina.
Caso clínico:
Varón de 40 años, cocinero de profesión y
sin alergias medicamentosas ni alimentarias conocidas. Acude
al ServiciodeUrgenciaspor inyección conjuntival yerupción cu-
táneaascendente, urente, nopruriginosaque se iniciade forma
bruscadoshorasdespuésde la ingestadebonitoenmal estado.
No presenta compromiso de la vía aérea ni datos de afectación
sistémica. Unahoradespués de instaurar tratamiento antihista-
mínico intravenoso la clínica revierte sindejar secuelas.
Comentarios:
La escombroidosis es una toxiinfección ali-
mentaria que está infradiagnosticada. Aunque la clínica se ex-
presa fundamentalmente a nivel cutáneo, no suele ser el Der-
matólogo quien diagnostica a estos pacientes, ya que debido a
la instauraciónbruscade los síntomas el paciente suele acudir al
Servicio de Urgencias. Tras descartar el compromiso sistémico y
hacer undiagnósticodiferencial correcto, elmanejodeestos pa-
cientes suele ser ambulatorioabasedeantihistamínicosorales.
MÚLTIPLES MANIFESTACIONES CUTÁNEAS EN UNA
PACIENTE CON LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Paula Gutiérrez-Támara
1
, Anna Tuneu-Valls
1
, Elena Del
Alcazar-Viladomiu
1
, Nerea Ormaechea-Perez
1
, Carmen Lobo
Moran
2
Hospital UniversitarioDonostia
Introducción:
Lasmanifestaciones cutáneas del lupus eri-
tematoso sistémico (LES) se presentan hasta en un 85% de los
pacientes y se clasifican en específicas y no específicas. Entre
las específicas se incluyen el lupus subagudo, el lupus discoide
y las lesiones cutáneas características del LES. Dentro de las no
específicas destacan la vasculitis leucocitoclástica, el fenómeno
deRaynaud, y la livedo reticularis entreotras. Estas últimas son
de gran importancia ya que se asocian amanifestaciones sisté-
micas y sonbuenos indicadores de actividaddeenfermedad.
Presentamos el caso de unamujer conmúltiplesmanifes-
taciones cutáneas de LES.
Caso clínico:
Mujer de 33 años diagnosticada de LES en
octubre del 2005, que debutó con manifestaciones sistémicas
con lesiones cutáneas de lupus discoide en cara, mucosa oral,
cuero cabelludo y extremidades superiores. Durante los 2 años
posteriores presentó brotes de lesiones cutáneas y orales aso-
ciadas a vasculitis urticarial y artritis. En el 2010 consultó por
lesionesde livedo reticularisenextremidades inferiores, síndro-
me de Raynaud y lesiones de lupus sabañon en las manos. Ha
realizado tratamiento con: Corticoides orales, hidroxicloroqui-
na, cloroquina, metotrexate, leflunomida y talidomida, siendo
esteultimo elmás eficaz, pero fue suspendidopor apariciónde
efectos adversos. Tras un herpes zoster, en 2013 presentó un
fenómeno isotópicodeWolf con lesionesde lupus tumidus. Este
último añoha comenzado conúlceras de lupus discoide enmu-
cosa vulvar conpobre respuesta al tratamiento.
