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Antonio V. Bazo Fariñas

Varón de 46 años con síndrome vertiginoso y parálisis facial

descenso de ceja izquierda. No existía rigidez de nuca y los signos

meníngeos fueron negativos. No existían ni dismetrías ni diado-

cocinesias. En la exploración otoscópica se hallaron signos flogó-

ticos en pabellón auricular y en CAE de oído izquierdo junto con

vesículas. No se encontraron adenopatías retroauriculares, cer-

vicales ni supraclaviculares. La auscultación cardiorrespiratoria

resultó rítmica, sin soplos, con murmullo vesicular conservado y

sin ruidos sobreañadidos. La exploración abdominal fue normal

así como la de MMII. No había otras lesiones cutáneas además

de las ya mencionadas en oído izquierdo.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

En urgencias se extrajeron muestras para hemograma y

bioquímica. El hemograma presentaba una Hemoglobina de 14

g/dl, con Hematocrito de 42,2%, 5000 leucocitos/mm3 (Neutró-

filos 73.5%, Linfocitos 13.4% y Monocitos 12.8%) con 177.000

plaquetas/mm3. En la bioquímica destacan función renal, iones

y enzimas hepáticas normales. Los estudios analíticos se expo-

nen en la tabla 1.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Ante este caso es conveniente precisar es si la parálisis

facial es de tipo central o periférico. La parálisis facial de ori-

gen central presenta una importante discrepancia entre afec-

tación de movimientos faciales voluntarios y emocionales así

como preservación de los músculos frontal y orbicular de los

párpados pues poseen una inervación bilateral. Por tanto, en

nuestro caso excluimos dicha posibilidad con la anamnesis y la

exploración física.

Dentro de las parálisis faciales periféricas contemplamos

la eventualidad de una parálisis facial idiopática (de Bell) y otras

posibilidades menos frecuentes como tumores, la enfermedad

de Paget, infecciones bacterianas (Sífilis, lepra y enfermedad

de Lyme) así como infecciones víricas (Epstein Barr, Sarampión,

Rubeola, Rabia, parotiditis, VIH, Citomegalovirus y el síndrome

de Ramsay-Hunt). Puesto que la parálisis no era bilateral, des-

echamos otros diagnósticos como el síndrome de Guillain-Barré,

Mononucleosis infecciosa y Sarcoidosis.

DIAGNÓSTICO FINAL

Debido a la presencia de vesículas en CAE del oído izquier-

do y la clínica que presentaba el paciente se hizo el diagnóstico

de síndrome de Ramsay Hunt. La afectación de los nervios facial

y auditivo por reactivación del virus varicela zoster latente en

el ganglio geniculado ocasionó dichas lesiones en el pabellón

auricular y la parálisis facial del mismo lado junto con otalgia y

el síndrome vertiginoso.

EVOLUCIÓN

Tras el diagnóstico se realizó tratamiento inicialmente con

250mg de Aciclovir intravenoso para después llevar a cabo tra-

tamiento con 250mg de Famciclovir cada 8 horas durante 7 días

asociado a 60mg de Prednisona oral cada 24 horas durante 7

días con pauta descendente. En revisión posterior a las dos se-

manas el paciente mostraba una notable mejoría clínica de la

parálisis aunque en el momento actual no ha llegado a conse-

guir una remisión completa de la misma.

CONCLUSIONES

El síndrome de Ramsay Hunt consiste en una parálisis facial

periférica acompañada de una erupción vesicular eritematosa

en la oreja o en la boca cuyo responsable es el virus varicela

zoster (VZV). Existen varias formas clínicas de la parálisis facial

y rash y otros signos y síntomas frecuentes como acúfenos,

pérdida de audición, náuseas, vómitos, vértigo y nistagmo. La

incidencia de la parálisis motora oscila entre el 1 y el 5% de

los pacientes y suele iniciarse posteriormente a la erupción,

afectando a regiones musculares cuya inervación corresponde

al dermatomo afectado. En comparación con la parálisis de

Bell (parálisis facial sin erupción), los pacientes con síndrome

de Ramsay Hunt a menudo tienen parálisis más grave en el

inicio y es menos probable que se recupere completamente.

El tratamiento con Prednisona y Aciclovir puede mejorar el

resultado según series de estudios retrospectivos, aunque faltan

ensayos de tratamiento aleatorizado prospectivo por realizarse.

En el único estudio prospectivo de los pacientes con síndrome

de Ramsay Hunt, el 14% desarrolló vesículas después de la

aparición de debilidad facial. Por tanto, el síndrome de Ramsay

Hunt inicialmente puede ser indistinguible de la parálisis de Bell.

La parálisis de Bell se asocia significativamente con la infección

por el virus del herpes simple (VHS). A la luz de lo conocido la

seguridad y eficacia de los medicamentos antivirales contra VZV

o VHS, se debe considerar el tratamiento precoz de los pacientes

con síndrome de Ramsay Hunt o parálisis de Bell durante 7-10

días de Famciclovir (250 mg, tres veces al día) o Aciclovir (800

mg, cinco veces al día), así como con Prednisona oral (1mg/

kg/día durante 3-5 días). El tratamiento de estos pacientes

con Aciclovir y Prednisona dentro de los 7 días del inicio se ha

demostrado que mejora el resultado de la recuperación de la

parálisis facial.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1.

Gilden D. Functional anatomy of the facial nerve revealed

by Ramsay Hunt syndrome. Cleve Clin J Med. 2013

Feb;80(2):78-9. PMID:23376910

2.

Riancho J, Villalobos I. [Ramsay Hunt syndrome]. Med Clin

(Barc). 2013 Jan 19;140(2):96. Nakamura Y, Matsumoto H.

Case of atypical Ramsay-Hunt syndrome who presented

with severe vertigo and vomiting. No To Hattatsu. 2012

Jan;44(1):66-8.

3.

Lee HY, Kim MG, Park DC, Park MS, Byun JY, Yeo SG.

Zoster sine herpete causing facial palsy. Am J Otolaryngol.

2012 Sep-Oct;33(5):565-71. Lee DH, Yoon TM, Lee JK, Joo

Tabla 1. Estudios analíticos en el servicio de urgencias.

HEMOGRAMA

BIOQUÍMICA

Hemoglobina 14,0 g/dl

Glucosa 101 mg/dl

Hematocrito 42,2 %

Urea 27 mg/dl

VCM 86,3 fl

Creatinina 1.18 mg/dl

HCM 28,7 pg

Filtrado

glomerular >60 ml/min

CHCM 33.2 g/dl

Proteínas totales 7.5 g/dl

RDW 13.9

Albúmina 5 g/dl

Leucocitos 5.000/mm3

Sodio 140 mmol/l

Neutrófilos 3.700/mm3

(73.5%)

Potasio 4.5 mmol/l

Linfocitos 700/mm3 (13.4%)

GOT/AST 20 UI/I

Monocitos 600/mm3 (12.8%)

GPT/ALT 28 UI/I

Plaquetas 177.000/mm3