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Miguel Angel Arrabal-Polo
Fibrosis retroperitoneal idiopática. Resolución con tratamiento conservador
imposibilidad de hacerla con control radiológico y se prefiere con-
trol clínico-radiológico y según evolución plantearla. El paciente
es seguido en consulta durante 12 meses, realizando pauta des-
cendente de prednisona y dejando pauta de mantenimiento en
la actualidad con 10 mg / 24 h de tamoxifeno. En TAC de control
se observan catéteres doble jota normosituados y remisión prác-
ticamente completa de la placa fibrótica que mide en diámetro
máximo 5 mm. Se decide en ese momento retirada de catéteres
DJ, manteniéndose en la actualidad el paciente estable y con ci-
fras de creatinina de 1.6 mg/dl.
DISCUSIÓN
El diagnóstico de fibrosis retroperitoneal es histológico, si
bien las pruebas de imagen cumplen un papel fundamental en
este tipo de patología y puede realizarse el diagnóstico evitando
la biopsia y sin aumentar la morbilidad del paciente (3). En casos
fácilmente accesible o mala evolución de la placa fibrótica es ne-
cesario la realización de biopsia incluso en el mismo acto de la
ureterolisis por el atrapamiento ureteral. Pero sin lugar a dudas,
el TAC es la prueba de imagen, junto con la resonancia nuclear
magnética (RNM), que nos ofrece mejor rendimiento diagnóstico.
Habitualmente en el TAC se suele observar un tejido homogéneo,
isodenso al músculo que desciende periaórtico hasta la bifurca-
ción iliaca envolviendo a los uréteres (3, 4), tal y como sucede en
el caso que presentamos. Junto con estos hallazgos del TAC puede
verse alterada la creatinina sérica por el atrapamiento ureteral y
uropatía obstructiva secundaria, así como parámetros inflamato-
rios sistémicos inespecíficos como la velocidad de sedimentación
globular y la proteína C reactiva (1, 3). Algunos autores defienden
la relación de la fibrosis retroperitoneal idiopática con la enferme-
dad de inmunoglobulina IgG-4, aunque no está presente en todos
los pacientes (3). Una vez realizado el diagnóstico, el tratamiento
puede constar de dos partes: médico y quirúrgico. El tratamien-
to médico pretende controlar y frenar la fibrosis, mientras que
el tratamiento quirúrgico se realiza fundamentalmente para libe-
rar a los uréteres del atrapamiento ya comentado. Como trata-
miento médico se viene utilizando desde hace años la prednisona
sola o en combinación con tamoxifeno y más recientemente el
tamoxifeno se ha usado en monoterapia con buenos resultados
(5, 6), aunque es cierto que la eficacia de los glucocorticoides pa-
rece superior a la del tamoxifeno (7) y debería ser considerado
de primera elección en pacientes con diagnóstico inicial. En los
casos refractarios a corticoides y tamoxifeno, se han usado otros
inmunosupresores o incluso agentes biológicos con resultados
no esclarecedores, por lo que realmente es importante realizar
estudios prospectivos randomizados en pacientes con fibrosis re-
troperitoneal refractaria a tratamiento convencional (3). Por su
parte, el tratamiento quirúrgico consiste fundamentalmente en la
liberación ureteral e intraperitonización de los uréteres para evi-
tar el contacto directo del mismo con la placa fibrótica y evitar de
esa forma la uropatía obstructiva. En este caso que describimos
optamos por un tratamiento de combinación de prednisona con
tamoxifeno, obteniendo excelentes resultados en cuanto a la re-
misión de la placa fibrótica permitiéndonos retirar los catéteres
DJ, encontrándose actualmente el paciente con la enfermedad
controlada, no siendo precisa la cirugía.
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Figura 1. En la figura 1.1 observamos el completo colapso de la
vena cava consecuencia de la placa fibrótica que observamos
mejor desde la figura 1.2 a 1.4 como desciende periaórtica hasta la
bifurcación iliaca, produciendo hidronefrosis bilateral.
Figura 2. En la figura 2.1 observamos como la cava ha recuperado
su calibre y la importante disminución de la placa, quedando
únicamente en una zona residual periaórtica de 5 mm (2.2).