Revista nº 794

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47 CARTAS AL EDITOR
Actualidad
Médica
A C T U A L I D A D
M É D I C A
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Hemorragia vítrea unilateral como
primera manifestación del síndrome de
von Hippel-Lindau
Ana María Alfaro Juárez, Carlos Sánchez Merino, Fernando Pérez-Roca
Servicio de Oftalmología, Hospital General Básico de Baza. Granada.
Enviado: 29-12-2014
Revisado: 26-01-2015
Aceptado: 9-02-2015
Unilateral vitreous hemorrhage as first manifestation in von
Hippel-Lindau syndrome
Estimado editor:
El síndrome de von-Hippel-Lindau es una enfermedad de
herencia autosómica dominante debida a una mutación en el cro-
mosoma 3 si bien existe hasta un 20% de mutaciones “de novo”.
Se caracteriza por el desarrollo de tumores benignos y ma-
lignos en la retina y el cerebro, junto con quistes y tumores en va-
rios órganos viscerales como el páncreas, glándulas suprarrenales
y órganos reproductivos (1).
Las manifestaciones oculares suelen ser las primeras en
diagnosticarse.
Las más frecuentes son hemangioblastomas capilares reti-
nianos de localización periférica o yuxtapapilar (menos frecuen-
te)(1).
Se suelen mantener asintomáticos hasta la tercera década
de la vida, cuando aparece disminución de la agudeza visual por
hemorragia y exudación en la vecindad del tumor.
Dejadas a su evolución pueden provocar desprendimiento
de retina, neovascularización, glaucoma y ptisis bulbi.
Existen varias opciones de tratamiento dependiendo del
tamaño y localización del tumor :fotocoagulación con láser, crio-
terapia, terapia fotodinámica, cirugía vitreoretinal y antiangiogé-
nicos (2).
Presentamos el caso de un paciente varón de 25 años sin
antecedentes personales ni familiares de interés, que acude a ur-
gencias por pérdida de visión de forma brusca en ojo derecho,
detectándose en la exploración una hemorragia vítrea que im-
pide visualizar la retina, siendo la exploración del ojo izquierdo
normal.
Tras la resolución de la hemorragia se observan en total seis
angiomas en la retina, con exudación que llega a mácula.
Se solicitan pruebas de imagen y se detectan lesiones quís-
ticas en varios órganos viscerales.
Tras realizar el estudio sistémico el paciente es diagnosti-
cado de síndrome de von Hippel Lindau y cuando la hemorragia
vítrea lo permite se inicia la fotocoagulación con láser de los an-
giomas (figura 1).
Durante su evolución el ojo derecho alcanza una agudeza
visual de la unidad y la exudación se va reabsorbiendo.
La detección de estas lesiones oculares, incluso como única
manifestación de la enfermedad y sin historia familiar nos debe
hacer tener en cuenta el diagnóstico y se deben explorar todos
los órganos que pueden estar afectados, así como realizar test
genéticos a los familiares(3).
Los pacientes afectados y los familiares que presenten la
Actual. Med.
2015; 100: (794): 47-48
Ana María Alfaro Juárez
Figura 1. Angioma fotocoagulado.